间充质人脐带血干细胞治疗丘疹性黏蛋白病1例

2014-03-10白美蓉陈前明张大维

中国中西医结合皮肤性病学杂志 2014年1期

白美蓉，陈前明，张大维

（四川省成都市第二人民医院，成都610017）

1 临床资料

1.1 病例介绍患者男，28 岁。因躯干、上肢及头面部丘疹、结节、斑块、皮肤变硬6 年，于2011 年11月5 日入院。患者于6 年前无明显诱因躯干、上肢起红斑及粟粒大小丘疹，密集成群，呈淡黄色，表面有蜡样光泽。丘疹逐渐融合成斑块，上肢及躯干皮肤肥厚、变硬，不伴痒痛，无发热、乏力、恶心、呕吐等不适，未予重视。后皮疹逐渐增多、增大，形成大小不一结节，质韧。为求诊治，曾先后到多家医院皮肤科就诊，行活检2 次，提示丘疹性黏蛋白病见图1。治疗后无好转，近日出现饮水呛咳等不适，遂来我院就诊。患病以来，患者精神、食欲可，大小便正常。入院查体：体温36.7 ℃，脉搏90 次/min，呼吸20 次/min，血压130/70 mmHg。心肺腹未见明显异常，双下肢不肿。专科查体：面部皮肤弥漫性肥厚、结节，鼻根皮肤肥厚凸起，呈狮面状，睑缘肥厚，轻度睑外翻；躯干及上肢质硬，色素加深，呈硬皮病样，捏起困难；双前臂及手腕屈侧可见较密集的丘疹，呈鱼籽样外观，直径约2 mm，表面有蜡样光泽；双手指关节活动受限；下肢皮肤质韧，可活动和捏起，见图2、图3。

图1 病理照片（阿新蓝染色×100）

图2 临床照片

实验室检查：体液免疫IgG、IgA 降低，IgM 升高；甲状腺功能：促甲状腺激素（Thyroid stimulating hormone）升高，游离T4（Free thyroxine）降低；其余正常。1.2 治疗及方法

1.2.1 治疗积雪苷2 片，3 次/d 软化皮肤；丹参片2 片，3 次/d 活血；曲尼司特、维生素E 抗纤维化治疗。间充质人脐带血干细胞由深圳市北科生物科技有限公司干细胞库提供，并提供间充质人脐带血干细胞检测合格报告书。经医院伦理委员会讨论通过，并在实施治疗前由患者本人签定干细胞治疗知情同意书。

1.2.2 方法予间充质人脐带血干细胞25 mL 静脉滴注，1 次/周，共6 周。

1.3 结果经6 周治疗后，患者面部结节略变平、变软，躯干部皮肤略变软，可捏起，伴色素沉着。无新发皮损。于2012 年3 月28 日病情好转出院。经门诊随访1 年，病情无加重。

2 体会

2.1 丘疹性黏蛋白病又称黏液水肿性苔藓，是指在病理上真皮内有黏蛋白沉积和成纤维细胞增殖，临床上以局部或全身皮肤出现苔藓样丘疹、结节、斑块、硬皮病样改变等为特征的一种慢性进行性代谢性疾病。1953 年由Montgomery 和Underwood 首次报道，为一罕见疾病。目前尚无特效疗法[1]。

2.2 间充质干细胞（Mesenchymal stem cell）为一类非造血系的多能干细胞，其具有的低免疫原性，及其对免疫应答良好的调节作用等生物学特性，使得MSC 具有良好的临床应用前景，尤其是用于严重、难治性自身免疫性疾病的治疗方面；间充质人脐带血干细胞具有自我更新和多方向分化潜能，因这两项基本特点被认为可以在组织修复重建的过程中可能并可以提供大量相关细胞甚至细胞因子，从而促进创伤的愈合[2]。

2.3 输注干细胞需注意以下方面

2.3.1 严格无菌操作输注前应洗手，带好帽子、口罩。严格执行无菌技术操作规范。

2.3.2 输注前后以0.9%生理盐水100 mL 冲洗；输注前30 min 予5%葡萄糖注射液100 mL+地塞米松10 mg 静脉滴注; 输注过程中控制滴数15～20 滴/min；行床旁心电、血氧饱和度监测5 h。

2.3.3 定时监测体温，观察有无发热反应、免疫排异反应、白细胞淤滞症（呼吸困难、头晕、言语不清等或其他心脑血管意外）。

2.3.4 该患者在治疗过程中，未出现不良反应。