Kikuchi-Fujimoto病1例

胡 震赖 斌王继伟刘燕娜

Kikuchi-Fujimoto病1例

胡 震1赖 斌2王继伟1刘燕娜1

1 病例简介

女，31岁。左侧乳腺癌术后1年，发现左侧锁骨上窝包块半个月。体格检查：左侧锁骨上窝触及一肿块，大小约20 mm ×20 mm，质地中等偏硬，无明显压痛，活动度可。实验室检查：白细胞计数6.29×109/L，中性粒细胞百分比48.3%，淋巴细胞百分比43.2%；肝功能和肾功能未见明显异常。超声检查：左侧锁骨上窝探及一个低无回声结节，大小约18.7 mm×15.0 mm，内部回声不均匀，可见液化灶，彩色多普勒于其内探及血流信号丰富（图1A、B）。超声诊断：左侧锁骨上窝肿大淋巴结，结合病史，不排除乳腺癌淋巴结转移可能。淋巴结活检，镜下淋巴结正常结构破坏，可见大片凝固坏死组织和炎性渗出物，坏死中组织细胞增生，可见泡沫样组织细胞、免疫母细胞、单核样淋巴细胞，未见中性粒细胞（图1C、D），倾向于Kikuchi-Fujimoto病。免疫组化示增生的淋巴细胞Vim（－）、CK（－）、CD68部分（+），CD21、CD23示完整的生发中心残留，并见局灶不规则滤泡树突状细胞网；CD20、Pax5、CD79α灶（+），生发中性样分布。CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO散在（+），CD31、CD34血管内皮（+），Ki-67滤泡内约80%（+），滤泡外约5%（+），诊断为Kikuchi-Fujimoto病。

2 讨论

Kikuchi-Fujimoto病（Kikuchi-Fujimoto disease，KFD）又称组织细胞坏死性淋巴结炎，是一种少见的良性自限性疾病，由Kikuchi等于1972年首次报道后，世界各地才陆续报道[1,2]。KFD病因不明确，目前认为可能与病毒感染、自身免疫异常有关。KFD临床表现多样，患者全身淋巴结均可累及，但以颈部淋巴结最常见[3]，可伴有发热和上呼吸道感染症状[4]。本病实验室检查无特异性，抗生素治疗效果不明显，易误诊为淋巴结核、恶性淋巴肿瘤等其他淋巴结疾病。KFD仅能靠淋巴结穿刺确诊，典型病理特点为镜下见大片凝固性坏死灶，并伴组织细胞、浆细胞样单核细胞、免疫母细胞浸润，但缺乏中性粒细胞[3,5]。

KFD淋巴结缺乏特征性超声表现，在外形上与恶性淋巴结相似，在血管模式上与反应性淋巴结、淋巴瘤淋巴结不易区别[5]，是较易误诊的淋巴结疾病之一。本例患者超声特征及误诊原因如下：①淋巴结纵径/横径比＜2，且淋巴结内部回声不均匀，可见液化区，这些超声表现与恶性淋巴结病变特征交叉，结合患者乳腺癌病史，因此诊断不排除外转移的可能。②发现锁骨上窝包块之前，无典型的发热和上呼吸道感染病史。③KFD相对少见，缺乏对此病的认识是最重要的误诊原因。本例患者淋巴结的二维声像图有恶性淋巴结特征，但其彩色多普勒血管模式还是淋巴门型。有学者认为KFD淋巴结尽管外形上与恶性淋巴结相似，但血管模式多为淋巴门型[6,7]，对诊断KFD有提示意义。

图1 女，31岁，Kikuchi-Fujimoto病。左侧锁骨上窝见一低无回声结节，内部回声不均匀，并可见液化灶（箭，A）；彩色多普勒于其内探及血流信号丰富，血流呈淋巴门型（箭，B）；左锁骨上窝淋巴结病理切片镜下见淋巴结结构消失，片状凝固性坏死（HE，×100，C），并可见组织细胞、浆细胞样单核细胞浸润，混杂大量核碎片（HE，×400，D）

[1] Kikucili M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytosis. Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi, 1972, 35(3): 379-380.

[2] Fujimoto Y, Kozima Y, Yamaguchi K. Cervical subacute necrotizing lymphadenitis: a new clinicopathologic agent. Naika, 1972, 20: 920-927.

[3] Ohta Kl, Endo N, Kaizaki Y, et al. Axillary and intramammary lymphadenopathy caused by Kikuchi-Fujimoto disease mimicking malignant lymphoma. Breast Cancer, 2013, 20(1): 97-101.

[4] Hutchinson CB, Wang E. Kikuchi-Fujimoto disease. Arch Pathol Lab Med, 2010, 134(2): 289-293.

[5] Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto disease. Orphanet J Rare Dis, 2006, (1): 18.

[6] 周伟, 周建桥, 周春, 等. 超声评估 Kikuchi-Fujimoto 病患者的浅表淋巴结. 中国医学影像技术, 2012, 28(7): 1303-1306.

[7] 王新方, 叶新华, 洪练青, 等. Kikuchi-Fujimoto病超声诊断价值探讨. 医学影像学杂志, 2011, 21(8): 1258-1260.

组织细胞坏死性淋巴结炎；超声检查，多普勒，彩色；病例报告

2014-06-28 【 修回日期】2014-11-14

（本文编辑 冯 婕）

R322.2+5；R445.1

1.南昌大学第二附属医院超声科 江西南昌330006；2.南昌大学第二附属医院普外科 江西南昌 330006

王继伟 E-mail: wangjiwei167@163.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.12.010