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新生儿溶血病148例临床及实验室检查结果分析

2014-01-23韦光萍杨文勇

中国中西医结合儿科学 2014年1期
关键词:血型胆红素贫血

韦光萍, 杨文勇

新生儿溶血病(heamolytic disease of the newbown,HDN)指母婴血型不合,母体血液中针对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫而引起的溶血。ABO、Rh或其他血型系统不合均可引起HDN,以ABO血型不合HDN居多。临床表现为不同程度黄疸、贫血、水肿、肝脾肿大,严重者可有胆红素脑病(核黄疸),甚至死亡[1]。为了进一步了解该病的临床特征及治疗效果,总结分析148例HDN临床及实验室检查资料,为今后提高该病的诊治能力提供一些的经验,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 文山州中医医院和文山州人民医院2010-01/2012-12收治HDN患儿148例,其中男59例,女89例;患儿0~2 d发病73例,3~4 d发病57例,5~7 d发病17例,8~20 d发病1例;足月儿81例,早产儿67例;体质量<1.5 kg者17例,~3.0 kg者61例,~4.0 kg者54例,>4.0 kg者16例。

1.2 诊断标准 参照《儿科学》[2]的标准,患儿红细胞直接抗人球蛋白试验(直抗)阳性即可确诊,患儿红细胞抗体放散试验(释放)为诊断本病的可靠方法,单项患儿血清中游离抗体测定(游离)阳性不能确诊,仅供参考。

1.3 纳入标准 (1)符合上述新生儿溶血病诊断标准;(2)临床及血型血清学试验确认。

1.4 排除标准 (1)资料不全者;(2)临床和实验室检查不支持者。

1.5 方法 统计148例HDN患儿的临床及实验室资料,内容包括临床表现、血常规中的红细胞和血红蛋白、血胆红素测定、血型检查(含ABO血型和Rh血型)、血清特异性血型抗体检查、临床用药及治疗效果等。

2 结果

148例患儿中有贫血者137例(92.57%),无明显贫血11例(7.43%);母婴ABO血型为O-A者77例(52.03%),为O-B者69例(46.62%),为A-AB者1例(0.68%),为B-AB者1例(0.68%),无Rh血型不合的病例;血清特异性抗体检查包括直抗、游离和释放三项试验,其中直抗试验阳性者32例(21.62%),游离试验阳性者109例(73.65%),抗体释放试验阳性者148例(100.00%)。所有病例采用光照、药物、换血等治疗,住院6~15 d,全部治愈出院。

3 讨论

HDN系胎儿和新生儿红细胞被来自母亲的IgG抗体所包被,并在婴儿的单核-巨噬细胞系统内受到免疫性破坏,病情严重程度不同,严重者可在宫内死亡,轻微溶血的患儿由血清学试验才能检出[3]。因此,血清学检测对HDN的早诊断和早治疗有着重要作用,可减少后遗症的发生[4]。

HDN发生贫血以及胆红素高是最为明显的临床症状。其原因是患儿红细胞由于致敏了抗体被迅速破坏,产生大量的游离胆红素。本组全部病例胆红素均升高;多数ABO系HDN患儿出生时似正常新生儿,无明显贫血,但出后红细胞迅速减少而引起贫血。本组有贫血者137例(92.57%)。黄疸严重的患儿,可继发胆红素脑病,给新生儿的神经系统带来很严重的侵害,病死率很高,存活的患儿恢复后期可出现运动障碍和智力不全等后遗症[5]。本组资料虽然未发生胆红素脑病,但仍应引起高度重视。

HDN的诊断并不难,根据临床表现及实验室检查一般即可作出诊断,血型血清学检查是诊断的主要依据。新生儿及父母血型鉴是检查HDN的第一步。因胎儿红细胞上的A位点(抗原决定簇)较B位点多,故A型婴儿发生ABO-HDN比B型婴儿多,与卢焕兴等[6]的报道相接近。

诊断HDN最有力的证据是证实新生儿红细胞被来自母亲的IgG抗体致敏。常用的检测方法中放散试验敏感度最高,是判定新生儿溶血病最为重要的依据[7],本研究也证实了这一点。有文献报道脐带血溶血三项检测在新生儿溶血病早期诊断、早期治疗起着重要的作用,可为早期治疗提供了重要的诊断依据[8]。所以,要积极引进和推广灵敏、客观、操作简便、易标准化、耗时短、定量、标本用量少、结果稳定的新技术和新方法,不断提高HDN的早期诊断水平。

HDN的治疗方法很多,蓝光治疗既可降低胆红素,又可预防早产儿患高胆红素血症,治疗效果好,且无不良反应,对降低黄疸的临床症状以及其并发症有重要作用,是到目前为止最有效的方法之一;对症给予激素(如强的松等)、苯巴比妥、白蛋白、丙种球蛋白、葡萄糖、栀黄注射液等药物支持治疗也有较好疗效。例如丙种球蛋白含有90%以上的完整IgG和IgG亚型,具有免疫增强和抑制的双重调节作用,用于治疗HDN已取得较为满意的临床疗效[9];联合双面蓝光治疗效果更为显著,是理想的联合疗法[10];达到换血指征的患儿,可采用换血疗法。文献报道采用O型浓缩红细胞及AB型血浆3∶1配比的成分血换血治疗HDN,既能迅速降低血清胆红素水平,又能避免贫血的发生,且血清电解质及酸碱平衡在换血前后均无明显差异[11]。本组病例通过综合蓝光、药物、换血等疗法进行全面治疗,全部治愈出院。

HDN的预防也很重要,夫妻血型不合的产妇进行产前检查时,应进行IgG抗A(B)效价检查,当IgG抗A(B)效价>64或IgG抗A(B)效价进行性增加时,应及早做好HDN的干预措施,可减少HDN的发生[12]。Rh阴性的母亲在娩出Rh阳性胎儿72 h内,应肌注抗RhD IgG 300 μg,以避免被致敏。Rh阴性妇女在流产后,产前出血、羊膜穿剌后或宫外孕输过Rh阳性血液者,也应肌注同样剂量进行预防。

总之,HDN的诊断、治疗和预防都关键在于一个“早”字,通过敏感的方法早期诊断,尽早(48 h内)应用静脉丙种球蛋白阻断溶血,同时密切监测胆红素,联合早期光疗,能更为有效的控制病情进展,减少换血,改善预后[13]。早检查,早诊断,及时评估和选择最佳治疗方案,将病情尽早控制,对提高患儿生存质量、节省后续的治疗费用、减少并发症的发生、降低新生儿的病死率及优生优育和提高人口素质具有重要的意义。

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