不同类型膜周部室间隔缺损经皮介入封堵术的疗效分析*

付 松 周更须 于文文 刘宇航 王 辉 李 伟 封志纯

(北京军区总医院八一儿童医院儿童心脏科，北京 100700)

目前，膜周部室间隔缺损(室缺)(perimembranous ventricular septal defect，PmVSD)经皮介入封堵术已成为外科手术有效的替代疗法。针对不同类型的膜周部室缺，特别是伴有膜部瘤和(或)伴有主动脉瓣脱垂的室缺进行经皮介入封堵术，无论在术前适应证的掌握还是术中封堵器的选择上均存在一定难度。本文对我科2011年9月～2012年12月89例膜周部室间隔缺损介入封堵术进行临床回顾，探讨不同类型膜周部室缺经皮介入封堵术的疗效并总结治疗体会。

1 临床资料与方法

1．1 一般资料

本组89例，男41例，女48例。年龄11个月～5岁，体重8～26 kg。术前经临床体检、心电图、胸部X线及经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)确诊为 PmVSD并进行分型［1］，均为左向右分流，无发绀，心功能1～2级，符合封堵治疗适应证［2］。排除标准:①并发其他心脏畸形须外科手术;②植入部位有血栓，或在将要插管的血管段有静脉血栓;③活动性心内膜炎或有引起菌血症的其他感染;④重度肺高压伴双向分流;⑤患有血液凝固障碍而无法进行抗血小板或抗凝治疗［3］。一般资料见表1。

表1 不同类型膜周部室间隔缺损的术前资料

1．2 方法

氯胺酮和丙泊酚联合麻醉，行右侧股动、静脉穿刺，F5猪尾管行升主动脉及左室造影，取左前斜60°～70°，头位 20°，每次注射造影剂总量 0．7 ～1．5 ml/kg，注射速度10～20 m/s，确定缺损的位置、大小及有无主动脉瓣及房室瓣反流等。选择合适的PmVSD封堵器:隔瓣下室缺和膜部室缺根据有无膜部瘤及室缺的大小选择室缺对称封堵器或室缺小腰大边封堵器;偏流出道室缺和嵴内室缺根据距主动脉瓣的距离选择室缺对称封堵器或室缺偏心封堵器。对称封堵器一般比室缺大2 mm左右，偏心封堵器一般比室缺大3 mm左右，小腰大边封堵器一般比室缺大4 mm左右。建立股静脉－下腔静脉－右心房－右心室－室间隔缺损－左心室－升主动脉－降主动脉－股动脉的输送轨道。在透视引导下经静脉途径释放封堵器。封堵器打开后10～15 min重复左心室、升主动脉造影及TTE检查。确认封堵成功后旋转螺杆释放封堵器［4］。术后常规抗血小板聚集及抗感染。如出现房室传导阻滞，给予减轻心肌水肿、营养心肌等处理。术后1天复查TTE、心电图、血常规及尿常规等。如TTE显示封堵器位置正常，室缺无残余分流，各瓣膜无狭窄及反流，心电图检查无心律失常或与术前相比无明显变化，血常规及尿常规正常，可以出院。术后1、3、6个月复查TTE、心电图。

2 结果

膜周部室间隔缺损经皮介入封堵术成功率96.6%(86/89)，无膜部瘤破裂、封堵器脱落、持续溶血等。失败3例(3．4%)。并发症包括残余分流3例(3．4%)，房室传导阻滞 4 例(4．5%)，瓣膜功能异常4例(4．5%)。不同分型的结果见表2。术前存在的主动脉瓣反流以及三尖瓣反流，术后3个月TTE复查瓣膜功能均恢复正常。

