冠状动脉异常起源于肺动脉的超声诊断及误诊分析

叶木奇，刘晓真，刘少中，黄泳航（广东省中山市人民医院，广东 中山 528403）

冠状动脉起源异常（Anomalous origin of coronaryartery，AOCA）是一种罕见先天性心脏病，超声心动图能够清楚显示左右冠状动脉干的形态结构。对冠状动脉异常起源于肺动脉的超声诊断进行探讨，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：对我院于2004年～2010年超声诊断为AOCA 5例，并经手术证实。男2例，女3例，年龄6～60岁。

1.2 仪器：PHILIPS SONOS 5500超声心动图仪，S4探头，频率2～4 MHz；SIMENS SEQUOIA 512超声心动图仪3V2c探头，频率2～4 MHz；PHILIPS IE33超声心动图仪，S5-1探头，频率1～5 MHz。

1.3 方法：5例患者进行常规经胸超声心动图检查，在发现肺动脉主干的异常血流后追踪异常血流的来源并观察血流频谱，于心底短轴观察左右冠状动脉的结构改变及血流信息，观察心肌的血流情况。

2 结果

左冠状动脉起源于肺动脉4例，右冠状动脉起源于肺动脉1例。5例中有3例曾误诊为冠状动脉—肺动脉瘘。

正常起源冠状动脉扩张，内径5.3～12 mm；异常起源于肺动脉根部左后或右侧壁之冠状动脉也扩张，内径约3～12 mm。

异常起源冠状动脉逆向灌注，以舒张期为主连续性分流入肺动脉，最大分流速度Vmax：1.2～2.2 m/s PG：6～19 mm Hg（1 mm Hg=0.1333 kPa）。

室间隔右室面、右室前壁、左室后壁探及丰富冠脉侧支循环血流，以室间隔最明显，在左室短轴切面，4例左冠状动脉起源于肺动脉室间隔侧支循环血流由后向前，1例右冠状动脉起源于肺动脉室间隔侧支循环血流由前向后。

左冠状动脉起源于肺动脉左室增大，心内膜回声增强，左室收缩功能减低，其中1例出现乳头肌、腱索回声增强延长导致二尖瓣脱垂，1例老年患者表现为缺血性心肌病，射血分数EF值25%。1例右冠状动脉起源于肺动脉，左室内径正常，左右室壁活动良好，EF值63%，瓣膜功能良好。

3 讨论

3.1 AOCA的类型和分布：AOCA有4种类型：①左冠状动脉起源于肺动脉，称为Bland-White-Garland综合征，占90%；②右冠状动脉起源于肺动脉，很少见；③左、右冠状动脉起源于肺动脉，血流动力学障碍极其严重，出生后肺动脉压下降后引起严重心肌缺血，常无法存活；④副冠状动脉起自肺动脉干。本组病例共5例，4例左冠状动脉起自肺动脉，1例右冠状动脉起自肺动脉，发病率与文献报道相似[1-2]。

3.2 AOCA胎胚学：其胚胎发育机制不太明确。在胚胎发育期，主动脉窦与肺动脉窦俱长出冠状动脉芽，但肺动脉窦冠状动脉芽退化消失，只有主动脉窦冠状动脉芽与心外膜下冠状动脉丛连接，如果左或/和右冠状动脉丛未与主动窦冠状动脉芽连接而与肺动脉窦冠状动脉芽连接形成AOCA。最新胚胎学发现形成冠状血管的心外膜前体细胞环绕在主动脉和肺动脉窦周围，其穿入到主动脉壁则形成主动脉上的冠状动脉开口，若穿入肺动脉壁则形成不正常的冠状动脉开口。

3.3 AOCA的超声影像特征：大多数患者无明显心前区杂音或仅有2～3级杂音，婴儿因不能描述心肌缺血症状，较大儿童及成年人因侧支循环广泛建立症状体征不明显而忽视，部分患者因冠脉分流窃血致心肌缺血出现症状。本组病例超声心动图具有以下共同特点：①主动脉仅发出一支冠状动脉，该冠状动脉常扩张，CDFI可容易探及丰富正向血流，血流速度增高；②肺动脉根部异常分支，CDFI探及分支血动脉以舒张期为主连续性血流注入肺动脉，血流速度较低，当该分支动脉为左冠状动脉时可追踪到分叉，且与左前降支和左回旋支走行一致；③室间隔探有丰富侧支循环血流；④左室壁心内膜回声增强增厚，节段性室壁活动减弱，腱索纤维化，乳头肌功能不全，此表现以左冠脉起源于肺动脉较常见，右冠脉起源于肺动脉者左室心肌缺血相对较轻，故前述超声表现较轻较少见，在我院的1例右冠状动脉起源于肺动脉的病例中，左室内径正常，左右室壁活动良好，瓣膜功能良好。前述的超声表现中以室间隔丰富侧支循环血流最易引起检查者的关注，这种情况下，应当注意冠状动脉的起源、结构及血流动力学改变。我们认为只要俱备以上超声特征，可以确定AOCA的诊断。

