筛窦神经鞘瘤1例
2014-03-07蔡朝阳应正标彭倩华林海勇董春鸽
蔡朝阳 应正标 彭倩华 林海勇 董春鸽
·病例报告·
筛窦神经鞘瘤1例
蔡朝阳 应正标 彭倩华 林海勇*董春鸽**
资料 患者男性,35岁,因“右侧鼻塞加重1年,伴鼻出血1个月”于2010年1月14日入院。入院体格检查:体温36.8 ℃,脉搏89次/min,呼吸20次/min,血压136/74 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);外鼻无畸形,鼻中隔右偏,右嗅裂处见一新生物,色淡黄,表面光滑,右鼻腔通气欠佳。鼻窦CT :右侧筛窦见椭圆形密度增高影,局部骨质膨胀,鼻中隔右偏(图1)。鼻内镜检查:右鼻腔嗅裂处淡黄色肿物,表面光滑。术前准备完善后,于2010年1月15日局部麻醉下行鼻内镜下右筛窦肿瘤切除术+鼻中隔偏曲矫正术。术中见右中鼻甲泡性变,泡内有较多脓性分泌物,吸除后见内有实质性肿物,质脆,取部分肿物送病理检查后;用动力切割器切除剩余肿物,见肿物生长至前颅底,肿物基底部位于筛顶,部分中鼻甲及筛泡吸收,筛窦及前颅底黏膜光滑。术中冷冻切片病理报告为右侧筛窦梭形细胞肿瘤,良性可能性大。术后予抗感染止血治疗,4 d后患者鼻通气改善出院。术后病理报告为右筛窦神经鞘瘤,免疫组织化学染色示瘤细胞S-100和Vimentin阳性,HHF35和CD34阴性(图2)。随访3年6个月无复发。
图1. CT示右侧筛窦椭圆形密度增高,边界清,周边骨质受压增厚 图2. 梭形细胞流水样排列,部分区域可见短梭形、卵圆形细胞核栅栏样排列 HE×100
讨论 神经鞘瘤是起源于周围神经鞘膜神经膜细胞(雪旺细胞)的良性肿瘤,较为常见。Verocay于1908年首先报道并命名。神经鞘瘤多为单发,生长缓慢,其中10%~45%发生在头颈部[1],咽旁间隙较多见,而鼻腔及鼻窦神经鞘瘤罕见,仅占头颈部神经鞘瘤的4%。鼻窦神经鞘瘤起源于三叉神经,好发部位依次为筛窦、上颌窦、鼻腔和蝶窦,发生于额窦更为罕见。本病症状不典型,早期多无明显症状,晚期症状多视肿瘤部位和大小而定,生于鼻腔或鼻窦者可有鼻塞、少量鼻出血、头痛等。本例患者除鼻塞、鼻出血外无其他症状。鼻腔、鼻窦内的神经鞘瘤应与黏液囊肿、神经胶质瘤、乳头状瘤、肉瘤、癌及淋巴瘤等相鉴别。
发生于神经鞘的神经膜细胞(雪旺细胞)瘤环绕周围神经的轴索生长[2],CT 显示神经鞘瘤的形状多呈纺锤形、梭形、椭圆形或卵圆形。本病的CT表现:病灶边界较清楚,形态不一,平扫病灶密度较均匀,一般无钙化,增强后多数显示轻中度、不均匀强化;发病部位通常有不同程度扩大,周边骨质受压变薄、局部吸收,病灶常压迫邻近结构;较大病灶易向鼻咽、眼眶、翼腭窝、颅内等鼻外结构蔓延。本病的磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)表现:与脑实质比较,MR T1W1多呈中等信号,部分病例可见片状或结节状低信号,T2W1呈不均匀的等信号或稍高信号,往往不均匀、中高度强化。较大的病灶内通常也见到斑片或结节状近似水样高信号,增强后无明显强化,此征象为本病的特征性表现,以MR T2W1及增强后T1W1显示最敏感[3]。鼻与鼻窦神经鞘瘤的CT及MRI检查可了解肿瘤生长的部位和侵入范围及其与颅底的关系,并显示肿瘤与周围血管、神经的解剖关系,尤其对侵入颅内的神经鞘瘤,可清晰显示肿瘤的边界和范围,有利于选择合适的手术径路、对于肿瘤破坏范围广,且侵及颅底海绵窦者,应注意避免手术中强行分离摘除肿瘤造成大出血而致死[4]。CT及MRI检查对制订治疗方案有帮助,为手术中危险的规避、可能的缺损修复提供临床参考。
肉眼可见神经鞘瘤有完整包膜,大小不一,实质性,呈圆形或结节状,常压迫邻近组织,但不易浸润,与其发生的神经粘连在一起。切面为灰白色或黄色略透明,可见漩涡状结构,有时有出血和囊性变。镜下有2种组织形态:束状型(Antoni A型)及网状型(Antoni B型);免疫组织化学检查有助于鉴别其组织发生来源,神经鞘瘤的神经系标记抗体S-100大多数是阳性。本例患者包膜完整,低倍镜下细胞丰富,梭形细胞流水样排列。神经鞘瘤对放疗不敏感,以手术切除为主。手术径路及切口设计取决于肿瘤的部位及范围。处理鼻腔及鼻窦神经鞘瘤,传统做法是采用开放式径路,如鼻侧切开、筛窦根治或颅底径路手术,发生于后鼻孔者取经腭径路切除。若范围局限、边界清楚,可考虑在鼻内镜下摘除[5]。大多数肿瘤能手术根治,极少数与脑干或脊髓等紧密粘连未能完全切除者易复发。恶性者则在手术彻底切除基础上辅以放疗及化疗。本例患者经鼻内镜下完整切除,治疗后随访3年6个月未见复发。
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(本文编辑 杨美琴)
温州医科大学附属温岭医院耳鼻咽喉科*影像中心**病理科 温岭 317500
蔡朝阳(Email:caizhaoyang007@163.com)
2013-08-01)