颈椎椎管内巨大脂肪瘤一例报告
2013-06-13周永新贺西京
周永新,贺西京
椎管内脂肪瘤发生率较低,椎管内脂肪瘤占椎管内肿瘤的比例国内文献报道不一,国外文献报道其发生率<1%[1],该病可单独存在或与脊髓、脊柱畸形并发[2]。目前其发生机制尚不明确,多数学者认为是脊柱神经闭合时包含了一些移位的脂肪组织[3],可发生在脊髓的任何节段,多在腰骶段,其次为胸段、颈段。腰骶段脂肪瘤常合并先天性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓拴系综合征等先天性异常。按照传统椎管内影像定位方法[4],分为髓内脂肪瘤、髓外硬膜下脂肪瘤、硬膜外脂肪瘤。完全位于髓内的脂肪瘤比较罕见[5]。
1 资料与方法
1.1 病例资料
本例患者男性,46 岁,主诉:四肢无力3 年余,加重1 个月。病史:患者于3 年前在无明显诱因情况下出现四肢麻木无力,行走不稳,且不能长时间行走,伴右上肢间断性抽痛及双下肢麻木感,无呼吸困难、头晕、恶心、呕吐等不适,经休息后上述症状稍有好转,未行相关治疗。1 个月前,上述症状逐渐加重,于当地医院就诊。行颈椎MRI 检查示:C5椎体双信号影,抑脂低信号,椎体前后缘唇样改变;C2~7椎间盘信号降低膨出并后凸,硬膜囊受压,C2~7椎管内不规则长椭圆形双信号影,抑脂低信号,颈髓受压。自患病以来,患者神志清醒,精神、饮食尚可,睡眠较差,大小便无异常,体重无明显减轻。
专科查体:颈项部无压痛,背部T1~3椎体水平可见约7 cm×4 cm 发育异常体毛,压痛阳性,双上肢感觉正常,双侧肩、肘及腕关节主动屈伸功能轻度受限,被动动屈伸功能正常,双侧肱二头肌肌力Ⅴ级,双侧肱三头肌肌力Ⅳ级,右侧臂丛神经牵拉试验阳性,左侧臂丛神经牵拉试验阴性;双下肢发育正常,末梢血运良好,双侧膝关节以下感觉减退,会阴区感觉减退;膝关节以上感觉正常,双侧髋、膝及踝关节主动屈伸功能受限,被动屈伸功能正常;双侧髂腰肌肌力Ⅲ级,双侧股四头肌肌力Ⅲ级,双侧胫骨前肌肌力Ⅳ级,双侧踇长伸肌肌力Ⅳ级,双侧踇长屈肌肌力Ⅳ级;双侧提睾反射阴性,双侧膝及跟腱反射正常,髌阵挛及踝阵挛阴性,双侧Hoffmann 征阴性,双侧巴氏征阴性。
颈椎MRI 示:①C5椎体双信号影,椎体前后缘唇样改变;②C2~7椎间盘信号降低,膨出,硬脊膜囊受压;③C2~7T1、T2加权相高信号影,椎间盘信号减低伴膨出,硬膜囊受压(见图1a,b),抑脂低信号,颈髓受压(见图1c,d)。
双上肢肌电图示:①双上肢周围神经大致正常;②上肢肌肉可见巨大电位,提示脊神经根病变可能;③双上肢体感诱发电位可疑,P15-N20 波幅低(见表1,2)。
表1 运动传导神经肌电图Tab.1 Motor conduction electromyography
表2 感觉传导神经肌电图Tab.2 Sensory conduction electromyography
1.2 治疗方法
本病例采用的手术方案为颈后路椎板减压、肿瘤切除并侧块钢板内固定术。术后常规送病理检查。
2 结 果
术后1 周患者诉四肢麻木感明显缓解;术后6个月复查患者四肢麻木及无力感明显减轻,体格检查是患者双下肢肌力较前改善。术后颈椎侧位X线片示侧块钢板位置良好,颈椎曲度尚可(见图2)。病理检查示C2~6椎管内脂肪瘤(见图3)
图2 术后侧位X 线片Fig.2 Postoperative lateral X-ray film
图3 病理检查示脂肪瘤Fig.3 Pathological examination show lipomatous
3 讨 论
该病发病年龄常较低,2/3 的患者30 岁前发病,起病缓慢,病程较长。症状以进行性、无痛性双下肢麻木无力为主,部分患者以颈、肩、腰、腿痛为首发症状,另有部分患者合并大小便功能障碍等,神经根性疼痛者少见。Drapkin[6]认为颈段脂肪瘤可引起肩胛肌和上肢肌肉同时伴上运动神经元瘫痪,这也是其有别于其他脊髓肿瘤的特点。体征为肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性等。影像学检查首选MRI,其次为CT、肌电图、腰椎穿刺及X 线等。MRI平扫表现为类圆形T1 加权相高信号及T2 加权相稍高信号,肿块信号均匀,边缘清晰。MRI 增强扫描均未见强化[7]。脊髓影受压变窄。CT 表现为低密度病变(CT 值为-100~-20 Hu)。肌电图可表现为神经根性损伤。腰椎穿刺可发现椎管内完全性或不完全性阻塞,椎管内梗阻时脑脊液蛋白含量可增高,但不具有特异性。X 线检查可见脊柱裂、脊柱侧凸或后凸等畸形。椎管内脂肪瘤最为有效的治疗方法为手术切除[8]。切除范围为上下到达病变上下极,两侧达左右关节突,尽量在不影响椎管稳定性的情况下扩大减压范围。手术的疗效主要取决于术前脊髓受压的程度、时间及部位等。因此手术越早越好,甚至可行预防性手术[9]。一般主张髓外硬脊膜下病变手术不全切,以充分减压保留一薄层组织为佳[10]。
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