肾上腺神经纤维瘤1例报告＊

余 洪，刘 衡，王正元，柏永华，李邦国，骆科进

(遵义医学院附属医院1.影像科;2.病理科，贵州遵义 563099)

肾上腺神经纤维瘤(adrenal neurofibroma，ANF)较罕见，在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，易误诊，现报告遵义医学院附属医院影像科2011年11月行CT扫描并经病理证实的ANF 1例，结合文献分析其CT表现，旨在提高对肾上腺神经纤维瘤的认识和影像诊断水平。

1 病例介绍

患者，女，59岁，因“左侧腰部阵发性不适伴隐痛2+年，加重1周”入院。查体:左肾区轻压痛及叩击痛，双侧输尿管走行区无压痛，实验室检查:血钾4.25 mmol/L，皮质醇:上午 113.0 nmol/L、下午371 nmol/L。CT表现:左侧肾上腺区见大小约70 mm×45 mm×80 mm不规则形肿块，平扫CT值约25HU，增强扫描肿块轻度不均匀强化，左侧肾上腺未见显示，左肾上极受压变形(见图1)。手术:术中见肿瘤位于肾脏内上方，紧贴肾脏及血管蒂，质韧，有包膜，与周围组织无明显粘连，保留部分肾上腺肾蒂逐渐将肿瘤游离。切除肿瘤，术中出血少。病理:大体上，肿瘤呈分叶状，约85 mm×50 mm×75 mm，表面呈淡红色，剖开后内见多发结节状乳白色物质、质实，中央有少许斑片状、结节状黄色颗粒物(见图2)。镜下观察:大量增生梭形细胞，细胞异型性不明显，细胞胞浆空，间质内见多少不等炎细胞浸润。免疫组化:Vim(+)、S100(+)、NSE(+)，Desmin、CD34、NF、CD68、SMA、CD117、CK均阴性，脂肪染色(－)。病理诊断:神经源性肿瘤(神经纤维瘤)(见图3)。

图1 左肾CT扫描

2 讨论

神经纤维瘤是来源于间叶组织的良性肿瘤，较多见，可发生在神经末梢或沿神经干的任何部位，一般以皮肤及皮下组织多见，好发于青壮年，男女发病率均等，但发生于肾上腺的神经纤维瘤(adrenal neurofibroma，ANF)较罕见，文献仅见个案报道［1］。按肿瘤国际组织分类，肾上腺神经纤维瘤属于肾上腺神经性肿瘤中的良性肿瘤，其生长缓慢，患者多无临床表现，常于体检或因其他疾病作检查时被偶然发现［1］。病理学上ANF一般呈类圆形，边界清楚，大多直径3～7 cm。神经纤维瘤可恶性变，因此，ANF多进行手术治疗，并且尽量彻底切除肿瘤，防止复发和恶性变［2］。本例术后随访1年半没有复发。

复习文献［1－2］肾上腺神经纤维瘤 CT主要表现为肾上腺区单发病变，圆形、类圆形结节或肿块，部分为新月形或分叶状，肿瘤边界清楚;肿瘤CT平扫呈略低密度，但又高于脂肪及囊肿密度，CT值20～40HU，密度可均匀或不均匀，瘤内可有囊变，少有钙化;CT增强检查表现为轻微强化或无强化。肾上腺神经纤维瘤磁共振检查呈稍长T1、稍长T2WI中等信号。本病例仅有CT检查，肿块位置、大小、形态及平扫密度表现与文献报道基本相符，增强扫描肿瘤强化程度较陈金勇［1］报道的1例ANF强化程度稍高。该患者未行MR扫描，肿瘤在磁共振检查上信号情况不明。就CT扫描而言，笔者总结肾上腺神经纤维瘤具有一定特征:肾上腺区边界清楚、稍低密度肿块，瘤内少有钙化，增强扫描轻－中度强化，临床无内分泌症状，应考虑ANF可能，确诊依靠病理。

在影像学的鉴别诊断上，ANF需要与肾上腺皮质腺瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺髓样脂肪瘤、肾上腺神经母细胞瘤等鉴别如下:①肾上腺皮质腺瘤瘤体常较小，瘤内含有丰富的脂质成分，MRI化学移位表现为反相位信号降低。CT平扫呈低密度，CT值小于10HU;肿瘤T1呈等或低信号，T2呈等或稍高信号，增强扫描轻度强化。②嗜铬细胞瘤CT平扫密度不均，增强扫描动脉期显著强化。MRI信号不均匀，T1WI为等或稍低信号，T2WI具有特征性高信号。③髓样脂肪瘤，若CT或MR检查病变含有脂肪成分有助于诊断。④神经母细胞瘤是儿童最常见的腹膜后肿瘤，肿瘤CT密度较高，其内部多见无定形钙化灶。

［1］陈金勇，陈远钦.肾上腺神经纤维瘤1例［J］.中国CT和 MRI杂志，2010，8(5):78.

［2］张天泽，徐元炜.肿瘤学［M］.天津:天津科学技术出版社，1996:2086－2087.