鼻腔骨外间叶性软骨肉瘤1例

宋承汝 程敬亮 孙梦恬

鼻腔骨外间叶性软骨肉瘤1例

宋承汝 程敬亮 孙梦恬

1 病例简介

患者女，60岁，因鼻塞、右眼肿胀20 d入院，偶有回吸涕中带血丝。鼻内镜检查：右侧鼻腔内见粉红色新生物。CT平扫示右侧鼻腔内软组织肿块影，其内可见少量斑片状稍高密度钙化影，肿块向上侵犯筛窦及额窦，向外凸向右侧眼眶（图1A）。右侧上颌窦内侧壁骨质变薄，右侧筛骨纸状板骨质破坏，考虑为恶性病变。鼻窦MRI平扫及增强扫描示右侧鼻腔、筛窦内可见团块状肿块，T1WI呈混杂低信号（图1B），T2WI呈混杂高信号（图1C），其内见网格状T1WI等信号、T2WI等低信号。扩散加权成像（DWI）（b=1000 s/mm2）示肿块实性部分弥散受限呈稍高信号（图1D）。ADC图显示弥散受限部分呈稍低信号（图1E）。病变边界尚清。右侧额窦、上颌窦内可见T1WI、T2WI高信号影。经肘静脉快速（＜10 s）团注钆喷替酸葡甲胺后，肿块呈网格状明显强化（图1F），左右径×前后径×上下径最大为26 mm× 36 mm×45 mm，时间-信号曲线呈上升型（图1G）。患者行鼻侧切联合鼻内镜下肿块切除术，术中见粉红色新生物堵塞鼻腔，囊壁质硬，触之不易出血，内含白色鱼肉样组织及褐色液化坏死物，右侧上颌窦窦腔内可见较多陈旧血性液体。病理检查：镜下见片状肿瘤性软骨岛与未分化的间质细胞并存，并见多发血管间隙（图1H）。病理诊断为骨外间叶性软骨肉瘤。

图1 A. CT示软组织肿块影，内见斑片状钙化，CT值为235.10 Hu；B. T1WI示肿块呈混杂低信号，内见等信号影（箭）；C.脂肪抑制T2WI示肿块呈混杂高信号，内见网格状等低信号（箭）；D. DWI示肿块实性部分弥散受限呈稍高信号（箭）；E. ADC图示肿块弥散受限部分呈稍低信号（箭）；F.肿块呈网格状明显强化（箭）；G. 时间-信号曲线为上升型；H.镜下见片状肿瘤性软骨岛与未分化的间质细胞并存，并见多发血管间隙（HE, ×400）

2 讨论

骨外间叶性软骨肉瘤（extra-skeletal mesenchymal chondrosarcoma, ESMC）由Dowling[1]于1964年首次报道，一般认为其起源于软骨或成软骨间叶组织。间叶性软骨肉瘤是软骨肉瘤的一种罕见的特殊亚型，约占软骨肉瘤总发病率的2.7%，发生于骨外者更为罕见。ESMC较常发生于下肢软组织、眼眶、脑脊膜等部位，而发生于鼻腔者罕见，术前诊断困难。ESMC多发生于20～30岁女性，无典型临床表现，多为肿块占位及压迫引起[2]。本例患者症状以鼻塞伴右眼部肿胀为主。ESMC恶性度较高，可以发生全身多处转移，以手术彻底切除为首选，因此，早期准确诊断尤为重要。

ESMC影像学特征无特异性，CT常表现为软组织密度肿块内伴有斑片状钙化，伴有边缘硬化改变，增强后有强化，可以造成周围骨质破坏[2-4]。韩博等[3]报道肿块内环形钙化可以作为其诊断的特征征象；杨本涛等[5]报道间叶性软骨肉瘤的钙化更细小、浅淡，且发生于鼻眶部的软骨肉瘤与其余部位软骨肉瘤的钙化形态不同，少见环状及弓状钙化。本例鼻腔ESMC致邻近上颌窦及筛窦骨质破坏，肿块内仅见少量斑片状钙化影，未见环形钙化及硬化边，与文献报道不完全相符，可能与肿瘤的发生部位、病理类型及分化程度不同有关。

关于ESMC的MRI表现报道较少且结论不一。ESMC T1WI多呈等或低信号、T2WI呈等或高信号，平扫及增强后信号可以均匀或不均匀[2,5]。本例患者的MRI资料齐全，T1WI呈混杂低信号，其内见网格状等信号；T2WI呈混杂高信号，其内见网格状等低信号，增强后呈网格状明显强化。结合手术及病理所见，考虑网格状信号为瘤体实性部分，即白色鱼肉样组织，其余T1WI呈低信号、T2WI呈高信号影为液化坏死物。右侧额窦及上颌窦内T1WI、T2WI高信号影考虑为术中所见陈旧血性液体，提示鼻腔ESMC易伴有出血、坏死、囊变，为以后的诊断提供参考。

总之，发生于鼻腔的骨外间叶性软骨肉瘤罕见，影像学表现缺乏特征，确诊仍需依靠病理检查。影像学诊断以CT和MRI结合为宜，CT可以较好地显示钙化及骨质破坏，MRI可以明确瘤体内成分、利于定性诊断。两者结合可以进行术前准确定位，明确肿瘤的侵犯范围，利于制订手术计划。

[1] Dowling EA. Mesenchymal chondrosarcoma. J Bone Joint Surg Am, 1964, 46: 747-754.

[2] Hanakita S, Kawai K, Shibahara J, et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit--case report. Neurol Med Chir (Tokyo), 2012, 52(10): 747-750.

[3] 韩博, 何滨, 杨广夫, 等. 左肾巨大软骨肉瘤1例. 中国医学影像学杂志, 2009, 17(5): 399.

[4] Khuroo MS, Bilal S, Khuroo NS, et al. Nasal osteogenic chondrosarcoma. J Cytol, 2012, 29(3): 190-191.

[5] 杨本涛, 王振常, 刘莎, 等. 鼻眶部软骨肉瘤的CT和MRI诊断.中华放射学杂志, 2006, 40(6): 572-576.

软骨肉瘤，间质性；鼻腔；骨肿瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；病例报告

2013-05-16 【修回日期】2013-08-16

（责任编辑 张春辉）

R739.62；R445

郑州大学第一附属医院磁共振科 河南郑州 450052

程敬亮 E-mail: cjr.chjl@vip.163.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.01.007