3例失败原因:2例因主动脉瓣右冠瓣脱垂伴主动脉瓣中～重度反流停止介入封堵术，其中1例体重10 kg的偏流出道室缺术中主动脉瓣上造影提示主动脉瓣右冠瓣脱垂伴主动脉瓣中～重度反流，因担心放置封堵器后伤及主动脉瓣右冠瓣，停止介入封堵术，另1例体重13 kg嵴内室缺(室缺大小7 mm)，主动脉瓣上造影示主动脉瓣右冠瓣脱垂伴主动脉瓣中度反流，放置国产9 mm对称室缺封堵器后，术中造影及TTE均发现主动脉瓣重度反流，更换国产10 mm偏心室缺封堵器后仍存在主动脉瓣重度反流，将封堵器收回;1例介入封堵术后封堵器移位，体外循环手术取出，该患儿体重14 kg，隔瓣下6．7 mm室缺不伴膜部瘤，放置国产8 mm对称室缺封堵器，术中左室造影及TTE均显示封堵器位置良好，且无残余分流，释放封堵器，术后1 h复查TTE，左室长轴切面发现封堵器位置明显偏向左室流出道，因担心封堵器脱落，介入封堵术后4 h行外科体外循环手术，术中经食道超声心动图证实封堵器右室盘卡在室缺间隔中间，左室盘悬在左室流出道，取出封堵器并行室缺组织补片修补术。

残余分流3例(3．4%):1例为偏流出道室缺，2例为隔瓣下室缺，术后第1天复查TTE发现存在1～1．5 mm残余分流，术后6个月复查TTE残余分流均消失。

房室传导阻滞4例(4．5%):1例膜部室缺术前伴完全性右束支房室传导阻滞，术后合并左前束支传导阻滞，另3例隔瓣下室缺不伴膜部瘤，术前房室传导正常，术后出现完全性右束支房室传导阻滞。4例静脉给予甲泼尼龙(3～5 mg/kg)治疗1周，房室传导均恢复至术前状态出院。

瓣膜功能异常4例(4．5%):1例偏流出道室缺和1例嵴内室缺术前TTE显示主动脉瓣功能正常，术后出现主动脉瓣轻度反流;2例隔瓣下室缺术前三尖瓣功能正常，术后三尖瓣轻～中度反流。均未经特殊处理。3例术后3个月TTE复查瓣膜功能恢复正常，另1例术后1年复查仍存在三尖瓣轻度反流，但各房室大小及心功能均正常。

表2 介入封堵术后成功率和并发症发生率%(n)

3 讨论

3．1 室缺伴膜部瘤

本组室缺伴膜部瘤 19例，占全组 21．3%(19/89)。室缺伴膜部瘤经皮介入封堵术有一定的难度。主要问题是封堵器大小及位置不佳导致术后残余分流，以及室缺距主动脉瓣距离太近使选择封堵器的种类及型号有困难，甚至有的病例只能放弃经皮介入封堵术而改行外科手术治疗［5］。针对以上难点，在操作中我们注意了以下几个问题，取得了较好的效果:①无论是选择室缺对称封堵器还是小腰大边封堵器，都将封堵器的左室盘面拉进膜部瘤囊内。这样做的好处是不用考虑基底部缺损距右冠瓣的距离大小且封堵效果良好。需注意除测量缺损基底部及膜部瘤出口的大小外，还测量膜部瘤的最大径，以判断膜部瘤是否适合左室盘面的最大径，如果左室盘面在囊内随血流活动或边缘卷曲，应及时调整封堵器型号，否则可能出现残余分流或溶血。在膜部瘤有2个以上出口时，同时要考虑封堵器腰部通过哪个出口使囊内左室盘的位置更有利于将多个出口封住。②我们对基底部缺损＜10 mm者使用国产室缺对称封堵器，所选择的封堵器的型号与基底部缺损大小基本一致，例如7 mm伴膜部瘤的室缺，一般选择7 mm的对称封堵器。如果基底部缺损＞10 mm，选择小腰大边封堵器，型号一般是室缺的大小－4，例如基底部缺损11 mm，则选择7 mm的小腰大边封堵器。本组19例伴有膜部瘤的室缺，除2例术中造影发现膜部瘤发育不成熟而采用室缺不伴有膜部瘤选择封堵器的原则及封堵策略外，17例将封堵器的左室盘面拉进膜部瘤囊内，其中15例无残余分流，各瓣膜活动正常，2例术后有少量残余分流，主要原因可能是这2例膜部瘤有多个出口，选择封堵器右室盘出膜部瘤的出口不合适，致使囊袋中左室盘的位置不良，没有将膜部瘤所有出口封住，术后出现1～1．5 mm少量残余分流。根据外科经验，＜2 mm的残余分流无需特殊处理［6］。另外，将左室盘拉进囊袋的过程中，用力不要过大损伤囊袋。只要封堵器的大小选择合适，左室盘较容易拉进囊袋。如果左室盘进入囊袋困难，一般来说是封堵器偏大，要及时更换合适的封堵器。本组一例体重13 kg的室缺伴膜部瘤，基底部缺损11 mm，因膜部瘤有多个出口，故选择了9 mm的小腰大边封堵器，希望较大的左室盘能够将膜部瘤多个出口封住，但在操作过程中，左室盘拉入囊内困难，及时更换7 mm的小腰大边封堵器，效果良好。另外，术中造影需注意膜部瘤是否发育成熟，如发育不成熟，则应按照室缺不伴有膜部瘤选择封堵器原则及封堵策略。

