原发性肾淋巴瘤1例报道并文献复习

马 平

(南京市高淳人民医院病理科，江苏 南京211300)

1 临床资料

患者，女，60 岁，半月前在无明显诱因下出现左腰部胀痛，查腹部B 超及CT 发现左肾门混合性团块。为求进一步诊治，2013年4月4日拟“左肾占位”收入院。查体:腹部叩诊呈鼓音，肝、左肾区轻度叩痛。腹股沟区未见肿大淋巴结。B 超示:左肾大小104 mm×60 mm×68 mm，左肾门见一个混合回声团块，其大小为45 mm×42 mm×40 mm，边界欠清晰，形态欠规则，回声欠均，后方回声无衰减。彩色多普勒示其内较丰富彩色血流。结论:左肾门混合性团块伴左肾轻度积水。CT:左肾中上极实质见较低密度影占位，与正常肾脏组织无明显分界，左输尿管上段管壁不规则增厚。心电图:正常。全胸片:心肺隔未见明显异常。尿常规:尿隐血1 +，白细胞:37 ·μL－1。血常规:红细胞2.82 ×1012·L－1，血红蛋白87 g·L－1。临床初步诊断:左肾占位病变。于2013年4月14日在全麻下行左肾根治性切除+腹膜后淋巴结活检术。术中见约6 cm×5.5 cm×4 cm 大小肿块，左侧肾门与腹膜及腹主动脉周围组织粘连致密，肾门及腹主动脉周围可及散在多枚肿大淋巴结，部分融合。切除左肾及上段输尿管，因扪及腹主动脉及腔静脉周围多枚肿大融合淋巴结且与血管粘连紧密，无法行腹膜后淋巴结清扫。遂取腹主动脉旁一枚肿大淋巴结活检一并送检。镜检:肾正常组织结构被破坏，大片肿瘤细胞弥漫分布，呈浸润性生长并累及肾周围组织，肿瘤细胞大小较一致，胞浆较少，核较规则，可见核仁。免疫组化染色显示:肿瘤细胞:CD45RO(+)，CD43 灶区(+)，CKpan(－)，CD79a(+++ )，CD3(+ )，Ki-67(+ )＞80%，LCA(+++)，CD20(+++)，PAX-5(++)。病理诊断:左肾门恶性肿瘤，考虑弥漫大B 细胞性恶性淋巴瘤，肿瘤大小6 cm×5.5 cm×4 cm，侵及肾门周围脂肪组织，累及肾盂壁并侵入肾皮质。输尿管残端周脂肪结缔组织中见肿瘤侵犯。病理分期:PT3aNxMx。

2 讨论

原发性肾淋巴瘤是一种非常少见肾肿瘤，约占结外淋巴瘤的0.7%，恶性淋巴瘤的0.1%［1－2］，对于原发性肾淋巴瘤的起源存在争议。Salem 等［3］认为肾包囊的淋巴组织可能是原发肾淋巴瘤的起源，其侵入肾实质形成原发肾淋巴瘤;Yasunaga 等［4］则认为是慢性炎性刺激引起肾实质内产生淋巴组织，发展为恶性淋巴瘤。

文献［5］报道，原发性肾淋巴瘤主要发生在中老年人，病率男性稍多发于女性，以单侧为主，左侧略多。临床最常见症状是腰腹痛、肿块、血尿、蛋白尿等。该患者左腰部胀痛已半年，腹部B 超及CT 显示病变位于左肾，右肾正常。目前原发性肾淋巴瘤还没有明确的诊断标准，很多学者认为可参考以下标准［6］:肾脏肿块并且病理证实为淋巴瘤;无其他内脏器官及淋巴结等淋巴瘤肾外侵犯证据;无白血病性血象及骨髓象异常表现。本例患者组织学上肾正常组织结构被破坏，大片肿瘤细胞弥漫分布，呈浸润性生长并累及肾周围组织，肿瘤细胞大小较一致，胞浆较少，核较规则，可见核仁。免疫组化染色显示:肿瘤细胞:CD45RO(+)，CD43 灶区(+)，CKpan(－)，CD79a(+++)，CD3(+ )，Ki-67(+ )＞80%，LCA(+++ )，CD20(+++)，PAX-5(++)。且本例患者诊断前已经排除了其他转移的可能。

原发性肾淋巴瘤预后很差，尤其是并发急性肾功能衰竭的患者预后更差，据报道平均存活率不超过1 a［7］。在治疗上有学者认为化疗是首选疗法，有的主张手术治疗。作者认为应根据病理切片对于该病的分型、分期诊断来制定治疗方案，采用手术和化疗为主的个体化综合治疗，来改善预后。

总之，原发性肾淋巴瘤非常少见，易误诊，临床医生要提高对本病的认识，对出现腹痛、肿块、血尿、蛋白尿等异常表现，除考虑肾癌外，需警惕本病可能。

［1］Stallone G，Infante B，Manno C，et al.Primary renal lymphoma does exist:case report and review of the literature［J］.J Nephrol，2000，13(5):367－372.

［2］Dimopoulos MA，Moulopoulos LA，Costantinides C，et al. Primary renal lymphoma:a clinical and radiological study［J］.J Urol，1996，155(6):1865－1867.

［3］Salem Y，Pagliaro LC，Manyak MJ. Primary small noncleaved cell lymphoma of kidney［J］.Urology，1993，42(3):331－335.

［4］Yasunaga Y，Hoshida Y，Hashimoto M，et al. Malignant lymphoma of the kidney［J］.J Surg Oncol，1997，64(3):207－211.

［5］方福生，朱宏丽，宋志刚，等.原发性肾淋巴瘤3 例［J］. 中国实验血液学杂志，2007，15(5):1107－1111.

［6］李颖. 原发性肾淋巴瘤1 例［J］. 实用医学杂志，2010，26(12):2241.

［7］Pervez H，Shaikh M，Potti A，et al.Uncommon presentations of non-Hodgkin’s lymphoma:case 3. Primary renal lymphoma［J］. J Clin Oncol，2003，21(3):567－569.