外毛根鞘癌1例

李轶楠刘跃华王 涛

·病例报告·

外毛根鞘癌1例

李轶楠1刘跃华2∗王 涛2

患者，女，62岁。头部起结节10余年，增大、局部破溃4个月。皮损组织病理示:异型透明细胞及显著的毛鞘角化；PAS染色可见肿瘤团块周围增厚的基膜。诊断:外毛根鞘癌。

外毛根鞘癌； 毛鞘角化

外毛根鞘癌(tricholemmal carcinoma，TLC)是一种少见的源于毛囊漏斗部组织的低度恶性肿瘤，具有局部侵袭性。现将我科诊治的1例外毛根鞘癌患者报道如下。

临床资料患者，女，62岁。头部结节10余年，皮损增大、破溃4个月。10余年前，患者无明显诱因偶然发现左侧枕部起红色结节，偶痒，并逐渐增大，无其他伴随症状。曾于当地医院诊断为“湿疹”，给予抗组胺药(具体不详)口服及糠酸莫米松软膏外用，治疗无效。近4个月皮损增大，局部破溃，遂至我科就诊。

患者系统检查未见明显异常。皮肤科查体:左枕部见一约2.0 cm×2.0 cm的红色斑块，边界清楚，局部糜烂、渗出(图1)，浅表淋巴结未触及肿大。实验室及辅助检查:血、尿常规及肝肾功能正常，胸部X线片正常。皮损组织病理示:肿瘤团块与表皮相连，以异型透明细胞为主，呈分叶状增生，肿瘤小叶周边细胞呈栅状排列，肿瘤团块边界清楚，可见显著的毛鞘角化，偶见核丝分裂相(图2)。PAS染色可见肿瘤团块周围增厚的基膜(图3)。

诊断:外毛根鞘癌。

图1 左侧枕部2 cm×2 cm红色斑块，边界清楚图2 肿瘤与表皮相连，呈分叶状增生，可见毛鞘角化(HE，×40)图3肿瘤细胞以及外周基膜呈紫红色阳性着色(PAS染色，×100)

讨论TLC首先由Headington于1976年提出，认为是与外毛根鞘瘤相对应的恶性肿瘤。肿瘤具有侵袭性，以具有异型性的透明细胞成分和外毛根鞘角化为特征，与表皮和(或)毛囊上皮相连，并于1992年提出了6条诊断标准。1本病临床少见，好发于老年人(61～90岁)曝光部位，如头皮、面颈部及手背，少见于躯干及四肢。皮损表现不一，通常为单发的红色或肤色皮下结节或高出皮面的息肉样及菜花样肿块，皮肤表面光滑、角化或破溃结痂，可形成火山口样溃疡，少数表现为丘疹、斑块等，很少多发。肿瘤直径0.3～6 cm，病程3个月～20年，缓慢生长，大部分病例因肿块短期内生长迅速而就诊。2，3本病与胫前局限性类天疱疮有关，也可发生于着色性干皮病、烧伤瘢痕、脂溢性角化病和日光性角化病。4－6

TLC常具有侵袭性，可向真皮深层甚至皮下脂肪组织浸润性生长。肿瘤细胞以异型透明细胞为主，PAS染色阳性，与表皮和(或)毛囊相连，肿瘤表现为多种生长方式，包括分叶状、小梁状和实体型，有的呈混合性，肿瘤小叶周边细胞呈栅状排列，有时周边可见PAS阳性的透明带包绕，肿瘤团块边界清楚，表现为呈挤压性而非浸润性的边界，可见明显的毛鞘角化，表现为灶状毛鞘角化、角囊肿形成、大片状角化囊腔形成以及散在单个细胞角化，具有PAS阳性的增厚基膜，可见核丝分裂相，肿瘤细胞与毗邻的表皮之间有一个陡然的界面，两者之间缺乏过渡。

TLC须与其他恶性透明细胞肿瘤相鉴别，包括透明细胞鳞癌、透明细胞汗孔癌、透明细胞汗腺癌、皮脂腺癌、恶性增生性外毛根鞘瘤等。7TLC的形态学结构常与透明细胞鳞癌难以鉴别，但二者生物学特性及预后不同。TLC发病相对缓慢，是一种组织形态上较恶性，而生物学行为上相对良好的低度恶性肿瘤，很少发生转移。而透明细胞鳞癌的恶性程度以细胞的分化程度来定，分化低者恶性程度较高，反之则恶性程度较低。8此外与TLC受挤压的边界相反，透明细胞鳞癌呈侵袭性生长，肿瘤团块周边细胞不成栅状排列，且缺乏透明带，PAS染色阴性，EMA常呈阳性。汗孔癌和汗腺癌常表现为汗管分化和(或)胞质内有腔样结构，淀粉酶消化的PAS染色、EMA或CEA免疫组化染色下更明显。恶性黑素瘤偶尔可表现为透明细胞模式，S－100或黑素瘤相关抗原(HMB－45)阳性表达可与TLC鉴别。恶性增生性外毛根鞘瘤与外根鞘囊肿关系密切，大多数自外毛根囊肿发生，棘细胞样鳞状细胞是恶性增生性外毛根鞘瘤的主要成分，可见细胞间桥，瘤体较大，最大直径可达25 cm，外生性生长，具有复发和转移潜能，可以发生局部淋巴结转移。TLC呈实性，与外毛根鞘囊肿无关，向外毛根鞘分化，主要成分是不典型透明细胞，不见细胞间桥，瘤体较小(0.3～6 cm)，生长缓慢，极少复发及累及外周神经，故可与恶性增生性外毛根鞘瘤鉴别。皮脂腺癌肿瘤细胞中可见泡沫样改变，脂肪染色阳性。

1 Headington JT.Tricholemmal carcinoma.JCutan Pathol，1992，19(2):83－84.

2Wong TY，Suster S.Tricholemmal carcinoma.A clinicopathologicstudy of 13 cases.Am JDermatopathol，1994，16(5):463－473.

3陈荣明，蚁国铮.外毛根鞘癌5例临床病理特征及文献复习.病理诊断杂志，2008，15(6):462－466.

4 Billingsley EM，Davidowski TA，Maloney ME.Trichilemmal carcinoma.JAm Acad Dermatol，1997，36(1):107－109.

5 Ko T，Tada H，Hatoko M，et al.Trichilemmal carcinoma developing in a burn scar:.a report of two cases.JDermatol，1996，23 (7):463－468.

6Oyama N，Kaneko F.Trichilemmal carcinoma arising in seborrheic keratosis:a case report and published work review.JDermatol，2008，35(12):782－785.

7王涛，刘跃华，方凯，等.外毛根鞘癌.临床皮肤科杂志，2009，12(38):773－774.

8葛霞，谢群，姚敏，等.细胞角蛋白和c－erbB－2在外毛根鞘癌中的表达与意义.中华皮肤科杂志，2003，36(7):397－399.

(收稿:2013－12－04)

Tricholemmal carcinom a:a case report

LIYi-nan，LIU Yue-hua，WANG Tao.Department of Dermatology，Huludao Central Hospital，Huludao，125000

A 62－year－old fem le presented with a nodule on head formore than 10 years，and ulceration for 4months.Histological examination revealed heterocyst and distict trichilemmal keratinization.PAS staining showed the basementmembrane which around the tumor became thicker.The diagnosis of trichilemmocarcinoma wasmade.

tricholemmal carcinoma；trichilemmal keratinization

1辽宁省葫芦岛市中心医院皮肤科，125000

2中国医学科学院北京协和医院皮肤科，北京，100730

∗通信作者