动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤二例

廖智灵，尹用星，张桂英，肖 嵘，文海泉，陆前进

临床资料

例1，女，50 岁。主因右大腿外侧蓝褐色肿物5年、伴疼痛1 年，于2010 年1 月28 日到我院就诊。5 年前患者右大腿外侧出现一绿豆大小的蓝褐色丘疹，无特殊不适。近1 年来皮损扩大明显，并伴有疼痛感。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：右大腿外侧一蚕豆大小、隆起性蓝褐色肿物（图 1a），触之质软，有囊性感，有轻触痛。初步诊断：蓝痣？恶性黑素瘤？手术完全切除，术后皮损组织病理检查示：表皮轻度增生，真皮内见主要由梭形成纤维细胞、组织细胞和较多不规则的出血性裂隙构成的肿块，无包膜，出血性裂隙类似血管腔，周边无内皮细胞，裂隙周围肿瘤实体区见大量多核巨细胞及增生的梭形纤维细胞，瘤细胞内外较多含铁血黄素颗粒（图1b，1c）。免疫组化染色示肿瘤细胞Vimentin 弥漫性（+）（图1d），CD68 灶性（+）（图1e）， HMB45、 S-100 蛋白、EMA、CK、SMA、CD34 均阴性，去黑色素实验（-）（色素颗粒未消失，提示瘤细胞内外棕色色素颗粒为含铁血黄素颗粒）。最后诊断：动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤。扩大切除后至今年随访无复发。

例2，男， 22 岁。主因左前臂皮损半年，于2011年12 月8 日就诊。半年前，患者左前臂外侧出现一绿豆大小的蓝褐色丘疹，无特殊不适。半年来皮损扩大明显，并伴有疼痛感。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：左前臂外侧一黄豆大小的隆起皮面的淡褐色肿物（图 2），质地软，有囊性感，轻触痛。门诊诊断：色素痣并感染？手术完全切除后行组织病理检查示：真皮内可见由梭形或纤维细胞、组织细胞组成的肿瘤团块，团块内可见不规则裂隙（图3a-3c）；免疫组化染色示肿瘤细胞Vimentin 弥漫性（+），CD68灶性（+），HMB45、S-100 蛋白、EMA、CK、SMA、CD34 均阴性，铁染色实验（+）（图3d-3f）。最后诊断：动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤。扩大切除后随访至今无复发。

讨论

动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤最早由Santa-cruz和 Kyriatos 在1981 年首先报道[1]，是皮肤纤维组织细胞瘤的一种特除类型，占皮肤纤维组织细胞瘤的2%[2]。国内至今仅有3 例个案报道[3,4]。本病临床上表现为蓝褐色或暗红色结节，主要发生于中年人，尤其是女性，好发于肢体。皮损多为单发，偶有多发报道[5]，部分患者皮损具有出血、疼痛和快速生长的病史，因此临床上很容易误诊为恶性黑素瘤和血管性肿瘤。本病确诊主要依靠组织病理学，特征为位于真皮内或延伸至皮下脂肪组织浅层的纤维组织细胞瘤样团块，细胞内外含有较多的含铁血黄素，无包膜，肿瘤内尤其是中央可见不规则的出血裂隙和囊腔，类似血管腔，但裂隙周围无内皮细胞。本病在组织病理学上尚需与血管样纤维组织细胞瘤，梭形细胞血管瘤以及血管肉瘤相鉴别。血管样纤维组织细胞瘤界限清楚，组织病理学虽有假血管瘤样出血性囊腔以及肿瘤细胞类似纤维母细胞和组织样细胞的特征，但其肿瘤周围有假包膜以及淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，有时类似淋巴滤泡样结构，此为与动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤最重要的区别。梭形细胞血管瘤组织病理上呈现血管内生长模式，表现为海绵性血管瘤样增生以及梭形血管内皮细胞增生，另外该病临床上表现为多发性丘疹或结节。血管肉瘤组织病理为真皮内无数大小不等交织吻合的血管组成，呈浸润性生长，增生的血管分支将真皮胶原纤维束分隔开来，内皮细胞单层或多层，细胞异形明显，有丝分裂活跃。

本文报告2 例患者临床表现为大腿部和左前臂的单发蓝褐色结节多年。皮损组织病理及免疫组化检查均支持动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤诊断。例1 患者组织切片采用高锰酸钾氧化，草酸漂白进行去黑素实验，发现切片内色素颗粒不消退，提示切片内颗粒不是黑色素，而是含铁血黄素；例2 患者组织切片进行铁染色试验，发现瘤细胞内外色素颗粒与酸性亚铁氰化钾发生普鲁士蓝反应，形成蓝色的亚铁氰化铁沉淀颗粒，提示组织内大量的色素颗粒为含铁血黄素。同时CD34 标记出瘤体内不规则裂隙与囊腔无内皮细胞，不是血管腔。

图3 动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤例2患者皮损组织病理

动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤是一种低度恶性软组织肿瘤，切除后复发率为19%[5]。临床上一旦怀疑本病，应尽早行组织病理学检查。本病治疗的最佳方法是局部手术切除，曾有文献报道1 例患者局部淋巴结受累[6]，故建议应对本病皮损行手术扩大切除，并定期随访。

[1] Santa Cruz DJ, Kyriakos M. Aneurysmal ("angiomatoid") fibrous histiocytoma of the skin [J]. Cancer, 1981, 47(8):2053-2061.

[2] Ichikawa N, Kobayashi M, Kimoto M, et al, A case of multiple aneurysmal fibrous histiocytomas[J]. Br J Dermatol, 2005, 153(3): 664-665.

[3] 陈宏翔, 吴志洪, 李家文, 等. 动脉瘤样纤维组织细胞瘤一例 [J]. 中华皮肤科杂志, 2008, 41(6):423.

[4] 耿松梅, 王俊民. 动脉瘤样纤维组织细胞瘤 [J]. 临床皮肤科杂志, 2009, 38(7):448.

[5] Sheehan KM, Leader MB, Cuningham F, et al. Recurrent aneurysmal fibrous histiocytoma [J]. J Clin Pathol, 2004, 57(3): 312-313.

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