真两性畸形合并先天性无子宫的超声表现1例

邹 林,陈 杰,文小瑛

(1.625000 四川 雅安,解放军37医院超声科；2.成都军区联勤部机关门诊部)

病例患者社会性别女性,16岁。主因发现右侧腹股沟无痛性包块5年,渐长大,无发热、腹痛、腹胀等来诊,以“腹股沟包块待查”收入院。查体:生命体征正常,头颅无畸形,年青女性外貌,面色红润,发育良好,营养中等,神志清楚,对答切题,女性音质；胸廓对称无畸形,乳房发育正常,心肺未见明显异常；腹部平坦,右侧腹股沟扪及一大小约5.0 cm×2.0 cm包块,边缘整齐、活动、质软,无触痛,平卧位包块不消失,女性外阴发育良好。包块超声:右侧腹股沟探及一约3.0 cm×1.2 cm低回声块影,边界尚清晰,形态规则。包块影旁见1.3 cm×1.2 cm似无回声暗区,后方回声稍增强。超声提示:(1)右侧腹股沟低回声占位；(2)右侧腹股沟囊性占位。入院诊断:右侧腹股沟包块待查。入院5 d行右侧腹股沟包块摘除术,术中所见:右侧腹股沟皮下见一大小约5.0 cm×2.0 cm包块,包块表面呈灰白色,质地稍硬,活动度良好,内可扪及数个质硬结节。即行术中妇科超声检查:未见子宫显示,阴道可见,右侧卵巢未见显示,左侧卵巢可见显示,提示先天性无子宫。包块病理检查:镜下所见曲细精管及间质细胞；病理诊断:符合睾丸病理特征。出院诊断:(1)真两性畸形；(2)右侧腹股沟包块(睾丸)；(3)先天性子宫缺如。

讨论真两性畸形为性别异常的个体同时具有卵巢和睾丸两种性腺组织。按照Himmans法性腺分型,可以分双侧型:两侧均为双重性腺(20%)；单侧型:双重性腺在一侧(40%)；分侧型:一侧卵巢另一侧为睾丸(40%)[1]。子宫是由两侧副中肾管向中线横行伸延会合而形成,如果在中途停止发育不能会合,则无子宫形成[2]。无子宫常合并无阴道,但可有正常的输卵管与卵巢。本例社会性别为女性,乳房可见发育,外阴未见异常,无月经史,术前未做妇科超声检查,术中外科医师怀疑腹股沟包块为卵巢。术中妇科超声可见阴道,未见子宫,左侧附件区可见卵巢显示,右侧附件区未见卵巢显示。结合之前腹股沟超声图像,考虑低回声块影为睾丸回声可能性大。正常男性睾丸最初位于腹腔后上方,从妊娠第7个月开始沿腹股沟管下降,第8个月时,97%的足月新生儿双侧睾丸已降至阴囊[2]。由于隐睾恶变的风险比正常睾丸高30～50倍[3]。行手术切除,术后病理诊断:符合睾丸。

本例提示,对女性腹股沟包块的检查应该全面考虑,详细了解患者病史、个人史及生活史,重视与妇科医师沟通,并常规邀请妇科医师会诊,做到全面检查,以免发生漏诊或误诊,造成患者痛苦,甚至引起医疗纠纷。

【参考文献】

[1] 朱选文,沈月洪,吕伯东,等.成人真两性畸形的诊断与治疗[J].中华泌尿外科杂志,1998,19:300-301.

[2] 周永昌,郭万学.超声医学[M].6版.北京:人民军医出版社,2012：1150-1175.

[3] Sofikerim M,Demirci D,Ozturk F,et al.Malignant transformation in abdominal cryptorchid testis 40 years after treatment of seminoma confined to other testis[J].Can J Urol,2007,14(2):3510-3513.