成人巨结肠类缘病急诊手术14例

徐林佑，李建胜

成人巨结肠类缘病急诊手术14例

徐林佑，李建胜

目的：探讨成人巨结肠类缘病急诊手术中的诊断及治疗方法。方法：14例成人巨结肠类缘病急诊手术患者，10例行术中快速冰冻病理检查，9例行病变肠段切除一期吻合、回肠造口术，4例行病变肠段切除、结肠造口术，1例行全结肠切除一期吻合术。结果：14例中12例术后恢复顺利，2例出现术后胃瘫。结论：成人巨结肠类缘病急诊手术行病变肠段切除一期吻合术是安全可行的，术中快速冰冻病理检查、肠管腹壁造口及术者经验对手术成功至关重要。

成人巨结肠类缘病；急诊手术；手术方式

先天性巨结肠（hirschsprung disease，HD）是婴幼儿常见消化道畸形。成人巨结肠类缘病（hirschsprung disease，AHD）是先天性巨结肠的一种特殊类型，其病史、组织学、免疫组化均不同于典型的HD，多被误诊为慢性传输型便秘或结肠肿瘤等。因AHD致肠梗阻或急性弥漫性腹膜炎需急诊手术，术中确诊及术式选择十分棘手。本文总结我院2006年6月—2012年6月收治14例AHD急诊手术患者的临床资料，分析如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组共14例，男11例，女3例；年龄23～46岁，平均36.6岁。均无腹部手术史，都存在长期腹胀、慢性便秘病史，均有不同程度营养不良表现，体质指数17.9～20.7（平均19.1）。5例曾有“肠梗阻”病史，药物治疗后好转。4例腹部立位片或腹部CT提示结肠积气，阶梯状液平，结肠梗阻。6例提示腹腔内游离气体，考虑腹腔空腔脏器穿孔。8例以急性机械性肠梗阻入院，6例以急性弥漫性腹膜炎入院。

1.2 手术方式 本组14例均选择急诊开腹探查（8例急性机械性肠梗阻患者保守治疗后症状缓解不明显或加重），术中明确诊断并决定结肠肠段切除范围。10例行快速冰冻病理检查，判断肠段切除范围（其余4例因夜间急诊手术，故未行冰冻病理检查）。1.2.1 急性弥漫性腹膜炎患者 6例急性弥漫性腹膜炎患者急诊行剖腹探查术，术中见腹腔粪染，感染严重，结肠穿孔，肠壁水肿，肠管扩张明显，肠管扩张及狭窄交界。游离病变肠段，探查明显扩张或狭窄的肠段，扩张肠段内有大量积粪，狭窄段结肠袋不明显。6例患者均病变肠段（包括狭窄及扩张的肠管）切除一期吻合，其中3例行回肠造口，2例行结肠造口。1例患者行全结肠切除+回肠直肠一期吻合术。回肠造口者术后2月行造口回纳，结肠造口者术后3月行造口回纳，均恢复良好。

1.2.2 急性肠梗阻患者 8例急性机械性肠梗阻入院患者经保守治疗（包括胃肠减压、肛管排气等综合治疗）后症状缓解不明显或加重，急诊行剖腹探查术，术中见肠管扩张明显、色白、肠壁慢性水肿肥厚，

系膜水肿肥厚明显，肠管扩张及狭窄交界。探查明显扩张或狭窄的肠段，扩张肠段内有大量积粪，狭窄段结肠袋不明显。8例患者均病变肠段（包括狭窄及扩张的肠管）切除一期吻合，其中6例行回肠造口，2例行结肠造口。回肠造口者术后2月行造口回纳，结肠造口者术后3月行造口回纳，均恢复良好。

1.3 快速冰冻病理检查 10例在病变肠段切除前后行快速冰冻病理检查，肠段切除前冰冻活检提示肌间神经节细胞减少或变性，肠段切除后行切缘多处冰冻活检，确定保留的肠段有相当数量且形态正常的神经节细胞。

1.4 统计学方法 采用SPSS软件包17.0版本，随机区组t检验进行组间差异比较，所有数据检验水准α=0.05，P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

14例病理检查均提示结肠肌间神经节细胞减少或变性，其中神经节细胞发育不良或发育异常4例，神经节细胞减少3例，神经节细胞未成熟7例。免疫组化提示狭窄肠段中神经元特异性烯醇化酶及S-100蛋白染色均为阳性。

术后恢复良好，1例出现切口感染，2例出现胃瘫，无吻合口瘘或腹腔感染等严重并发症。9例回肠造口，2个月行后造口回纳。4例结肠造口，3个月后行造口回纳。均恢复良好。随访9～26个月，平均16.7个月。均未出现腹胀、便秘表现，排便功能良好，无肛门失禁者。术后6个月体质指数20.5～23.6，平均22.3，明显高于术前（t=3.156，P=0.0046）。

