外阴多发性脂囊瘤1例

徐慧，张黎黎

（山东省聊城市东昌府区妇幼保健院，聊城252000）

1 临床资料

患者女，29岁，外阴部浅黄色结节并逐渐增多2年余，近几个月增加明显，遂于2012年6月12日来我院妇科门诊就诊，随后转诊至我皮肤门诊。患者2年前外阴部出现黄色结节，大小不等，形似黄豆、质韧，偶有痒感，数量渐增多。

既往史及家族史：患者出生即是乙型肝炎病毒携带者，在外院被诊断为乙肝“小三阳”。其母亲，外祖父亦是乙肝“小三阳”患者。其余直系亲属均未感染乙肝病毒。患者5年前于双侧腋下触及绿豆粒大结节并逐年增多，无痛痒感，否认有家族遗传病史。自发病以来，患者饮食、睡眠及体质量无异常改变，育有1子1女均身体健康。

体格检查：一般情况良好，营养中等，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：大阴唇散在绿豆至黄豆大半球形结节，周围几处黄红相间的丘疹，用棉签展平阴唇黏膜，结节呈明显的黄色，无压痛，表面光滑，质韧，见图1。双侧腋下触及深在性绿豆粒大的结节，有滑动感，皮肤外观无异常改变。实验室检查：血尿常规、肝肾功、血脂、血糖及电解质检查均无异常，乙肝五项检测结果为 HBsAg（＋），HBsAb（－），HBeAg（－），HBeAb（＋），HBcAb（＋），符合“小三阳”的诊断，肝胆 B 超提示胆囊炎。外阴皮损组织病理检查：囊肿位于真皮内，囊壁由复层鳞状上皮组成，囊内有多量皮脂及少许角化细胞，皮脂腺小叶沿囊壁分布，囊腔闭锁，见图2。诊断：多发性脂囊瘤。

图1 患者临床照片

图2 皮损组织病理像（HE染色×400）

2 讨论

多发性脂囊瘤又名多发皮脂囊肿，可发生于各种年龄段，但多见于十多岁的男孩或青年，多呈常染色体显性遗传，皮损好发于躯干及四肢近端,尤其是胸骨区,亦可见于头颈部、腋窝、腹股沟、臀部及阴囊、外阴等处，同时局限的发生在腋窝及外阴的并不多见。目前认为,多发性脂囊瘤是由KRT17基因突变所致。此外，雄激素和环境因素亦可能参与多发性脂囊瘤的发病[1]。组织病理学研究：多发性脂囊瘤可能来源于皮脂腺导管和腺泡。本例患者为青年女性，发病部位在腋窝及外阴，无家族史，有乙肝“小三阳”的传染病史及家族史。多发性脂囊瘤多有报道伴发先天性厚甲症、发疹性毳毛囊肿、表皮样囊肿、疣状肢端角化症等，未见伴发乙肝的报道。因乙肝患者发病与KRT17基因突变无相关性，本例患者同时患有多发性脂囊瘤和乙肝“小三阳”应属于巧合，无发病机制上的相关性。

同时本病在临床上应与发生在外阴的汗管瘤、皮脂腺异位症、鲍温病等相鉴别，以上通过组织病理容易鉴别。但本病的组织病理有时易与表皮囊肿混淆，而表皮囊肿病理表现一般无皮脂腺小叶，且其临床表现有较大差异性，故临床与病理相结合更便于区分好发于女性外阴部的皮肤肿瘤。

多发性脂囊瘤的治疗方法很多，有直接将囊肿切除缝合、冷冻治疗、激光治疗、微波治疗或多功能电离子打孔治疗[2-3]，或采用药物异维A酸治疗等,需根据部位、大小、数目进行选择。本例患者发病部位较隐匿，将病情详细告知后，其治疗意愿不强烈，故嘱其注意观察随时来诊，目前病情稳定无进展，仍在随访中。

［1］ Feng YG,Xiao SX,Ren XR,et al.Keratin 17 mutation in pachyonychia congenita type 2 with early onset sebaceous cysts[J].Br Dermatol,2003,148:452-455.

［2］DüzovaAN,SentürkGB.Suggestionforthetreatmentofsteatocystoma multiplexlocatedexclusivelyontheface[J].IntJDermatol,2004,43:60-62.

［3］Kaya TI,Ikizoglu G,Kokturk A,et al.A simple surgical technique for the treatment of steatocystoma multiplex[J].Int J Dermatol,2001,40:785-788.