高血红蛋白血症颅脑CT表现1例

孙献勇 时维东 肖永鑫

高血红蛋白血症颅脑CT表现1例

孙献勇 时维东 肖永鑫

法洛四联症；高铁血红蛋白血症；体层摄影术，X线计算机；婴儿；病例报告

1 病例简介

患儿女，15岁，出生后5个月活动后出现胸闷、气喘、呼吸困难、全身发绀并加重，5岁时确诊为法洛四联症。3 d前无明显诱因出现头昏、恶心呕吐、心悸、胸闷、呼吸困难。实验室检查：红细胞计数8.0×1012/L，血红蛋白（Hb）226 g/L，红细胞压积0.70%，红细胞分布宽度0.166。CT平扫示颅骨结构完整，脑实质未见异常密度影，脑室与脑池大小、形态及密度无异常，脑沟、脑裂清晰，中线结构无移位；颅内血管系统密度明显增高，脑血管显像增强（图1）。CT诊断：高血红蛋白血症致脑血管密度增高。

图1 CT平扫鞍上池层面见鞍上池边缘可清晰显示Willis动脉环（A）；第三脑室下部层面见大脑后动脉（箭）、大脑前动脉垂直段（箭头）及大脑中动脉侧裂段（星号）清晰显示（B）；侧脑室上部层面见大脑前动脉胼胝体边缘动脉（箭）、大脑中动脉凸面分支动脉（箭头）及上矢状窦（星号）密度增高显影（C）

2 讨论

血液Hb浓度正常时，由于脑血管内血液处于流动状态及容积效应与周围间隙现象而常不显影[1]，本例患儿属于右向左分流型心脏病，由于动脉血氧饱和度减低，机体严重缺氧，刺激促红细胞生成素生成，Hb代偿性显著增多。既往研究发现，血液CT密度与Hb浓度有关，Hb含量每改变10 g/L，相应的CT值变化1.86 Hu[2]。刘慧等[3]的研究也同样显示，随着Hb浓度增高，血液密度不断增加，当Hb浓度增加到（242±23）g/L时，CT表现同注入对比剂后的脑血管增强表现，具有特征性。正常儿童从出生3个月至15岁以前，Hb值一般比成人低约10%～20%[4]。本例患儿Hb达226 g/L，颅底部血管CT值显著升高达55～65 Hu，明显高于脑实质密度，与正常人CT增强后的脑血管显像相似。本病主要需与蛛网膜下腔出血相鉴别，本病所致脑血管及静脉窦密度增高，按血管解剖走行分布，其旁仍可见低密度蛛网膜下腔内脑脊液影，也没有蛛网膜下腔出血的相关临床症状。

[1] 郭启勇. 实用放射学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社, 2007: 4.

[2] 殷薇薇, 许化致, 陈伟建. 类似CT增强的高血红蛋白症颅脑CT表现一例. 中华放射学杂志, 2008, 42(12): 1265.

[3] 刘慧, 张新堂, 王晋, 等. 紫绀型先天性心脏病患者颅内血管密度增高的CT表现及机制分析. 中华放射学杂志, 2012, 46(4): 300-303.

[4] 邓家栋. 邓家栋临床血液学. 上海: 上海科学技术出版社, 2001: 453.

R74；R445.3

2013-10-06

2014-01-20

（责任编辑 张春辉）

解放军第149医院放射科 江苏连云港 222042

孙献勇 E-mail: sunxianyong6677@126.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.04.021