儿童叶外型肺隔离症合并血胸一例

熊 燃，郭建峰，许瑞彬，刘延风

肺隔离症 (pulmonary sequestration，PS)是一种少见的先天性肺发育畸形，发病率为 0.15% ～ 6.40%［1］，临床分为叶内型 (ILS)和叶外型 (ELS)。PS临床多缺乏特异性，容易漏诊和误诊，误诊率高达71%［2］。ILS多有症状，ELS极少有症状［3］。以血胸为首发症状的 PS少见，国内外多为ILS合并血胸的案例，ELS并发血胸罕有报道［3-5］。现对本院收治的1例ELS扭转梗死致血胸的患儿分析如下。

1 病例简介

患儿，女，12岁，主诉“胸痛、气短3 d”，于2012-09-05入院。患儿于入院前3 d受凉呕吐后出现右侧胸痛伴气短，于当地县医院行胸部 CT检查，提示:右侧胸腔积液。遂来我院就诊，以“右侧胸腔积液”收住我科。患儿既往体健。入院时查体:体温37.0℃，脉搏104次/min，呼吸21次/min，血压113/66 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。胸廓对称，右侧语颤减弱，右下肺叩诊实音，呼吸音消失，余肺叩诊清音，呼吸音稍粗，双肺未闻及干湿啰音。急行胸膜腔穿刺置管引流，引流出不凝血50 ml。给予抗感染及对症处理。实验室检查:血常规检查显示红细胞计数3.49×1012/L，血红蛋白108 g/L;红细胞沉降率 (ESR)100 mm/h。置管后连续2 d引流量偏少，第2天、第3天分别引出不凝血50、80 ml。急查血常规及胸部CT，显示血常规正常，胸部CT示:右侧胸腔积液，右下肺梭形高密度影，考虑血肿形成 (见图1、图2)。结合置管后引流量少，考虑有进行性出血伴血凝块形成，有手术指征。

入院第3天行剖胸探查，进胸后吸除积血约400 ml，探查:右肋13根，右下肺背段近脊柱旁有一鸡蛋大小质韧包块，下叶背段部分缺损、发育不完全，周围有血凝块及纤维素，包块蒂部扭转，与第8胸椎右面相连，长1.0 cm，直径0.5 cm，为滋养血管。探查下肺韧带无异常。小心分离血凝块及纤维素，钳夹包块根部后，近脊柱侧用4号线双重结扎予以切断，移出标本 (见图3)，术中无明显出血。术后病理示:PS并梗死、出血 (见图4)。术后复查X线胸片示13对肋骨影 (见图5)，患儿恢复良好，术后第9天出院，随访6个月无复发。

2 讨论

图1 CT平扫示右侧胸腔积液，右肺下叶近脊柱旁可见一软组织密度梭形影，边缘清晰，密度均匀Figure 1 Plain CT scan showed right pleural effusion，a fusiform soft tissue shadow occupied the right lower lobe near the vertebral column，with sharp edges and uniform density

图2 增强CT扫描示梭形影近下肺周边可见环形增强影，梭形影内未见明显增强Figure 2 Enhanced CT scan showed fusiform shadow presenting a ring-shaped enhancement near the inferior pulmonary periphery，while there was no significant enhancement in the inner of the shadow

图3 标本呈暗红色，质韧，被膜完整，表面光滑，淤血、充血明显，大小约5.5 cm×4.0 cm×3.0 cmFigure 3 Specimen was dark red in color，the quality is tenacious，the velamen is unbroken and smooth，with apparent congestion and hyperemia，the size is about 5.5 cm ×4.0 cm ×3.0 cm

图4 病理切片镜下观察可见未发育成熟的肺泡样结构，组织淤血、充血明显，符合PS并梗死、出血诊断Figure 4 Pathological microscopic observation showed immature alveolar-like structure，with apparent congestion and hyperemia，which was in line with the diagnosis of PS and infarction，hemorrhage

