局限型巨淋巴结增生症的MSCT表现与病理对照分析

李麦福，丁同文

（河南省濮阳市人民医院放射科，河南 濮阳 457000）

巨淋巴结增生症（castleman disease，CD）是一种少见的病因不明的淋巴结增生性疾病，患者多无症状，常表现为良性病程，影像学检查有提示性意义，但确诊仍需依靠术后病理。现就我院14例经手术病理证实的局限型CD的MSCT表现与病理进行回顾性对照分析，旨在提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2007年1月～2012年12月14例经病理确诊的局限型CD患者，其中男5例，女9例；年龄19～70岁，平均38.2岁。大多数患者无明显症状，少数有胸、腹部及腰部不适、疼痛。14例均行CT平扫及增强扫描。

1.2 仪器与方法 使用Siemens Somatom Sensation 16CT机及Siemens Somatom Definition双源CT机扫描，层厚5mm，层距5mm，螺距1.5，重建间隔2mm。均先行平扫；后行增强扫描，对比剂为碘海醇100ml（剂量2ml／kg体质量）＋20ml生理盐水，使用高压注射器以3.5ml／s的流率经肘静脉注入。扫描延迟时间：颈胸部动脉期25s、静脉期55s；腹部动脉期30s、门静脉期60s，延迟期3min。将扫描数据传送到工作站，进行重建观察。

2 结果

本组14例中，单发病灶11例，多发病灶3例。位于纵隔7例，腹膜后4例（见图1），盆腔1例（见图2），右上颈部1例，左侧腋窝1例。手术切除单个或多个结节状肿块，大小不等，病理证实透明血管型9例，浆细胞型5例。MSCT表现：CT平扫表现为圆形或类圆形软组织密度肿块、密度均匀、边界清楚。1例病灶中心内见多发粗大分支状钙化，向外周呈放射状，术后病理为透明血管型；1例病灶内见短条状钙化，术后病理为浆细胞型。增强扫描后病灶不同程度强化，透明血管型中3例呈中等度强化，6例明显强化，9例均持续强化。浆细胞型2例呈轻度强化，1例中等强化，2例持续明显强化。

3 讨论

CD于1954年由Castleman首先发现，故称Castleman病，是一种少见病，为异源性罕见的淋巴组织增生性疾病。病因尚不明确，多认为与慢性抗原刺激、病毒感染或药物引起的反应性淋巴组织异常增生有关[1－2]。也有认为与免疫调节障碍有关[3]。患者多无症状，也有部分患者因出现压迫症状而就诊。发病高峰期为30～40岁，女性稍多。多发生于全身各部位的淋巴结，但最好发于纵隔、腹膜后等区域，约70%发生于胸部，约20%发生于腹膜后，病灶大小不等。

CD在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两类，95%为透明血管型，手术多可切除，预后良好[4－5]。透明血管型的病理特征表现为增生的淋巴组织中散在分布大型的淋巴滤泡。滤泡血管增生明显，异常的生发中心玻璃样变性；滤泡周围呈致密“同心圆样”排列的淋巴细胞，形成“洋葱皮样”的外观。滤泡间间质明显，其中有很多增生的毛细血管后微静脉，以及浆细胞、嗜酸细胞、免疫母细胞和单核细胞混合增生。淋巴窦则明显缺失。浆细胞型的特点为滤泡间弥漫性浆细胞增生，部分浆细胞呈多核和轻度核异型，可伴有许多Russell小体。滤泡中的玻璃样血管改变则不明显或缺如，代之以滤泡中心无定型的嗜酸性物质沉积。

对于局限型透明血管型CD，在CT动态增强扫描中，多表现为动脉期明显强化，门静脉期和平衡期持续强化，密度可与相邻部位的大血管相近，与病灶内有丰富的毛细血管增生和周边较多的供血滋养动脉有关[6－10]。本组9例局限型透明血管型 CD，CT动态增强表现与文献报道一致。局限型浆细胞型CD本组3例呈轻中度强化，考虑原因可能是其病灶内血管成分较少，血供不如透明血管型丰富，所以浆细胞型强化程度一般不如透明血管型明显。但本组2例局限型浆细胞型CD呈明显并持续强化，与文献不一致，可能与病灶的供血滋养动脉较多有关，所以，笔者认为，仅靠强化程度区别2种病理类型有待商榷。

