应用人工颈椎椎间盘置换治疗合并Klippel-Feil 综合征脊髓型颈椎病2 例报道

胡建华，张 超，池广浩，李宏键，刘 伟，杨 召

对于脊髓型颈椎病和神经根型颈椎病，颈椎椎间盘置换手术是一种比较有价值的治疗方法［1-6］。传统的前路颈椎椎间盘切除融合术对于脊髓型颈椎病和神经根型颈椎病仍然是目前最有效的治疗方法。前路颈椎椎间盘切除融合术后大部分患者对手术疗效满意，然而仍有部分患者存在颈部疼痛，尽管术后神经功能改善或者根性疼痛消失。有学者认为颈部疼痛和邻近节段退变有关，在融合节段邻近椎间盘存在退变的病理变化［7-8］。前路颈椎椎间盘切除融合术后1 个运动功能单位消失，颈椎的运动将由其他剩余的运动节段承担，应力负荷由未手术的节段来分担。

Klippel-Feil 综合征患者存在先天的颈椎融合或者分隔不全，可能同时存在其他先天异常，如先天脊椎侧凸、耳聋、Sprengle 畸形、泌尿生殖畸形或者心血管畸形。Klippel-Feil 综合征颈椎运动节段减少，其他剩余的运动节段承担更多应力负荷，在这样的情况下相比正常人颈椎椎间盘可能退变的更快，因为颈椎椎间盘突出，产生脊髓型颈椎病的概率更高。

合并Klippel-Feil 综合征的脊髓型颈椎病患者，如果是软性的椎间盘突出，是否进行前路颈椎椎间盘切除融合术，患者及医生都有很多考虑。如果进行前路颈椎椎间盘切除融合术，会失去更多的颈椎运动功能单位，颈椎会更僵硬。因此，前路颈椎椎间盘切除术后进行颈椎椎间盘置换术与融合术相比，也许是更好的选择，可避免邻近节段的退变。本研究报道了2 例合并Klippel-Feil 综合征的脊髓型颈椎病病例进行颈椎椎间盘置换术的经验。

1 病例资料

病例1，男，27 岁，颈部外伤后出现颈痛，双上肢严重疼痛、无力。体检表现为双上肢触觉过敏，双手握力减退，Hoffmann 征阳性，双下肢Barbinski 阳性。颈椎过伸过屈位X 线片没有显示明显的颈椎失稳(见图1)，CT 显示C3/C4先天融合(见图2)。MRI显示C4/C5椎间盘突出，脊髓压迫明显，脊髓水肿信号(见图3)。

图1 术前X 线片Fig.1 Preoperative roentgenographs

图2 术前CT图3 术前MRIFig.2 Preoperative CT scanFig.3 Preoperative MRI

与患者及家属沟通后选择进行前路颈椎椎间盘切除减压并人工颈椎椎间盘置换术。术后患者双上肢疼痛消失，握力恢复正常，患者及家属满意。术后2 年复查X 线片示人工颈椎椎间盘工作正常，没有出现任何并发症(见图4)。患者恢复到外伤前的正常体力工作状态。

图4 术后2 年X 线片Fig.4 Postoperative 2 years roentgenographs

病例2，女，38 岁，左上肢麻木无力、握力降低来就诊，同时诉行走时无力、不稳。体检表明存在左上肢触觉减退，握力减退。双手Hoffmann 征阳性，双下肢Barbinski 阳性，腱反射亢进。X 线片示存在先天寰枕融合及C2/C3融合，C5/C6椎间隙显示退变，过伸及过屈位X 线片没有显示颈椎失稳(见图5)。MRI 示C5/C6平面存在明显的软性椎间盘退变及突出，压迫脊髓(见图6)。

图5 术前X 线片图6 术前MRIFig.5 Preoperative roentgenographsFig.6 Preoperative MRI

本例患者已经失去C0/C1和C2/C32 个运动节段，如果在C5/C6进行前路颈椎椎间盘切除融合术，其将再失去1 个颈椎运动功能单位，颈椎可能变得更僵硬，而且可能导致融合邻近节段的退变。与患者沟通后决定行前路颈椎椎间盘切除脊髓减压并人工颈椎椎间盘置换手术。在C5/C6置入AO prodisc-C 假体(见图7)。术后患者左上肢麻木疼痛消失，握力恢复正常。患者对手术结果满意。术后3 个月患者恢复正常的工作。术后1 年复查X 线片，假体工作正常(见图7)。

图7 术后1 年X 线片Fig.7 Postoperative 1 years roentgenographs

2 讨 论

人工颈椎椎间盘置换术或颈椎关节成形术在治疗脊髓型颈椎病中已经得到接受和认可，理论上在切除软性突出的椎间盘时可以保留颈椎的运动功能节段，同时减少邻近节段退变的发生［9］。亦有学者在多节段颈椎退变性疾病中采用杂合手术方法，联合前路颈椎椎间盘切除融合及人工颈椎椎间盘置换术［10］，术后人工颈椎椎间盘假体工作正常，假体与椎体骨整合良好。也有学者在多节段颈椎病治疗中行多节段人工颈椎椎间盘置换术［11-12］，临床效果良好。

在另一研究中，前路颈椎椎间盘切除融合术后邻近节段退变导致脊髓型颈椎病的患者，在进行脊髓减压后进行人工颈椎椎间盘置换术，临床疗效良好，没有遇到明显的问题［13］。这一临床研究与Klippel-Feil 综合征有相似之处，即在颈椎椎间盘突出的邻近节段有融合的节段，应力增加导致邻近节段退变，椎间盘突出压迫脊髓。

文献［14-15］报道Klippel-Feil 综合征患者接受颈椎椎间盘置换术后颈椎活动好，相对柔软。本研究的2 例病例颈椎侧位动力位X 线片示没有明显失稳，颈椎柔软，所以在前路颈椎椎间盘切除脊髓减压后进行了颈椎椎间盘置换术来保持颈椎的活动度和稳定性。随访的X 线片也证实了颈椎椎间盘置换术可以保持颈椎的活动度和稳定性。

文献［16］报道的Klippel-Feil 综合征患者接受颈椎椎间盘置换术，其颈椎比较僵硬，存在长节段的颈椎融合(C0～2融合)。因为颈椎太僵硬，所以置换的椎间盘必需承担比较大的负荷。椎间盘假体不能与椎体松质骨融合，从而松动，最终假体退出压迫食道。从而最终只能进行翻修手术——前路颈椎椎间盘切除融合术。

根据本研究2 个病例的经验及先前报道，对于有Klippel-Feil 综合征的脊髓型颈椎病患者，在没有明显颈椎失稳、颈椎柔软性好的情况下，颈椎椎间盘置换术是不错的治疗方法。颈椎椎间盘置换术可以在进行前路脊髓减压术后为颈椎提供良好的稳定性，保持颈椎的活动度。

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