右股骨头透明细胞软骨肉瘤一例

戴振火，唐淑慧

病例资料 患者，男，40岁。因右髋部酸痛、活动受限3年余入院。3年前无明显诱因出现右髋部酸痛、活动受限，行CT检查示双侧股骨头坏死。经介入治疗后2年内酸痛症状缓解，近1个月来右髋部酸痛加重伴活动受限。入院骨盆片及CT平扫：右股骨头斑片状溶骨性破坏灶，轻度膨胀性改变，病变边缘清晰锐利伴有硬化边，病灶内可见斑点状钙化（图1、2）。MRI检查：病灶于T1WI上呈低信号，T2WI上呈高、低混杂信号，边界清，累及股骨颈，增强扫描示病灶大部分明显强化，病灶内有条束、斑点状不强化的低信号影。

术中所见：右股骨头、颈部内见大小约4cm×3cm×2cm骨质侵蚀区，其内有白色肉芽样组织，血运好。病理诊断：软骨来源的恶性肿瘤，考虑透明细胞软骨肉瘤伴动脉瘤样骨囊肿。免疫组化结果：S－100、Vim弥漫强阳性，CK散在阳性，NSE散在弱阳性，EMA阴性，Ki－67＜5%，考虑透明细胞软骨肉瘤。

讨论 透明细胞软骨肉瘤（clear cell chondro－sarcoma，CCS）为罕见的骨肿瘤，是软骨肉瘤的一种少见亚型，约占软骨肉瘤的1%～2%，占原发性骨肿瘤的0.2%[3]。男女患者之比约为2∶1，好发年龄30～50岁。自1976年Unni等[1]首次报道本病以来，英文文献报道有100余例，国内仅有20余例，且多为病理学报道，放射学相关报道少。传统上认为CCS是一种低度恶性肿瘤[2]，比常见型软骨肉瘤表现出更少的侵袭性。但近年来有学者指出仍有小部分CCS可能具有高级别恶性肿瘤的生物学行为，尽管外科已广泛切除，但还是会出现早期转移和局部复发，可能与一种基质金属蛋白酶（MMP）家族成员的表达密切相关[4-5]。透明细胞型软骨肉瘤好发于长管状骨的关节端（骨骺），以股骨和肱骨最常见，常导致关节疼痛、渗液和活动受限。X线片及CT上病变以溶骨性改变为主，有时伴膨胀改变，病变边缘清晰锐利，有硬化边，可伴有中心钙化和成骨，偶可见骨内扇贝样花边，骨膜反应和侵犯软组织罕见。典型MRI表现为T1WI上呈中等信号，T2WI呈高信号，本例肿瘤于T1WI上呈低信号，T2WI上呈高、低混杂信号，内见条束、斑点状更低信号影，病灶信号较杂，与病变的组织成分、分化程度等密切相关。组织学上此肿瘤有显著的软骨样基质区和细胞界线清楚的软骨细胞群，该细胞较大，但拥有较小的核和非常丰富的透明或嗜酸性胞浆，常见破骨细胞型巨细胞和反应性骨形成灶。影像上本病主要应与软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿和甲状旁腺功能亢进的棕色瘤等鉴别。

图1 平片示右股骨头颈部斑片状溶骨性破坏灶，病灶内可见斑点、小块状钙化影。 图2 CT平扫示右股骨头斑片状溶骨性破坏灶（箭），部分累及股骨颈，病灶呈轻度膨胀改变，边缘不规则伴有硬化边，病灶内可见斑点及小块状钙化。 图3 T1WI示病变呈低信号，其内见斑点状更低信号影，病灶与正常骨组织间有锐利的更低信号带（箭）。 图4 T2WI示病灶呈高、低混杂信号，边界清。 图5 T1WI压脂增强扫描示病灶大部分明显强化，病灶内有条束、斑点状不强化的低信号影。 图6 术后病理片镜下示肿瘤组织中见骨样组织并有散在的透明软骨成份，瘤细胞呈小叶状结构（×100，HE）。

[1]Resnick D，Kyriakos M，Greenwav GD.Tumors and tumorlike lesions of bone：imaging and pathology of specific lesions[M].In：Resnick D，eds.Diagnosis of bone and joint disorders.4th ed.Philadelphia，Pa：Saunders，2002：3897－3920.

[2]Unni KK，Dahlin DC，Beabout JW，et al.Chondrosarcoma：clearcell variant，a report of sixteen cases[J].J Bone J Surg，1976，58（5）：676－683.

[3]Unni KK.Dahlin＇s bone tumors，general aspects and data on 11087 cases[M].Philadelphia：Lippincott－Raven，1996：97－105.

[4]Curran S，Muray GI.Matrix metalloproteinases：molecular aspectsof their roles in tumour invasion and metastasis[J].Eur Cancer，2000，36（13）：1621－1630.

[5]Jiang X，Dutton CM，Qi W，et al.Inhibition of MMP.1expres－sion by antisense RNA decreases invasiveness of human ehondrosarcoma[J].Orthop Res，2003，21（6）：1063－1070.