左、右冠状动脉-肺动脉瘘二例

陶黎，曾勇明，向睿

病例资料 病例1，女，61 岁。因反复头晕、头痛、气短4年，血压升高3天入院。否认高血压、糖尿病及其他心脑血管病 史。查 体：体 温36.8℃，脉 搏55 次／min，血 压152／100mmHg，唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺无异常，心界无扩大，率齐，于胸骨左缘2、3肋间闻及3／6级连续杂音，向左肩背部传导。ECG 示：窦性心动过缓，V1～V2导联T 波双向倒置。胸部X线片：双肺纹理粗，心影稍增大。心脏彩色多普勒示：肺动脉内有异常血流，肺动脉压76mmHg。冠状动脉造影示：冠状动脉起源及走行正常，分布呈右冠优势型，未见明显狭窄。前降支近段发出异常分支，向后上方走行，其远段扩张纡曲汇入肺动脉构成“射血征”现象（图1a）；右冠状动脉发出起始段粗大的圆锥支，中远段向上走行，远段纡曲，汇集成血管丛，其瘘口为“细筛状”，似多股血流汇入肺动脉（图1b）。诊断为左、右冠状动脉-肺动脉瘘。

病例2，男，43岁。因反复心前区疼痛2年，劳力性心悸、气短1年，加重2天入院。既往吸烟15～20支／日，共20年，不嗜酒，无家族遗传史。查体：体温36.4℃，脉搏76 次／min，血压130／83mmHg，唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺无异常，心界向左扩大，率齐，未闻及杂音。ECG：窦性心率，顺钟向转位，左前分支阻滞。超声心电图：左室肥大，节段性室壁运动减低。冠状动脉造影示：前降支近段发出粗大纡曲血管至肺动脉形成瘘（图2a），前降支中远段见重度心肌桥，收缩期狭窄约80%，舒张期狭窄基本消失；右冠状动脉发出粗大的圆锥支，向上纡曲走行，向肺动脉分流，在肺动脉内形成典型的“射血征”和“浓染”现象（图2b）。诊断为左、右冠状动脉-肺动脉瘘。

讨论 冠状动脉瘘（coronary artery fistulas，CAF）是一种罕见的先天畸形，是冠状动脉主干或其分支与某一心腔或大血管之间的通过瘘口或瘘血管相连接的一种解剖畸形，但也可以是冠状动脉血管成形术、胸外伤及分流术的并发症。

文献报道对于CAF 最常累及部位存在争议：王恢等［1］认为左冠状动脉瘘较右侧发病率高，并且最常累及左前降支（LAD），国内文献报道右冠状动脉瘘约占冠状动脉瘘50%～60%，左冠状动脉瘘约占30%～40%，左、右冠状动脉瘘约占2%～10%［2］。约90%的冠状动脉瘘连接于右心系统，冠状动脉-肺动脉瘘较少见，约占冠状动脉瘘的17%［2］。本文2 例均由左、右冠状动脉各一分支通向肺动脉主干形成瘘管。冠状动脉的起源是正常的，左、右冠状动脉主干分别起自于左、右冠状动脉窦。瘘管自冠状动脉发出后直接与肺动脉主干相通。

图1 女，61岁。a）左冠状动脉造影示左冠脉前降支分支远段扩张纡曲汇入肺动脉构成“射血征”现象（箭）；b）右冠状动脉造影示右冠状动脉粗大圆锥支中远段向上走行，远段汇集成血管丛，其瘘口呈“细筛状”，似多股血流汇入肺动脉（箭）。 图2 男，43岁。a）左冠脉造影示左冠脉前降支近段发出异常粗大纡曲血管至肺动脉形成瘘（箭）；b）右冠脉造影示右冠状动脉发出粗大纡曲圆锥支，向上走行瘘向肺动脉，在肺动脉内形成典型的“射血征”和“浓染”现象（箭）。

CAF发病机制尚不完全清楚，一般认为可能因胎儿心血管系统发育过程中的心肌窦状间隙尚未退化而持续存在所致［3］，也有人认为是冠状动脉远端分支的血管网发育异常［4］。CAF的瘘管长度内径差异较大，瘘口的大小决定了分流量的多少，也影响患者病程的进展和症状。多数瘘管细、瘘口小的患者可无明显临床症状；而瘘口大、瘘管粗大者其血管分支异常扩张纡曲，形成冠状动脉瘤，导致大量的分流，患者可出现心绞痛和充血性心力衰竭，甚至发生心肌梗死。查体可在相应部位听到连续性或舒张期杂音，并扪及震颤［5］，由于瘘管窃血，ECG 可提示心肌缺血表现［3］。

冠状动脉-肺动脉瘘需与冠状动脉起源于肺动脉畸形（anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）鉴别。ACAPA 分为完全型和部分型。完全型：即左、右冠状动脉均起源于肺动脉；部分型：即左或右冠状动脉／前降支，回旋支，或副冠状动脉起源于肺动脉。CAF 属于冠脉终止异常，ACAPA 属于冠脉起源异常。全面分析冠脉起源、走行及分布，了解正常变异有助于二者鉴别。根据血流动力学特点，结合文献其主要鉴别点在于与肺动脉相连的冠脉是否由多个细小分支逆行充盈，如是，则为冠脉异常起源，否则为冠脉-肺动脉瘘［6］。

冠状动脉瘘口往往难以自行闭合，随着年龄增大，心内分流量增加，心脏负荷加重，同时易并发感染性心内膜炎，故早期、及时、准确地显示并诊断该病十分重要。超声心电图虽然可显示CAF的起源及瘘口部位，但对CAF 的全程走行及冠状动脉瘘口的解剖形态显示欠佳，而且不易发现分流量较小的CAF；MSCT对于诊断CAF有着较高的准确性，但也可能漏诊一部分CAF，特别是当瘘血管纤细、瘘口较小时漏诊可能性较大；冠状动脉造影作为诊断CAF 的金标准，已被广泛应用，能准确的显示和诊断CAF，该病一经诊断，均应早期手术或行心导管栓塞术，以消除分流。有感染性心内膜炎和有心绞痛症状者，应尽早手术治疗。

注：1mmHg＝0.133Kpa

［1］王恢，赵德利，张在人，等.多层螺旋CT诊断冠状动脉-肺动脉瘘1例［J］.中国医学影像技术，2008，24（3）：474.

［2］罗一钊，董力，张祥蓉，等.先天性左冠状动脉-肺动脉瘘一例［J］.中国胸心血管外科临床杂志，2007，14（6）：446.

［3］周维新，杨浣宜，张技革，等.术前超声心动显像评价冠状动脉瘘的回顾性研究——对比手术病理结果［J］.中国超声医学杂志，2002，18（7）：543-546.

［4］高冶，杜丽萍，王学磊，等.左右冠状动脉-肺动脉瘘一例［J］.内蒙古医学杂志，2010，42（10）：1278.

［5］刘延玲，熊鉴然.临床超声心电图学［M］.北京：科学出版社，2001：293.

［6］王诚，凌坚，赵世华，等.冠状动脉起源于肺动脉的影像学研究［J］.中华放射学杂志，2004，7（38）：692-693.