软组织侵袭性纤维瘤病的影像表现及其病理对照分析

王萍，颜志平，陈丙丁，邝菲，饶志远，苏素联

解放军第174医院 厦门大学附属成功医院医学影像科，厦门 361003

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis，AF)又称韧带样纤维瘤(desmoid tumor)，是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见软组织肿瘤，年发病率仅为2～5/100万[1]。

2002年，WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中，将其定义为深部软组织的克隆性成纤维细胞增生，具有浸润性生长、局部复发倾向但不具有转移能力特点的肿瘤[2-4]。笔者回顾分析探讨AF的CT及MRI影像表现，旨在提高对该病的进一步认识与诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料

搜集解放军第174医院2010年7月至2012年10月经手术及病理证实的AF患者14例资料，其中男5例，女9例，年龄14～55岁，平均35岁。病程1个月至3年，7例为无痛性肿块就诊，3例为痛性肿块就诊，2例为腹部不适就诊，2例为肿瘤术后复发入院。

1.2 检查方法

CT检查采用东芝320排螺旋CT扫描仪，扫描参数：FOV 33.6 cm×33.6 cm，120 kV，350 mA，层厚5 mm，层间距 0.5 mm；增强扫描采用碘海醇，对比剂总量50～60 ml，高压注射器注射流率4 ml/s，其中9例CT平扫＋增强，1例另加右上肢动脉CTA。MR检查采用美国GE Signa Excite 1.5 T MR仪，常规扫描采用SE T1WI、T2WI、STIR；层厚5～10 mm，层间隔1～2 mm；行横断面、冠状面和矢状面多方位成像。所有患者均行MR平扫+增强，静脉注射马根维显，剂量0.2 mmol/kg。分析MR图像上肿瘤的形态、大小、信号及周围结构的变化，平扫时将肿瘤信号与邻近正常肌肉信号对比分为等、高或低信号；增强后也与肌肉信号相比，高于肌肉信号为明显强化，等肌肉信号为中等强化，低于肌肉信号为强化不明显。测量最大长径作为肿瘤大小，所有病灶均以治疗前或再次治疗前的图像进行观察统计，并与术后病理进行对照。

2 结果

2.1 病灶部位

14例AF均为腹外病灶，单发12例，多发2例，其中发生于胸壁3例，腹壁4例，上肢5例，下肢2例。

2.2 影像表现

CT检查14 例中，平扫8例病灶呈稍高密度，4例呈等密度，2例呈稍低密度，内均未见明显钙化影；边界清楚5例，边界模糊不清9例，其中3例可见邻近骨皮质受侵，表现为局部皮质变薄或骨质缺损；增强扫描病灶呈轻中度不均匀强化，CT值75～96 HU，边界变清楚，均未见包膜，1例右上臂AF行CTA示瘤内未见异常肿瘤血管显影，CT-DSA也未见肿瘤染色，右侧肱动脉局部稍受推移，管腔无狭窄，边界清楚。MRI检查14例中，病灶呈结节状6例，呈长梭形或分叶状8例；4 例病灶局限在单一肌肉，境界清楚、有不完整包膜，10例病灶累及多块肌肉，境界不清，无包膜，边缘呈分叶状或爪状生长，病灶长径大于横径，向周围浸润累及邻近肌群、肌间隙及皮下脂肪间隙；与肌肉比较，平扫病灶T1WI呈等信号5例，呈稍低信号9例，T2WI均呈不均匀稍高信号，信号强度低于皮下脂肪组织，其内散在小条状或片状低信号影(与肌肉信号一致)，病灶内未见脂肪组织，也无坏死或囊变区，周围未见明显水肿带；增强扫描病灶明显不均匀强化，内见小条状或片状无强化影(图1)。

2.3 病理特点

14例AF均为实性肿瘤，其中起源于肌肉11例，起源于筋膜或腱膜3例，组织学上呈良性表现，由纤维性组织构成，主要是成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维，其细胞形态无异型性，但其组织排列、分布有明显异型性，表现为交织状或编织状排列，质地坚韧呈硬橡皮状，瘤内血管间质较少，有不完整包膜3例，无包膜11例，边界不清。3例AF复发瘤在组织结构上与原发瘤无明显差别。本组病理证实病灶沿肌纤维方向生长，瘤体长轴与肌纤维走向一致，有2种生长方式，一种为浸润性生长(10例)，病变范围广泛，累及多块肌肉，境界模糊不清，无包膜，边缘呈分叶状或爪状；另一种为肿块样生长(4例)，病灶局限形似肿块，累及单一肌肉，境界清楚，周边包膜不完整。本组3 例术后复发均为浸润性生长，复发均在原病灶处发生。

3 讨论

AF发病可见于任何年龄，但以青春期至40岁居多，25～35岁为高发年龄段，好发于女性，本组14例患者中女性为9例。本病在组织学上属于良性肿瘤，含有分化好的胶原和纤维组织，无变性、坏死，无异型表现等，不发生远处转移，但其生物学行为介于良恶性之间，具有侵袭性生长的特点，局部复发率高。其病因及发病机制尚未完全明确，可能与手术、外伤、激素水平有关，还与家族性腺瘤性息肉和Gardner综合征关系密切，此类人群中的发病率为普通人群的850倍，约10%～15%的Gardner综合征患者发生纤维瘤病[1-2]。AF可见于身体任何部位的骨骼肌，肿瘤病程呈阶段性(生长—稳定—生长)，其间隔时间不定，原因不明，生长方式为浸润性生长和肿块样生长，前者术后复发率高，而后者较少复发[3]。

