盆腔巨大孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

2013-06-09

中国癌症杂志 2013年7期

关键词：本例盆腔免疫组化

四川省肿瘤医院泌尿外科，成都 610041

盆腔巨大孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

吴毅肖英明廖洪

四川省肿瘤医院泌尿外科，成都 610041

孤立性纤维性肿瘤；手术；核磁共振

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种较为少见的梭形细胞肿瘤，可发生在全身各部位［1］。我科在临床工作中诊治1例盆腔巨大SFT，现报道如下。

1 临床资料

患者，男性，33岁，因“下腹部隐痛伴排便困难”于2010年8月19日入院。查体：距肛缘4～5 cm直肠后壁与骶骨间可扪及巨大肿块，质硬，表面光滑，呈分叶状，欠活动。辅助检查：腹部超声见膀胱后方前列腺区域内12 cm×9.5 cm×8.4 cm不均质回声区。盆腔CT示盆部尾椎前方类椭圆形强化影，其内见低密度坏死区及结节状钙化灶，与周围分界较清，盆腔淋巴结未见增大。初步诊断：盆腔肿瘤。为明确病理诊断，在B超引导下行肿块穿刺活检。病理诊断结果为SFT。随后在全麻下行剖腹探查术。术中见肿瘤位于骶前，将直肠及膀胱向前推移，肿瘤前壁部分与直肠粘连明显。切除肿瘤及粘连的直肠段，行乙状结肠造瘘。术后标本巨检：肿块13 cm×11 cm×9 cm，外有包膜，切面褐色，质地较硬。镜下：肿瘤细胞大小较一致，呈短梭形，核染色质分布均匀，瘤细胞有异型性。肿瘤细胞混杂于嗜酸性胶原中，分布有明显细胞密集区与细胞疏松区。肿瘤中血管丰富，可见“血管外皮瘤样区”。免疫组化：CD117(-)，CD34(+)，Bcl-2(+)，Ki-67(+)＜3%。病理诊断：盆腔SFT。患者术后定期随访，复查胸片、腹部B超、盆腔MRI，现术后2年未见复发及转移征象(图1)。

图 1 肿瘤切除前后影像学对照Fig. 1 Pre-operation and post-operation MRI image

2 讨论

Klempere等［2］于1931年报道了发生在胸膜的SFT，被认为是起源于胸膜的病变，后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵膈、心包等部位的病例。近10余年，逐渐有胸腔外SFT病例的报道。目前多数学者认为，SFT是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞的肿瘤，并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征［3］，属于间叶源性肿瘤，可发生于身体任何部位。SFT可发生于任何年龄，多发生于20～70岁的成年人，差异无统计学意义［4］。

临床症状由于发生部位不同而各异。多数SFT为生长缓慢的无痛性肿瘤，早期无明显症状，部分患者为偶然发现，随着肿瘤的增大，可出现相应部位的压迫症状。本例患者排便困难为肿瘤对直肠压迫所引起。SFT无法通过术前影像学检查明确诊断，对其诊断需结合大体、组织学特点及免疫组化结果。典型的SFT在大体上为边界清楚的分叶状质韧肿块，切面编织状或结节状、淡褐色至灰白色，可见出血及囊性变［5］。光镜下特点：肿瘤细胞大小较一致，短至长梭形，含少量胞质，核染色质分布均匀；可见细胞稀疏区与细胞丰富区交替分布；细胞夹杂于簇状、带状的胶原纤维中；肿瘤中血管较丰富，可形成典型的“血管外皮瘤样”区。大多数SFT都表达CD34、CD99、Bcl-2和Vimentin［6］。

目前认为手术完整切除肿瘤是最好的治疗手段，手术治疗可使绝大部分SFT治愈。本例患者肿瘤完整切除，并因其与直肠后壁粘连紧密而行直肠段切除，乙状结肠造瘘。文献报道，10%～23%的胸膜腔内和近10%胸腔外SFT具有恶性的生物学行为，表现为局部复发或远处转移［1,7］。体积较大，侵袭性生长，肿瘤细胞丰富、密集，核分裂像多见(＞4/10高倍视野)，细胞核的多型性，坏死等被认为与SFT恶性生物学行为相关［1,8］。具有上述1项及以上的组织学指标的SFT可诊断为非典型性SFT。因此SFT的组织学构象并不能完全精确地预测其预后，必须对患者进行定期随访。

结合本例SFT患者大体标本、光镜结果及免疫组化CD34(+)、Bcl-2(+)结果，因其肿瘤大，与直肠粘连，肿瘤细胞有异型性，故诊断为非典型性SFT，有一定复发及转移倾向，术后需密切随访。患者完整切除肿瘤后现定期复查B超、胸片及MRI未见肿瘤复发及转移征象，但尚需长期密切随访。

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［5］陈卉娇, 张红英, 李响, 等. 26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征［J］. 四川大学学报(医学版), 2004, 35(5): 675-679.

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