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以肠麻痹为首发症状的吉兰—巴雷综合征1例

2014-03-06刘昌林段瑞生肖向建齐亚超刘惠卿岳月红

疑难病杂志 2014年8期
关键词:巴雷吉兰查体

刘昌林,段瑞生,肖向建,齐亚超,刘惠卿,岳月红

罕少见病例

以肠麻痹为首发症状的吉兰—巴雷综合征1例

刘昌林,段瑞生,肖向建,齐亚超,刘惠卿,岳月红

吉兰—巴雷综合征;肠麻痹

1 张静,郭力.吉兰—巴雷综合征发病机制研究进展[J].中国现代神经疾病杂志,2012,12(2):117-121.

2 许红玉,梅育嘉,罗杰峰.吉兰—巴雷综合征的研究进展[J]. 医学综述2014,20(5):878-880.

3 齐明山,许贤瑞,顾浩,等. 以肠梗阻为首发症状的吉兰—巴雷综合征1例[J].宁夏医科大学学报,2011,33(5):500.

4 孙鑫,方琪.以麻痹性肠梗阻为首发症状的吉兰—巴雷综合征一例[J].中华临床医师杂志,2011,5(8):2496.

050000 石家庄,河北省人民医院神经内一科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.08.015

2014-06-03)

患者,男,65岁,主因腹部胀痛15 d入院。患者15 d前无明显诱因出现腹部胀痛,进食后加重,恶心、呕吐1次,呕吐物为胃内容物,伴反酸、烧心,排气、排便减少,无食欲不振,无发热,无皮肤及巩膜黄染,至我院门诊查胃镜示食管黏膜下隆起,反流性食管炎,上腹部强化CT示囊腺瘤可能性大,患者为求进一步诊治收入我院消化内科。既往史:破伤风病史40年,已治愈,双下肢静脉曲张病史30年,否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。入院查体:T 36.4℃,P 81次/min,R 18次/min,BP 130/70 mm Hg。神清语利,结膜无苍白,巩膜无黄染。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率81次/min,律齐,未闻及杂音,腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张,上腹压痛,无反跳痛及肌紧张,未触及包块,肝脾未触及,Murphy征阴性,肝、肾区叩击痛阴性,移动性浊音阴性,肠鸣音弱。双下肢无水肿。神经系统查体未见异常。实验室检查:血 WBC 7.68×109/L,N 0.61%,Hb 155 g/L,ESR 1.0 mm/h,血钠128 mmol/L,血钾4.5 mmol/L,血氯91 mmol/L,肿瘤标志物正常,心电图正常。诊断:(1)不全肠梗阻;(2)反流性食管炎。给予通便、抑酸、活血、抗感染等,入院后患者病情逐渐加重,出现言语不清、四肢无力,请神经内科会诊,查体:神清,构音不清,双侧鼻唇沟变浅,额纹变浅,双侧眼睑闭合力弱,双眼左右侧视时复视,无眼震,咽反射存在,双上肢肌力5级,双下肢肌力5-级,双侧腱反射减弱,双侧Babinski征未引出,双侧下肢膝关节以下痛觉减退,查肌电图显示神经源性损害(运动纤维轴索损害),给予查腰椎穿刺显示压力185 mm H2O,脑脊液白细胞20×106/L,总细胞数60×106/L ,脑脊液生化显示蛋白1.03 g/L,葡萄糖5.17 mmol/L,氯化物114 mmol/L。诊断吉兰—巴雷综合征。给予甲基泼尼松龙冲击治疗(500 mg,共5 d),并给予甲钴铵、维生素B1治疗,配合针刺治疗,7 d后肠麻痹症状有所好转,可排便,20 d后二便正常,双上肢肌力5级,双下肢肌力5-级,右侧面瘫明显改善,左侧有所好转,闭目仍露白,病情好转,出院。

讨论本例患者以肠麻痹为首发症状,入院后病情逐渐加重,而且出现典型的四肢、颅神经迟缓性瘫痪,查肌电图显示轴索损伤、腰椎穿刺显示脑脊液蛋白细胞分离,给予营养神经、激素治疗后效果明显,明确支持吉兰—巴雷综合征诊断。

吉兰—巴雷综合征分为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉性周围神经病、Miller-Fisher综合征等4型[1],病因与病毒、细菌感染及自身免疫有关,多以急性四肢弛缓性瘫痪为首发症状入院,并逐渐加重,30%~40%患者可有颅神经受累,大约20%患者出现严重的自主神经功能障碍,多表现心律失常、波动性血压等[2],括约肌一般不受累,由于卧床或腹肌无力,偶可出现排尿困难甚至尿潴留,而表现肠麻痹较为少见[3,4],以肠麻痹为首发症状的更为罕见。本病例提示临床医师应开阔思路,防止形成思维定势,对常见病的少见类型进行总结,多科会诊,提高疾病的诊疗水平。

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