变应性肉芽肿性血管炎一例

田 锋，李敬扬，罗筱雯

（株洲市一医院风湿免疫科，湖南 株洲 412000）

变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Struss，CSS）是系统性血管炎的一种，按Chaple Hill 93标准分类被归纳为主要累及中、小血管的血管炎。临床上常以哮喘、肺部炎性改变、肾损害、外周血嗜酸性粒细胞增高和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为主要表现。此病发病率低，临床表现多样，容易误诊误治。我科近年收治1例被多科误诊的变应性肉芽肿性血管炎患者，现结合文献复习报道如下：

1 病例简介

男性患者，36岁，因“反复腹痛1个月余，加重3 d”于2012年5月31日入住我院普外科。查体：体温38.5℃，贫血貌，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音。腹平，全腹腹肌紧张，有压痛伴反跳痛。行立位腹平片示：不完全性肠梗阻可能。血常规：嗜酸性粒细胞2.22×109/L，血红蛋白115g/L，血小板387×109/L。考虑肠梗阻、腹膜炎可能，予禁食、胃肠减压、抗感染等治疗，症状稍有好转。继续完善相关检查：血白蛋白23.96g/L，球蛋白33.47g/L；肾功能：尿素8.89mmol/L，肌酐174µmol/L。胃镜示：慢性浅表性胃炎；肠镜未见异常。腹部B超示：双肾实质弥漫性病变。全腹CT示：脾大、伴局部脾梗死可能性大。肺部CT示：双肺可见絮片状改变。血沉106 mm/h，C反应蛋白77.8 mg/L，小便常规示：蛋白(1+)，隐血(2+)。经抗感染2周，患者仍感腹痛，并伴乏力、盗汗等表现。请感染科会诊后，考虑“结核性腹膜炎”，并转至感染科行进一步治疗。因患者出现肾功能损害加重：尿素13.16µmol/L，肌酐313µmol/L，24 h尿蛋白2.514 g，故暂缓行抗结核治疗，请风湿免疫科会诊。（追问病史：患者2年前开始出现过敏性哮喘，反复干咳，2个月前曾在当地县医院呼吸科行肺部CT和鼻窦CT诊断为肺炎、鼻窦炎。）查P-抗中性粒细胞胞浆抗体（+），复查血常规：嗜酸性粒细胞2.3×109/L。考虑为变应性肉芽肿性血管炎，建议患者行肾脏、腓肠肌活检和骨穿+骨髓细胞学检查进一步明确诊断，但遭患者拒绝。予甲泼尼龙40 mg静滴，1次/d。3 d后，患者腹痛明显好转，复查血常规：嗜酸性粒细胞正常，肌酐234µmol/L，较前明显降低。患者因经济原因签字出院回当地继续治疗，予强的松40 mg口服，1次/d，环磷酰胺200 mg，隔日静推。同时给予补钙、保护胃年膜等辅助治疗。2周后病情明显好转，患者无任何不适，复查各项生化指标均接近正常。

2 讨论

CSS为一种累及中、小血管进而出现多系统损害的疾病。发病率约2.5/10万，男性多于女性[1]。其基本病理改变主要为：血管炎和血管外的坏死性肉芽肿，同时伴有嗜酸性粒细胞浸润。美国ACR 1990年的CSS诊断标准为：①支气管哮喘；②白细胞分类中嗜酸性粒细胞＞10%；③单发性或多发性单神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外器官嗜酸性粒细胞浸润。当符合以上6条标准中4条以上时，诊断CSS的特异性高达99.7%[2]。但因为病理材料较难获得（需要创伤性检查），故即使没有病理结果，支气管哮喘、鼻窦炎、肺部病变、嗜酸性粒细胞浸润和临床表现也可以支持诊断[3]。此患者临床表现和实验室结果符合诊断标准中的以下4条：支气管哮喘、鼻窦病变、肺浸润、白细胞分类中嗜酸性粒细胞增高。并且经激素加环磷酰胺治疗后病情明显好转，可确诊CSS。

CSS累及多系统，所以患者常常以某一系统症状为首发表现而就诊，有文献就报道过以哮喘为首发表现的病例[4]。本例患者有多脏器受累以及全身性表现，有进行性肾功能损害。虽然本病肾损害一般较轻，但如果出现严重的肾损害往往提示预后不佳，而嗜酸性粒细胞间质性肾炎的患者肾脏结局相对较好[5]。目前CSS的治疗经典方案依然是激素加免疫抑制剂，虽血浆置换、生物制剂也被纳入到此病的治疗中来，但有效性和安全性仍待进一步验证[6]。

此患者诊断的突出线索为外周血中嗜酸性粒细胞数量显著增高以及合并多系统损害，但诊断过程曲折，涉及呼吸科、普外科、感染科等多个学科，最后在风湿免疫科才得到正确的诊断。外周血嗜酸性粒细胞增高常见于寄生虫感染、肿瘤、过敏等多种疾病。但当在临床工作中遇到不明原因的嗜酸性粒细胞增高合并多系统损害时，除了考虑常见疾病以外，一定要警惕变应性肉芽肿性血管炎。

[1]Medhekar SV,Vasani RJ,Kamath RR.Leukocytoclastic vasculitis:a window to systemic churg-strauss syndrome[J].Indian J Dermatol,2012,57(3):215-218.

[2]包海荣,刘晓菊,张 艺.变应性肉芽肿性血管炎研究新进展[J].中华结核和呼吸杂志,2009,32(10):762-764.

[3]Fijolek J,Wiatr E,Gawryluk D,et al.The basis of Churg-Strauss syndrome diagnosis in own materiall[J].Pneumomol Alergol Pol,2012,80(1):20-28.

[4]符诒慧,董 文,黄奕江.变应性肉芽肿性血管炎1例并文献复习[J].海南医学,2010,21(21):61-62.

[5]Hirohama D,Hoshino J,Sumida K,et al.Churg-strauss syndrome presenting with acute renal insufficiency accompanied by eosinophilic tubulointerstitial nephritis[J].Intern Med,2012,51(12):1555-1560.

[6]Fervenza FC.Rituximab in ANCA-associated vasculitis:fad or fact?[J].Nephron Clin Pract,2011,118(2):182-188.