3.4 AOCA的误诊原因及对策：我院的5个病例中3例曾经超声误诊为冠状动脉—肺动脉瘘；国内有多个AOCA超声误诊为冠状动脉—肺动脉瘘的报道，可见AOCA的误诊率较高，误诊率在30%以上，且易诊断为冠状动脉肺动脉瘘，这因为冠状动脉—肺动脉瘘与AOCA声像图有相似之处[3-4]：某一支冠状动脉扩张，扩张之冠状动脉可探及丰富血流信号；肺动脉探及舒张期为主连续性分流注入肺动脉。虽然AOCA与冠状动脉—肺动脉瘘有显著共同点，但我们可从三个观察内容值得我们关注。①冠状动脉的开口部位，在发现一支冠脉扩张并有血流注入肺动脉干时应仔细观察另一冠脉干的情况，尤其是开口的位置，只有两支冠脉主干同时开口于主动脉窦部才符合冠状动脉瘘；②注入肺动脉的分流速度，冠状动脉—肺动脉瘘时瘘血管扩张，瘘口压力接近主动脉压，分流处压差约等于主动脉舒张压与肺动脉舒张压的差值，瘘动脉短小粗大其压力甚至可高达主、肺动脉收缩压差，一般情况下分流口压差可达45～75 mm Hg以上，根椐△PG=4V2，冠状动脉瘘分流速度较高，可达3.5 m/s以上。在临床工作中，我们也发现不少病例，冠状动脉—肺动脉瘘口比较细小，多为2～3 mm以下，左右冠状动脉干没有增宽，所测量到分流速度也比较低（很可能是低估，取样线或取样容积因心脏搏动不易很好跟踪分流束），这类病例因血流动力学影响非常少不需要临床干预。AOCA时引流入肺动脉的血流来处另一支冠状动脉的侧支循环，血流在经两支冠状动脉的小动脉、阻力动脉后其压力已明显降低，因此异常起源冠动脉主干压力较低分流入肺动脉的速度也较低，我们所观察的AOCA的病例中其分流速度为1.4～2.2 m/s，PG为8～19 mm Hg。杨亚利等人的研究也发现AOCA的分流速度＜2.5 m/s[3]；③心室壁冠脉侧支循环情况，AOCA所成侧支循环包括四个途径：①右室前壁左、右冠状动脉圆锥支形成Vieussen环；②左、右冠状动脉旋支间的吻合；③前降支和后降支间的吻合；④室间隔前后动脉间的吻合。从超声观察，上述侧支循环表现为右室前壁、左室后壁、心尖部、室间隔侧支循环血流信号，其中心尖部图像相对不够清晰分流束较难显示，右室前壁、左室后壁、室间隔的侧支循环一般可以清楚显示出来，特别是室间隔的侧支循环血流更易引超声医师的注意，更具诊断意义，在左室短轴切面，左冠状动脉起源于肺动脉者室间隔侧支循环血流方向由后向前；而右冠状动脉起源于肺动脉者侧支循环血流方向则相反。部分冠状动脉—肺动脉瘘也在心室壁可探及冠脉血流，但多数为扩张的单根冠脉分支血流，且常为冠脉的圆锥支，而AOCA的侧支血流弥散分布，且以室间隔的侧支循环血流最明显。

[1] Fernandes ED,Kadivar H,Hallman GL,et al.Congenital malformations of the coronary arteries:the Texas Heart Institute experience[J].Ann Thorac Surg,1992,54(4):732.

[2] Roberts WC.Ajor anomalies of coronary arterial origh seen in adulthood[J].Am Heart J,1986,11(5):941.

[3] 杨亚利,谢明星,王新房.超声心动图与心血管造影对左冠状动脉异常起源于肺动脉诊断价值的对比研究[J].中华超声影像学杂志,2007,16(6):461.

[4] 谢宝栋,康 凯,曲 辉,等.左冠状动脉起源于肺动脉误诊2例[J].中国胸心血管外科临床杂志,2009,16(1):79.