3 讨论

AHD可导致肠管持续性痉挛，造成功能性肠梗阻，导致近端结肠继发扩大，其发生与外胚层神经嵴细胞迁移发育过程中，某段肠管的肠壁肌间神经丛中神经节细胞减少或发育不良有关。临床症状及体征与先天性巨结肠及其相似，但通常无典型先天性巨结肠病的病史或病理学特点。由于AHD不具备典型的特征性临床表现，故常被误诊未慢性便秘或结肠肿瘤等疾病，从而延误治疗。有文献报道[1]，通过肛门直肠测压检查来获得直肠肛门一直反射波形，可用于诊断AHD。但由于受制于条件限制或医务人员的认识不足，尚不能广泛开展运用。

急性肠梗阻药物治疗效果不佳，或肠穿孔至急性弥漫性腹膜炎为主要临床表现而急诊手术时，术中探查发现结肠肠管扩张及狭窄交界，可考虑为AHD。术中确诊及具体术式的选择显得极为棘手，特别是当患者症状重，一般情况差，缺乏肠道准备时，是按照损伤控制外科理论行一期控制手术，待度过“低体温、酸中毒、凝血障碍”的“危险三角”后再行二期计划性手术，还是考虑行一期病变肠段切除、肠吻合术，则显得难以抉择。

当剖腹探查高度怀疑AHD时，术中快速冰冻病理检查不仅能提供术中确诊的依据或方向，还可进一步为术式的选择及病变肠段切除范围提供参考。本组14例中，10例在病变肠段切除前后均行快速冰冻病理检查（其余4例因夜间急诊手术，无快速冰冻病理检查条件），指导意义明显。结果均提示结肠肌间神经节细胞异常，为术中诊断提供导向性意见。同时，肠段切除前后的多次快速冰冻病理检查，为病变肠段切除明确了范围，关系到能否彻底切除病变肠管，影响远期疗效。在没有条件行术中快速病理检查时，术者的临床经验至关重要，本组14例患者中有4例患者因夜间急诊手术，故未行冰冻病理检查。我们的体会是，首先应建立AHD的诊断思维，当剖腹探查发现远端结肠狭窄而近端结肠高度扩张，同时其他部位肠管并无明显机械性梗阻时，应高度怀疑本病。特别是合并结肠肠管呈慢性水肿、肥厚或苍白并大量积粪时，更应重视。其次，在保留结肠功能的条件下，怎样尽可能彻底切除病变肠段？急诊手术不能行术前肠道准备，这使得我们能够在自然条件下观察病变肠管，明确扩张及狭窄的肠段，从而凭经验制定手术切除段范围的范围。在行扩张肠段减压后，仔细观察扩张肠段及正常肠段的运动情况，肠管运动的最远处即为正常肠段于病变肠段的交界处，可作为切除肠段的起点或终点。

对于术式的选择，有人认为本病结肠扩张、增厚，特别是急诊手术肠壁充血水肿明显，一期吻合失败率高，易出现吻合口瘘。在行根治性手术前，应先行预防性手术。本组14例均行病变肠管切除一期吻合术，早期4例选择结肠造口术，2009年后的9例逐渐改为回肠造口术，均未出现吻合口瘘或腹腔感染等严重并发症。总结经验，考虑与术中明确病变肠管范围，充分切除病变肠管有关。在正常的肠管间进行吻合，既保证了手术的彻底性，又提高了吻合口的稳定性，辅以预防性的肠造口术，效果明显，特别是对于预防性回肠造口，其造口术及回纳术创伤均较小，术后恢复快。

术后石蜡切片病理检查，本组14例均提示结肠神经节细胞发育异常，包括发育不良、数量减少及细胞未成熟，同时免疫组化提示肠段中神经元特异性烯醇化酶及S-100蛋白染色为阳性。在预后方面，14例未出现严重术后并发症，2例术后出现上消化道潴留，在排除术后胃排空障碍、早期炎性肠梗阻等可能后，仍考虑与患者肠道神经功能异常有关，经积极治疗，症状均好转。术后6个月随访发现，患者体质指数较术前明显提高，进一步表明患者疗效显著。

在成人巨结肠类缘病外科急诊处理上，在排除诸如肿瘤、特发性巨结肠、慢性传输性便秘等疾病后，术中快速冰冻病理检查结合术者临床经验对术中确诊十分重要。一期病变肠管切除吻合是安全可行的，配合适当的预防性肠造瘘并不增加手术风险。

[1]吕云福.肠梗阻诊断治疗学[M].北京：人民卫生出版社，2007: 216-218.

[2]候志毅.成人巨结肠梗阻一期切除吻合10例分析[J].中国中西医结合外科杂志,2003,4(9):316-317.

[3]林妙承,潘沁铭,刘洁嫦.先天性巨结肠Rehbein改良根治术49例分析[J].中国中西医结合外科杂志,2005,4(11):309-311.

（收稿：2013-09-06 修回：2014-02-20）

（责任编辑 周振理）

R656.9

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1007-6948(2014)03-0290-03

10.3969/j.issn.1007-6948.2014.03.023

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