图5 X线胸片可见13对肋骨影Figure 5 Chest X-ray film showed 13 pairs of ribs

2.1 病因及临床表现 PS在儿童的先天性肺畸形疾病中约占8.7%［6］，其发病机制不清楚，多数学者支持Pryce的牵引学说。PS好发于双肺下叶，左侧较右侧多见。临床上 ILS多见，约占所有 PS的75%，多有反复咳嗽、咳痰、咯血症状;ELS少见，仅占25%，极少有临床症状。PS常合并畸形，ELS合并畸形者可达50%［7］，常见的畸形有膈疝、室间隔缺损、肺静脉畸形引流、心包囊肿及缺如、漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育等。本例患儿除肺叶发育不全外，有13对肋骨，且为ELS扭转梗死致血胸，少有报道。有文献报道，在ILS或ELS是否合并畸形的情况上儿童和成人有显著差异，儿童比成年人合并畸形的可能性要大［8］，但尚需大宗病例考证。PS的血供主要来自体循环，73%为胸主动脉，21%为腹主动脉，其他可为肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉、心包膈动脉、脾动脉、肾动脉等［9］，亦可见冠状动脉、支气管动脉、肺动脉或主动脉弓与肺动脉联合及多支供血。根据本例患儿术中所见，其血供来自肋间血管。

2.2 诊断 PS的术前诊断主要依靠影像学检查。胸部CT检查是诊断PS的基本方法，主要表现为囊肿和块状影［10］，CT增强扫描可见阴影呈不均匀或环形增强，可见条索状、逗点状血管影从体循环发出而进入病灶中。由于CT增强扫描缺乏对血管连续性的观察，很难明确血供的具体来源。本例患儿以血胸为首发症状，胸部CT检查可见胸腔积液及软组织密度影，故CT增强扫描未见明显异常血管影，术前未能确诊。文献报道，CT增强扫描诊断PS的准确率仅为66.7%［11］。超声可协助PS的诊断，但易受气体的干扰。目前，逆行主动脉血管造影仍然是诊断PS的金标准，但其为创伤性检查，且不能同时显示肺内病灶的情况。磁共振成像 (MRI)作为一种无创性检查，无辐射，适于显示PS供血动脉的起源和行程，能明确诊断。但由于禁忌证较多，价格昂贵，也有一定的不足。多层螺旋CT(MSCT)能在无创的前提下，清楚地显示供应血管，对病变做出良好的评价，已成为PS的重要检查手段。文献报道，MSCT增强及三维重建是诊断PS最理想的无创性检查方法，其准确率达 100%［12-13］。Kang 等［14］亦认为MSCT血管成像技术优于常规CT、彩色多普勒超声及 MRI。张鸿毅等［15］认为对 X线平片显示下肺的囊性或实性肿块阴影者，应积极行超高速MSCT三维血管重建或MRI检查。彩色多普勒超声是儿童PS诊断的首选检查方法，如不能明确，MSCT仍为必要的检查手段。

2.3 治疗 目前，PS的治疗仍以手术治疗为主。ILS原则上行肺叶切除术;ELS单纯行隔离的肺组织切除。能否准确处理供应血管是手术成败的关键。异常血管壁缺乏肌层，由其ILS反复感染致血管壁水肿，血管壁较脆，且体循环压力高，故易破裂出血。ELS并发血胸的病因尚不明确，有文献提出与ELS的循环紊乱有关［3］。本例患儿血胸原因有以下可能:(1)同ILS一样，异常血管缺乏肌层，血管壁薄、压力高，易破裂;(2)患儿发病前有呕吐，剧烈呕吐可致胸腹腔压力差增大，隔离肺组织活动度增加致蒂扭转，梗死出血;文献指出扭转的隔离的肺组织早期发生静脉阻塞，然后发生梗死继发动脉血栓形成，继而坏死破裂出血［16］;(3)呕吐时隔离的肺组织活动度增大，异常血管被撕裂出血。因此，术中慎重处理供应动脉是防止术中发生致命性大出血的关键，ILS应注意探查下肺韧带内的异常血管支。除开胸手术外，国内有胸腔镜肺叶切除治疗ILS的报道，有其独特的优越性。目前，介入治疗已成为治疗PS的一种有效的新方法，对以咯血为主、CT表现为局限性肺多血管征或难耐受手术及无症状的 PS患者治疗效果尤佳［17］。儿童PS一旦确诊，不论有无临床症状，均应行手术治疗［18］。目前，儿童PS除了开胸及胸腔镜手术外，国内外有经导管弹簧圈栓塞治疗儿童 PS的案例［19］，其是儿童ELS安全、有效的治疗方法。本例由于ELS合并血胸术前未确诊，故行剖胸探查。今后介入治疗在PS的临床治疗上会得到更新、更广泛的发展。

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