以肠麻痹为首发症状的吉兰—巴雷综合征1例

刘昌林，段瑞生，肖向建，齐亚超，刘惠卿，岳月红

罕少见病例

以肠麻痹为首发症状的吉兰—巴雷综合征1例

刘昌林，段瑞生，肖向建，齐亚超，刘惠卿，岳月红

吉兰—巴雷综合征；肠麻痹

1 张静,郭力.吉兰—巴雷综合征发病机制研究进展[J].中国现代神经疾病杂志,2012,12(2):117-121.

2 许红玉,梅育嘉,罗杰峰.吉兰—巴雷综合征的研究进展[J]. 医学综述2014,20(5):878-880.

3 齐明山,许贤瑞,顾浩,等. 以肠梗阻为首发症状的吉兰—巴雷综合征1例[J].宁夏医科大学学报,2011,33(5):500.

4 孙鑫,方琪.以麻痹性肠梗阻为首发症状的吉兰—巴雷综合征一例[J].中华临床医师杂志,2011,5(8):2496.

050000 石家庄，河北省人民医院神经内一科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.08.015

2014-06-03)

患者，男，65岁，主因腹部胀痛15 d入院。患者15 d前无明显诱因出现腹部胀痛，进食后加重，恶心、呕吐1次，呕吐物为胃内容物，伴反酸、烧心，排气、排便减少，无食欲不振，无发热，无皮肤及巩膜黄染，至我院门诊查胃镜示食管黏膜下隆起，反流性食管炎，上腹部强化CT示囊腺瘤可能性大，患者为求进一步诊治收入我院消化内科。既往史：破伤风病史40年，已治愈，双下肢静脉曲张病史30年，否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。入院查体：T 36.4℃，P 81次/min，R 18次/min，BP 130/70 mm Hg。神清语利，结膜无苍白，巩膜无黄染。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率81次/min，律齐，未闻及杂音，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及包块，肝脾未触及，Murphy征阴性，肝、肾区叩击痛阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音弱。双下肢无水肿。神经系统查体未见异常。实验室检查：血 WBC 7.68×109/L,N 0.61%，Hb 155 g/L,ESR 1.0 mm/h，血钠128 mmol/L,血钾4.5 mmol/L，血氯91 mmol/L,肿瘤标志物正常，心电图正常。诊断：(1)不全肠梗阻；(2)反流性食管炎。给予通便、抑酸、活血、抗感染等，入院后患者病情逐渐加重，出现言语不清、四肢无力，请神经内科会诊，查体：神清，构音不清，双侧鼻唇沟变浅，额纹变浅，双侧眼睑闭合力弱，双眼左右侧视时复视，无眼震，咽反射存在，双上肢肌力5级，双下肢肌力5-级，双侧腱反射减弱，双侧Babinski征未引出，双侧下肢膝关节以下痛觉减退，查肌电图显示神经源性损害(运动纤维轴索损害)，给予查腰椎穿刺显示压力185 mm H2O，脑脊液白细胞20×106/L,总细胞数60×106/L ，脑脊液生化显示蛋白1.03 g/L,葡萄糖5.17 mmol/L，氯化物114 mmol/L。诊断吉兰—巴雷综合征。给予甲基泼尼松龙冲击治疗(500 mg，共5 d),并给予甲钴铵、维生素B1治疗，配合针刺治疗，7 d后肠麻痹症状有所好转，可排便，20 d后二便正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力5-级，右侧面瘫明显改善，左侧有所好转，闭目仍露白，病情好转，出院。

讨论本例患者以肠麻痹为首发症状，入院后病情逐渐加重，而且出现典型的四肢、颅神经迟缓性瘫痪，查肌电图显示轴索损伤、腰椎穿刺显示脑脊液蛋白细胞分离，给予营养神经、激素治疗后效果明显，明确支持吉兰—巴雷综合征诊断。

吉兰—巴雷综合征分为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉性周围神经病、Miller-Fisher综合征等4型[1]，病因与病毒、细菌感染及自身免疫有关，多以急性四肢弛缓性瘫痪为首发症状入院，并逐渐加重，30%～40%患者可有颅神经受累，大约20%患者出现严重的自主神经功能障碍，多表现心律失常、波动性血压等[2]，括约肌一般不受累，由于卧床或腹肌无力，偶可出现排尿困难甚至尿潴留，而表现肠麻痹较为少见[3,4],以肠麻痹为首发症状的更为罕见。本病例提示临床医师应开阔思路，防止形成思维定势，对常见病的少见类型进行总结，多科会诊，提高疾病的诊疗水平。