应以积极的态度进行视神经萎缩的康复治疗

宋宙光

视神经萎缩不属于一种单独的疾病，任何引起视网膜神经节细胞及其轴突不可逆损害均可导致该病发生，因此它是病理性诊断，但是被国内外临床误称为诊断术语。

临床医师往往通过对视盘颜色变淡或变白来判断严重的视功能损害，这是一个误区，因为视盘颜色变淡或变白仅仅说明视盘毛细血管萎缩，或神经胶质细胞增生导致反光增强，颜色失去红润，并不表示视神经纤维和视觉功能严重损害〔1〕，临床中视神经萎缩患者的视盘颜色苍白而视力1.0的病例屡见不鲜。但是，大多数医师向患者传达的信息是“无治疗希望”，致使很多患者失去合理治疗或痛失治疗机会。

近年来研究发现〔1-3〕，只要有少量的神经细胞在损伤的结构中存活，其功能的恢复就有可能。视神经纤维的视功能代偿能力很强，40%～50%的神经纤维视力即可达1.0，11%的神经纤维视力可达0.5，5%的神经纤维视力可达0.1，因此，积极的维护残余神经纤维功能意义重大。不要等这小部分“顽强”的神经纤维消耗殆尽后再寻求治疗。视网膜尤其是黄斑区视网膜变薄不代表视功能严重损害，研究发现只有视网膜厚度减少到70～80 μm时，或者青光眼患者神经纤维损害达到40%以上时，才出现明显的视野缺损，之前往往是对比敏感度和色觉敏感度的降低〔2，4〕。 因此，通过影像学检查[如光学相干断层扫描（OCT）]发现视网膜变薄来判断视功能预后不良的行为也是草率的。

那么为什么日常生活中，视神经萎缩患者视神经损害区域很难自行激活和修复呢？这是因为患者在日常生活中倾向于把注意力集中在“未受损”的视野扇区，残留的视觉结构缺少足够的注意资源，用进废退，从而导致其激活状态的减少以及同步性生理性修复的限制〔2〕。

从病理学角度，我们可以将视神经萎缩患者的神经纤维分为3类：完全死亡的神经纤维、正在死亡或受到威胁的神经纤维、正常的神经纤维。对于完全死亡的神经纤维，当前的医学水平我们无能为力，但是对于正在死亡或受到威胁的神经纤维，我们应该积极地消除致病因素，解除威胁，提高神经细胞功能，这正是我们抢救和治疗视神经萎缩的关键。

正在死亡或受到威胁的神经纤维不仅本身导致视功能的缺失，而且其分解产生的有毒成分（如氧自由基、谷氨酸、一氧化氮）会直接损伤正常神经纤维，这或可以部分解释为什么在致病原因（如高眼压、炎症、水肿、血管阻塞、硅油填充等）消除后，视功能仍然在悄然损害。这也是为什么要早期积极消除致病原因避免二次损伤，积极抢救这部分纤维功能的原因之一。

在治疗上，如何促进神经纤维修复、功能恢复非常重要。促进机体全程、系统性的修复要比针对某个环节（如营养支持、改善微循环）的治疗意义重要的多。予以神经营养药物（如维生素、神经营养因子）仅仅对因营养缺乏（如维生素B1缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、烟酒性中毒）导致的视神经萎缩患者有肯定疗效，但是大多数视神经萎缩患者视神经局部缺乏的是综合的、多方面的、比例优化的“营养成分”，而不是单纯的维生素、神经营养因子。因此，临床医师不能“只见树木，不见森林”，视神经萎缩往往是有机的整体失衡后在眼部的表现，如果能恢复机体平衡和改善精神状况，那么对局部神经纤维的修复一定是有益的。

“残余视觉激活理论”是2011年提出的崭新观念，使得视神经萎缩的治疗理念跨入一个新的阶段〔2〕。Sabel等认为：虽然长期以来视网膜或脑性视觉损伤被认为是不可逆的，但是视觉系统却有潜在修复能力，即使是在成年人当中，也有视力恢复的可能性。通过不同的重复刺激，如视觉体验、视觉训练及脑部电流刺激来再次激活某些残余的视觉结构。这些残余结构包括损伤边缘尚未完全损害的组织，维持盲视的视觉通路，以及具有网络可塑性和系统可塑性的下游更高层次的网络神经。Sabel等认为虽然神经纤维损害不可逆，但是可以代偿或者重建，尤其是后视路病变，比如皮质盲患者，在后期可以形成旁路，或者启动潜在的视觉通路。通过对残余视功能的挖掘，包括各种低视力康复技术、药物以及通过适当刺激部分损害的视觉系统（如视觉体检、视觉训练、电流刺激、视野交界区的光栅刺激等），都已经证明能够恢复、改善或稳定一定的视功能〔2〕。血管阻塞性、缺血性、外伤、青光眼、药物中毒以及晚期葡萄膜炎、病理性近视、视网膜色素变性、遗传性视神经病变均是如此〔3〕。鉴于早期脑梗患者在急性发病期过后应尽早进行康复训练，中华医学会眼科分会神经眼科学组亦倡导早期的视功能训练对视神经病变患者有益。

综上所述，临床医师应该避免简单地把视神经萎缩作为一种不可治的独立性疾病进行悲观化的处理，而应该采取综合诊断和处理策略。视力很差的患者，其视功能的每一个小小进步都可对他们的生活产生重要影响。对于他们而言，视力由0.1→0.2，甚至由手动→数指，其对患者生活质量的改善意义要远大于0.8→1.0。尽全力挽救或稳定患者残存视功能，是当代神经眼科医师的责任和义务，同时，追求视神经萎缩患者“有生之年之有用视力”应是每一位眼科医生努力奋斗的目标。

[1]Fedomv A，Jobke S，Bersnev V，et al.Restoration of vision after optic nerve lesions with noninvasive transorbital alternating current stimulation:a clinical observational study[J].Brain Stimul，201l，4（4）：189-201.

[2]Sabel BA，Henrich-Noack P，Fedorov A，et al.Vision restoration after brain and retina damage：the “residual vision activation theory”[J].Prog Brain Res，201l，192：199-262.

[3]Gall C，Antal A，Sabel BA.Non-invasive electrical brain stimulation induces vision restoration in patients with visual pathway damage[J].Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol，2013，251（3）：1041-1043.

[4]Klopstock T，Yu-Wai-Man P，Dimitriadis K，et al.A randomized placebo-controlled trial of idebenone in Leber's hereditary optic neuropathy[J].Brain，2011，134（Pt 9）：2677-2686.