图1 男 25岁，右上臂下缘可见一个梭形肿块，大小约6.1 cm×3.6 cm×2.9 cm。A：CT平扫呈稍低密度，边界模糊，邻近骨皮质受侵蚀变薄(箭头)；B：CT增强扫描示肿块轻度强化，内未见坏死区(箭头)；C：MRI平扫T1WI呈等信号(箭头)，与肌肉相似；D：T2WI呈不均匀高信号，内见小条状低信号影(箭头)，边缘呈爪状生长；E：CTA未见肿瘤血管，局部肱动脉稍受推移，边界清楚；F：病理图示病灶内见大量纤维细胞和胶原纤维呈编织状排列(HE ×100)Fig.1 man, 25y, there’s a fusiformis mass in right upper arm, its size was 6.1 cm×3.6 cm×2.9 cm.A: Plain CT mass was low density and fuzzy boundary,adjacent cortical destruction (arrow).B:Enhancement scanning the mass had mild enhancement,no necrotic area(arrow).C: Plain MRI T1WI its signal liked a muscle (arrow).D: T2WI it had inhomogeneous high signal, scattered strip low signal inside (arrow).E: CTA it’s no tumor vessel,local brachial artery was push, but its boundary was clear.F:in the pathological picture, many fi ber cells and collage fi bers in lesion were woven arrangement (HE×100).

AF的影像学诊断主要依靠MRI和CT，主要表现为肌肉内占位性病变，CT平扫时病灶呈等或略高密度，增强后呈轻中度强化。而MRI表现具有特征性，能显示病灶相对均质、无坏死或囊变，不含脂肪组织，T1WI呈低或等信号，T2WI均呈稍高信号，内可见到小条状或片状低信号区，病理证实系残存的肌肉岛所致，增强扫描病灶大部分明显强化，而残存的肌肉岛无强化。CT及MRI可以多平面成像显示病灶的部位、形态和范围，以MRI更清晰，能明确地显示病灶境界及邻近结构的情况，是否有包膜或浸润，瘤周有无水肿区，以利鉴别诊断。更为重要的是MRI多序列的扫描程序可真实地反映病灶的组织学构成，AF主要由成束状交织的梭形纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，病灶内纤维细胞和胶原组织比例的不同可以使信号发生改变，以细胞为主而胶原成分少的病灶在T1WI与肌肉相比呈低信号，T2WI呈高信号；以胶原成分为主而细胞成分少的病灶在T1WI和T2WI均呈略低信号；也有学者认为MRI的信号与肿瘤的病程有关，病程长者由于肿瘤细胞本身的皱缩，胶原成分增多而信号降低[4-6]。本组2例发病仅2个月，病灶T2WI为明显高信号，而4例发病逾3年，病灶T2WI信号稍低。MRI显示的分叶状或毛刺状边缘等征象也提示AF侵袭性的生长特性。CTA或MRA可反映AF的血管特征，瘤体边缘可见少量的新生动脉，是其侵袭性行为的结构基础，瘤内无动静脉侵蚀或血湖等恶性肿瘤性血管表现，说明AF又具有一定良性肿瘤的特征。在动脉期至均衡期的动态血管成像过程中，AF始终表现为轻微染色或无染色，其染色程度与增强MRI上的显著强化形成明显对比，提示AF为少血供肿瘤。

侵袭性纤维瘤病是一种交界性肿瘤，生长相对缓慢，对邻近组织结构一般呈压迫性改变，尽管肿瘤常靠近或紧贴骨骼生长，一般不引起骨质破坏，继发性的压迫改变相对常见。本组3例见骨质破坏，可能与患者病史长、肿块较大或手术治疗有关。AF具有以下特点有助于诊断：(1)好发于年轻患者，女性多见；(2)全身各部位均可发病，多见于下肢、颈肩部及腹壁；(3)MRI表现为肌肉内占位，沿纤维走行方向生长，边缘不光整，可浸润邻近组织，多无包膜，无囊变坏死，无瘤周水肿，一般不引起骨质破坏；(4)肿瘤在T1WI呈等或低信号，在T2WI呈稍高信号，增强呈明显不均匀强化；(5)病灶内或边缘可见小条状或片状低信号区为其特征性表现。AF需与其他的软组织病变鉴别，最主要是与脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤好发于四肢和腹膜后区，常有纤维包膜，分化良好的肿瘤内可见脂肪成分，周围组织常见水肿区。纤维肉瘤以男性多见，可发生坏死、出血而导致信号不均匀，境界不清，可见瘤周水肿，容易累及邻近骨骼。恶性纤维组织细胞瘤多见于老年人，病变好发于四肢深部软组织内，边界不清，常见出血、坏死和囊变，周边也可见水肿区，易侵犯邻近组织和发生远处转移[7-8]。AF与这些恶性肿瘤的鉴别要点在于病灶信号是否相对均匀，周围是否有水肿区，而病灶境界是否清楚，邻近结构如骨质、血管、神经是否受侵并不是鉴别的要点[9-10]。

总之，MRI和CT可以多方位、多角度观察及了解肿瘤的部位、范围、形态、生长方式及其与周围组织的关系，并能直观地了解肿瘤及其周围组织的血供特点，CT能明确病灶有无钙化和邻近骨质侵犯情况，而MRI对病灶内的组织结构显示更清晰，影像学表现更具特征性，对诊断和鉴别诊断更具价值，从而为AF的早期诊断及临床治疗提供了重要依据，不失为AF的首选检查方法。

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