鼻咽基底细胞腺癌1例附文献复习

陈彤箴金佳何霞云

1.复旦大学附属肿瘤医院病理科，复旦大学医学院肿瘤学系，上海 200032；

2.复旦大学附属肿瘤医院放疗科，复旦大学医学院肿瘤学系，上海 200032

鼻咽基底细胞腺癌1例附文献复习

陈彤箴1金佳2何霞云2

1.复旦大学附属肿瘤医院病理科，复旦大学医学院肿瘤学系，上海 200032；

2.复旦大学附属肿瘤医院放疗科，复旦大学医学院肿瘤学系，上海 200032

鼻咽；基底细胞腺癌；鉴别诊断

基底细胞腺癌是一种少见的唾液腺肿瘤，好发于大唾液腺，发生于小唾液腺者罕见，发生于鼻咽者目前尚未见报道。现报道1例发生在鼻咽的基底细胞腺癌，观察、描述病理学形态，分析免疫组化结果，并复习文献，总结小唾液腺基底细胞腺癌的临床病理特征。

1 临床病史

患者，男性，57岁。因回缩性血涕伴右耳听力下降1月余入院。曾在外院就诊，行右鼻咽活检，病理诊断结果为鼻咽基底细胞癌。遂于复旦大学附属肿瘤医院就诊，病理会诊结果为(右鼻咽)基底细胞腺癌(小唾液腺来源)。鼻咽行MRI检查，结果发现，鼻咽部显示有恶性肿瘤，有累及右侧翼内肌可能，颅底骨质信号欠均匀；右侧咽后淋巴结肿大，两侧颈部散在小淋巴结。

2 病理检查

光镜下显示为鼻咽黏膜组织，鳞状上皮呈大小不一、形状不规则的上皮巢，少数上皮巢中见小管结构，个别上皮巢中细胞间见基底膜样物质沉积(图1)。上皮巢之间为纤维结缔组织。肿瘤细胞为基底样上皮细胞，位于上皮巢中央区的细胞体积稍大，染色稍淡；而位于上皮巢周围的细胞体积则偏小，染色深，排列成栅栏状。细胞具有一定异型性，大多数细胞具有1～2个嗜酸性小核仁，核分裂易见(最丰富处达5个/HPF)。酶标检查显示，癌细胞表达CK14和P63；部分细胞表达Calponin；少数细胞表达SMA；Ki-67阳性，最强区域约20%(图2)。病理诊断为鼻咽基底细胞腺癌(实体型)。

图 1 鼻咽基底细胞腺癌的组织学形态Fig. 1 Histopathology of basal cell adenocarcinoma of the nasopharynx

图 2 鼻咽基底细胞腺癌的免疫组化Fig. 2 Immunohistochemical staining of basal cell adenocarcinoma of the nasopharynx

患者于2010年9月—2010年10月接受了鼻咽原发肿瘤+颈部淋巴结引流区的放射治疗。治疗后鼻咽行MRI复查(2010年10月21日)：鼻咽基底细胞腺癌治疗后较之前明显好转。双颈部小淋巴结，上颌窦及右乳突炎性反应。末次随访为鼻咽基底细胞腺癌放疗后24个月(2012年10月)。体格检查结果显示，双颈未触及明显肿大淋巴结。间接鼻咽镜下示鼻咽未见明显新生物。

3 讨 论

基底细胞腺癌是1990年由Ellis等［1］提出。1991年WHO头颈部肿瘤第二版唾液腺肿瘤部分将其列为独立的病理类型［2］。90%的基底细胞腺癌发生在腮腺，发生于口腔小唾液腺者十分少见，文献报道该肿瘤的好发部位依次为硬腭、口底、唇及舌［3-5］，发生于鼻咽者目前尚未见报道。

该肿瘤以无痛性肿块为临床主要症状，膜样型基底细胞腺癌患者常伴多发性皮肤附件肿瘤。形态学方面，肿瘤的结构与组成细胞与基底细胞腺瘤相同，肿瘤的生长方式有4种：小梁型、小管型、实体型和膜型。肿瘤细胞为基底样上皮细胞，分为两种：位于上皮巢中央区的细胞体积稍大，染色稍淡；位于上皮巢周围的细胞体积偏小，染色深，排列呈栅栏状。肿瘤呈浸润性生长，约25%的患者伴脉管及神经侵犯。免疫表型方面，瘤细胞表达CK、S-100(灶性)、EMA、CEA，一定程度表达Vim、SMA。不同患者之间表达存在一定差异。

该肿瘤需与各种肿瘤的形态学相似的肿瘤鉴别。①基底细胞腺瘤：瘤细胞基本无异型性，核分裂像罕见，无浸润性生长；②实体型腺样囊性癌：由基底样细胞形成的实性团块，典型的筛孔状结构，腺样囊性癌细胞核深染，大小一致，多角形，细胞质透明［6］；③基底样鳞癌：肿瘤团块与其表面的鳞状上皮相连，表层上皮常见不典型增生，瘤细胞体积小而密集，不呈栅栏状排列，时有典型的大片浸润性鳞状细胞癌表现［7］；④唾腺导管癌：实性团块，粉刺样坏死，瘤细胞体积大，嗜酸性，异型明显，为高度恶性肿瘤［7］；⑤富于细胞混合瘤：肿瘤性上皮与间质分界不清，常出现浆细胞样或梭形肿瘤性肌上皮细胞，肿瘤不呈浸润性生长，GFAP阳性率相对高［7］。

鼻咽基底细胞腺癌的治疗以根治性手术为主，辅以选择性颈淋巴结清扫术或根治性颈淋巴结清扫术。由于鼻腔、鼻窦基底细胞腺癌颈淋巴结转移率低，如临床未发现明显淋巴结转移证据，可暂不行颈淋巴结清扫术，定期随访。对于非早期患者，术后宜辅加放疗。由于此肿瘤十分罕见，对于其放射治疗的疗效尚未见大宗报道。有文献报道，术后辅以放射治疗，能提高局部控制率及生存率［8-9］。

基底细胞腺癌以局部侵袭性为主，易复发，较少发生转移，预后与大唾液腺基底细胞腺癌相似。目前一般认为该肿瘤为低度恶性肿瘤［4］。但也有学者认为，其生物学行为属中度恶性［10］。由于缺乏大样本的远期随访资料，基底细胞腺癌的确切预后尚不十分清楚，有待进一步研究。

［1］ ELLIS G L, WISOVITCH J C. Basal cell adenocarcinoma of the major salivary glands［J］. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1990, 69: 461-469.

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［4］ PEEL R L, SEETHALA R R. Pathology of salivary gland disease. In salivary gland disorders［M］. MYERS E N, FERRIS R L, editors. Springer, 2007: 449.

［5］ PARASHAR P, BARON E, PAPADDIMITRIOU J C, et al. Basal cell adenocarcinoma of the oral minor salivarys: review of the literature and presentation of two cases［J］. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 2007, 103(1): 77-84.

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［8］ SALGADO L R, SPRATT D E, RIAZ N, et al. Radiation therapy in the treatment of minor salivary gland tumors［J］. Am J Clin Oncol, 2013［Epub ahead of print］.

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［10］ 俞光岩, 高岩, 马大权. 14例涎腺基底细胞腺癌的临床病理分析［J］. 中华口腔医学杂志, 1999, 34 (5): 275-277.

10.3969/j.issn.1007-3969.2013.07.014

R739.6

：A

：1007-3639(2013)07-0553-02

2012-12-27

2013-03-18）

陈彤箴 E-mail:ctongzhen67@yahoo.com.cn