重症肌无力伴甲状腺功能异常患儿的肌电图表现

邹小杰

重症肌无力伴甲状腺功能异常患儿的肌电图表现

邹小杰

目的研究重症肌无力伴甲状腺功能异常患儿的肌电图特点。方法选取2004—2013年确诊的重症肌无力患儿，检测其血清总三碘甲腺原氨酸（TT3）、总甲状腺素（TT4）、游离三碘甲腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）和促甲状腺素（TSH）水平（放射免疫分析法），并对所有患儿进行常规肌电图、神经传导速度和重复神经电刺激检测。根据甲状腺功能有无异常分为两组，并对两组患儿的动作电位时限、波幅、神经传导速度及重复电刺激结果进行比较。结果根据甲状腺功能有无异常分为两组，A组为重症肌无力不伴甲状腺功能异常组，共30例；B组为重症肌无力伴甲状腺功能异常组，共10例。两组三角肌、股四头肌动作电位波幅、时程差异均有统计学意义（均＜0.05）。两组胫神经、正中神经运动神经传导速度（MCV）和感觉神经传导速度（SCV）差异均无统计学意义（均＞0.05）。A组对重复神经电刺激的影响阳性率为43.3%（13/30），B组为40.0%（4/10）差异无统计学意义（＞0.05）。结论重症肌无力患儿合并甲状腺功能异常比例较高，这部分患儿有更明显的肌源性损害，需重视对这部分患儿的评估及尽早治疗。

儿童；重症肌无力；甲状腺；肌电图学

重症肌无力（MG）患儿并发甲状腺功能亢进症比率较成人低，部分仅表现为甲状腺功能异常而无甲状腺功能亢进临床表现。目前关于重症肌无力伴甲状腺功能异常的肌电图表现在儿科报道不多，本文将重症肌无力患儿合并甲状腺功能异常的肌电图表现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2004年3月至2013年8月浙江省湖州市中心医院儿科病房收住的MG患儿40例。纳入标准：（1）临床表现有骨骼肌无力，并具疲劳后加重、休息后减轻或“晨轻暮重”特征；（2）疲劳试验阳性；（3）以下几项一项或多项阳性：①新斯的明试验阳性或胆碱酯酶抑制剂治疗有效，②肌电图检查显示低频重复电刺激波幅递减和/或单纤维肌电图颤抖增宽，③血清AChRAb阳性。

1.2 研究方法检测其血清总三碘甲腺原氨酸（TT3）、总甲状腺素（TT4）、游离三碘甲腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）、促甲状腺素（TSH）水平（放射免疫分析法），并对所有患儿进行肌电图、神经传导速度和重复神经电刺激检

测。根据甲状腺功能有无异常分为两组，并对两组患儿的动作电位时限、波幅、神经传导速度及重复神经电刺激进行比较。

1.3 统计方法应用SPSS13.0统计软件进行统计分析，计量资料采用均数±标准差表示，采用检验；计数资料用2检验。＜0.05有统计学意义。

2 结果

2.1 MG合并甲状腺功能情况40例

MG患儿中男17例（42.5%），女23例（57.5%）；年龄8个月至13岁，平均年龄

6.6 岁。25例I型（眼肌型），8例ⅡA型（轻度全身型），3例ⅡB型（中度全身型），2例Ⅲ型（重症激进型），2例Ⅳ型（迟发重症型）。10例伴甲状腺功能异常，见表1。

2.2 甲状腺功能异常对重症肌无力患儿肌电图的影响根据甲状腺功能有无异常分为两组，A组为重症肌无力不伴甲状腺功能异常组，共30例；B组为重症肌无力伴甲状腺功能异常组，共10例。两组三角肌、股四头肌动作电位波幅、时程差异均统计学意义（均＜0.05）。两组胫神经、正中神经运动神经传导速度（MCV）和感觉神经传导速度（SCV）差异均无统计学意义（均＞0.05）。见表2～3。A组对重复神经电刺激的影响阳性率为43.3%（13/30），B组为40.0%（4/10），差异无统计学意义（2=0.14，＞0.05）。

3 讨论

在MG患者，因神经肌肉接头传递障碍可引起终板电位形成异常，终板区附近可见少量炎性细胞浸润[1]，推测其肌电图改变同神经肌肉接头处的传递障碍、终板区病变引起的动作电位的形成障碍相关，从而出现复合运动单位动作电位的募集异常，肌电图表现为肌源性损害。本文结果提示MG患儿动作电位时限缩短，波幅降低，呈肌源性改变，且伴甲状腺功能异常患儿其肌源性损害更明显。推测出现这一结果原因：伴甲状腺功能异常的MG患儿，除神经肌肉接头病变外，可能存在甲状腺功能异常相关肌病。对这部分患儿可试行肌肉活检等进一步检查明确。

神经传导速度是评定周围运动和感觉神经传导功能的诊断技术，通常测定运动神经传导速度、感觉神经传导速度、F波和潜伏期等[2]。结合肌电图改变可用来鉴别神经源性损害及肌源性损害。本文MG患儿神经传导速度均正常，且两组差异无统计学意义，可能与样本量较小有关。

重复神经刺激技术（RNS）是以一定的频率连续刺激含有运动纤维的某一位置浅表周围神经干，并记录上述每次刺激产生的复合肌肉动作电位。目前国内流行的标准是低频时波幅衰减低于15%、高频时波幅衰减低于30%为正常[3]。崔丽英等[4]对398例MG患者RNS的研究结果发现，RNS的阳性率为51.3%。且在部分其他疾病中，如肌萎缩侧索硬化中也有阳性表现。故在MG患儿中，重复神经电刺激需结合常规肌电图结果诊断。重复刺激阳性率与分型有关，全身型高，眼肌型低。本文重复神经电刺激阳性率不高，可能与儿童较成人眼肌型比例高有关。且伴甲状腺功能异常组其阳性率无明显提高，提示伴甲状腺功能异常患儿不引起神经肌肉接头改变。

表1 10例甲状腺功能异常患儿具体表现

表2 甲状腺功能异常对MG患儿动作电位时程及波幅的影响

表3 甲状腺功能异常对MG患儿神经传导速度的影响

MG患儿常伴发甲状腺功能亢进症，这与其发病机制有关：MG主要的发病机制是乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫异常，而抗甲状腺抗原自身抗体导致了甲亢的发生。二者之间可能存在共同的发病基础：共同的免疫靶器官．眼部肌肉的交互免疫反应和共同的遗传背景[5]。文献报道儿童MG伴甲亢患病率较成人低。本研究40例患儿伴甲状腺功能亢进1例（2.5%），但有10例伴甲状腺功能异常，这组患儿较不伴甲状腺功能异常患儿具更明显的肌源性损害。此结果提示在出现甲亢临床症状之前，有相当一部分患儿已出现甲状腺功能异常。故应重视对MG患儿甲状腺功能监测及随访。因伴发甲状腺功能异常患儿有更明显肌源性损害，且这种肌源性损害常为可逆的，故对这部分患儿何时进行治疗干预尚需进一步研究以选择最佳的治疗时间。

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[2]卢祖能,曾庆杏,李承祖.实用肌电图[M].北京:人民卫生出版社,2000:188-408.

[3]汤晓芙,李涛.重复神经刺激技术[M].北京:人民军医出版社,2002:56-60.

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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.08.043

R725

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邹小杰，Email：zouxiaojie 9449@sina.com