3．2 室缺伴主动脉瓣脱垂及反流

本组术前室缺伴主动脉瓣脱垂14例，占全组15．7%(14/89)。7例同时伴有主动脉瓣反流，其中5例轻度，2例中～重度反流。室缺并主动脉瓣脱垂经皮介入封堵术亦有一定难度［7］，一般要求室缺的上缘距离主动脉必须≥2 mm［8］。我们观察到，在经皮介入封堵术过程中，左前斜位显示室缺边缘与主动脉瓣距离虽然很近，但室缺上缘很可能与脱垂的右冠瓣或无冠瓣不在同一平面，封堵器放置后并不影响主动脉瓣的关闭，因此，一些位置较高的室缺和部分伴有主动脉瓣脱垂的室缺可进行介入封堵。本组14例室缺伴主动脉瓣脱垂的患儿，除2例造影发现主动脉瓣右冠瓣脱垂伴中～重度反流而放弃手术外，其他12例均封堵成功，术中主动脉瓣上造影及TTE检查均未见明显反流。本组5例室缺伴主动脉瓣脱垂同时有轻度主动脉瓣反流的患儿，放置封堵器后主动脉瓣反流反而减轻或消失，这可能是封堵器腰部及上缘将脱垂主动脉瓣托起所致。1例偏流出道室缺和1例嵴内室缺术前TTE显示主动脉瓣功能正常，但术后出现主动脉瓣轻度反流。由于术中主动脉瓣上造影显示主动脉瓣外形及活动均正常，考虑建立轨道或上输送鞘时对主动脉瓣造成了轻微损伤。根据我们的经验，主动脉瓣脱垂和轻度主动脉瓣反流不是经皮介入封堵术的禁忌证，但应结合TTE和造影情况全面衡量封堵的可行性，术前和放置封堵器后均必须进行主动脉瓣上造影，TTE监测多个切面观察封堵器的位置和残余分流的情况，评价室缺与主动脉瓣的关系及封堵器对主动脉瓣的影响。术后应加强规范的随访，以全面评价其远期疗效。

3．3 心律失常

本组术前室缺伴房室传导阻滞4例:2例隔瓣下室缺及1例膜部室缺伴完全性右束支传导阻滞，1例隔瓣下室缺伴左前束支传导阻滞。经皮介入封堵术后4例(4．5%)出现房室传导阻滞:其中1例膜部室缺术前伴完全性右束支传导阻滞，术后合并左前束支传导阻滞;3例为隔瓣下室缺术后新发生的完全性右束支传导阻滞。各种类型传导阻滞是经皮介入封堵术中较常见的并发症［9］。患儿体重、封堵器的型号及操作时间是房室传导阻滞发生的关键影响因素［10］。本组4例术后新发生的房室传导阻滞均为经皮介入封堵术开展早期(前20例)发生，由于缺乏经验担心所选封堵器型号较小而脱落，往往选择大1～2号的封堵器，从而对传导束形成压迫而致房室传导阻滞。另外，开展早期操作时间较长，缺损边缘反复刺激造成周围组织水肿亦有关系。术中一旦发现房室传导阻滞，我们常规术中静脉给一个剂量的甲泼尼龙(3～5 mg/kg)冲击治疗，术后甲泼尼龙(3～5 mg/kg)每日一次连续7天。以上4例房室传导阻滞经治疗均恢复术前状态。

综上，不同类型膜周部室间隔缺损经皮介入封堵术是安全有效的。术前严格掌握适应证，术中选择合适的封堵器，是各种类型膜周部室间隔缺损经皮介入封堵术成功的关键。

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