图1 同一患者，病理证实为浆细胞型巨淋巴结增生症（CD） 图1a CT平扫示腹膜后左肾前内侧软组织密度影，见尾巴征，病灶边缘清楚，内见条形钙化灶 图1b增强扫描动脉期，病灶明显强化图1c，1d 增强扫描门静脉期及延迟期，病灶持续强化 图2 同一患者，病理证实为透明血管型CD 图2a 盆腔内类圆形病灶，边缘清楚，其内见多发分支状钙化灶 图2b，2c 增强扫描动脉期及静脉期，病灶明显均匀强化

据文献[11]报道，CD钙化呈典型的分支状、短条状或斑点状影，散在或簇状分布于病变中央区。此型钙化，为病灶内增生的小血管主干及其分支的退变、玻璃样变和钙化所致，在形态学上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影，认为病灶内分支状钙化是透明血管型CD的特征性表现。本组1例透明血管型CD符合此钙化特征。文献[12]报道，钙化可见于5%～10%的患者，且仅见于局限型透明血管型；对于浆细胞型病灶内钙化，以往文献未见报道。而本组有1例局限型浆细胞型病灶内钙化，考虑可能与病灶内少量增生的小血管退变钙化有关。另外，局限型CD中可有局部多发肿块病灶或主灶伴卫星灶征象[13]。本组14例中3例见此征象，应引起重视。

总之，局限型CD多有典型影像学表现，与病理分型密切相关，透明血管型呈血管样强化、并持续强化较常见，较具有特征性，而浆细胞型少见，强化程度不一；透明血管型和浆细胞型均可以出现钙化。对于局限型CD，MSCT动态增强检查基本可以诊断，但仍需病理确诊。MPR可以很好地显示病灶与周围组织结构及血管的关系，对指导临床手术有重要意义。

[1]Castleman B，Iverson L，Menendez VP.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer，1956，9：822-830.

[2]钟群.Castleman病的影像学诊断[J].国外医学·临床放射学分册，2002，25（6）：379-382.

[3]Nishie A，Yoshimitsu K，Irie H，et al.Radiologic features of Castleman’s disease occupying the renal sinus[J].AJR Am J Roentgenol，2003，181：1037-1040.

[4]李松年.现代全身CT诊断学[M].北京：中国医药科技出版社，2001：495-497.

[5]赵晓红.浆细胞型巨大淋巴结增生症[J].罕少疾病杂志，2003，10（1）：12-14.

[6]周嘉慧，曾蒙苏，张雪梅.巨大淋巴结增生症的CT表现与分析[J].医学影像学杂志，2006，16（12）：1260-1262.

[7]张海深，王勇，杨义军，等.巨大淋巴结增生症的CT诊断[J].中国临床医学影像杂志，2006，17（7）：401-403.

[8]蒋亚平，周康荣，徐松涛.胸腹部巨大淋巴结增生症的CT和MR诊断[J].临床放射学杂志，2001，20（11）：831-834.

[9]王仁贵，宾怀有，那佳，等.胸部Castleman病的X线和CT表现与病理对照[J].临床放射学杂志，2002，21（8）：605-608.

[10]王仁贵，那佳，宾怀有，等.局限性Castleman病特征性钙化的CT表现和病理学对照[J].中华放射学杂志，2002，36（4）：354-356.

[11]郑祥武，潘克华，董丽卿，等.巨大淋巴结增生症的CT表现[J].医学影像学杂志，2006，16（9）：910-913.

[12]邹玉坚，郑晓林，陈瞾，等.局限型巨大淋巴结增生症的影像学表现[J].中国CT和 MRI杂志，2011，9（6）：69-72.

[13]李子彦，李振龙，庄雄杰，等.颈部Castleman病临床影像学表现[J].中国中西医结合影像学杂志，2012，10（6）：514-517.