颅内血管平滑肌瘤的磁共振及功能成像特点(附1例报告)

郭 军

(天津市环湖医院，天津 300060)

血管平滑肌瘤是一种较为常见的、好发于全身各处皮下软组织的良性肿瘤，发生于颅内的血管平滑肌瘤非常少见。迄今为止，国内外文献仅有少数报道，且对其影像学表现仅仅停留在常规的影像描述。本文总结了1例颅内血管平滑肌瘤的常规磁共振成像(MRI)及功能磁共振表现，现结合有关文献进行综合分析。

1 临床资料

患者男，49岁，因双下肢乏力、行走不稳1年余入院。患者于入院前1 a无明显诱因出现双下肢乏力，伴行走不稳(偶有摔倒)、头晕、恶心及呕吐。

1.1 影像学检查及结果

1.1.1 检查方法 入院后采用Siemens公司Trio-Tim 3.0T磁共振成像系统，应用自旋回波(SE)和快速自旋回波(FSE)脉冲序列扫描技术，常规行矢状位(T1WI)、横轴位［T2WI及液体衰减反转恢复(FLAIR)］、冠状位(T1WI)扫描，T1WI∶TR/TE 为325 ms/11 ms，T2WI∶TR/TE 为 5000 ms/106 ms，FLAIR∶TR/TE 为9810 ms/104 ms。层厚 6.0 mm，层间距2～6 mm。FOV:240 mm×240 mm。扩散加权成像(DWI):应用平面回波(EPI)序列，b值为0和1000 s/mm2。增强检查注射对比剂后，行T1WI矢状位、横轴位及冠状位扫描(TR/TE/NEX，340 ms/17 ms/1)。增强检查所用对比剂为国产钆喷酸葡胺注射液(Gd-DTPA)，剂量为0.1 mmol/kg(体质量)。灌注加权成像(PWI)采用单次激励自旋—平面回波序列(Single shot spin echo-planner imaging)行快速动态扫描。具体参数如下:TR 2500 ms，TE 80 ms;FOV为23 cm×23 cm;层厚6～7 mm，间隔1～2 mm;矩阵128×128;成像时间共计101 s。磁共振波谱(MRS)检查采用点分辨选择波谱(Pointresolved selective spectroscopy，PRESS)序列，CHESS 法抑制水信号，TR/TE=1000 ms/144 ms，FOV 23 cm×23 cm，一次采集，成像时间260 s。磁敏感加权成像(SWI)采用3DGRASS 序列，TE 15 ms，TR 26 ms，激发角度15°，层厚2 mm，无间隔，矩阵448×384，扫描时间6～9 min。

1.1.2 结果 头颅MR示后颅窝小脑幕下方占位性病变，边界清晰，呈轻度分叶状，大小约42 mm×46 mm×57 mm;肿瘤周围未见明显水肿，肿块体积较大，占位征象明显，相邻脑干、小脑及四脑室可见受压。T1WI呈低信号，T2WI和FLAIR序列呈不均中等信号，内可见点状及条状低信号。DWI呈中等和稍低信号，增强扫描病灶呈明显不均匀强化，强化边缘呈不规则絮状及毛刺样改变，病灶局部可见未强化区域，且病灶有从后下部向前上方渐进性强化的趋势。PWI示病灶后下方局部脑血流容积(CBV)、脑血流量 (CBF)明显升高，其余部分CBV及CBF明显降低。MRS示病灶内N乙酰天门冬氨酸(NAA)、胆碱复合物(Cho)及肌酸(Cr)峰下面积均明显降低。SWI示病灶内多发点状低信号血管影。

1.2 手术方法及病理检查结果 全麻下行小脑占位性病变切除术，取后枕正中切口，逐层切开枕部肌肉，“Y”字形切开硬膜，见肿瘤组织位于窦汇下方，质地硬韧、颜色紫红、边界清楚、血运极丰富，与硬膜粘连紧密;显微镜下分离其与双侧小脑半球，近全切除肿瘤组织，仅残留少许窦汇根部肿瘤基底，瘤床严密止血，生理盐水注满示清亮。大体病理表现:红褐色不整形组织，切面实性，呈黄白色和红褐色，质软韧不一，部分区域呈海绵状。免疫组织化学染色:平滑肌肌动蛋白(SMA)+，波形蛋白 (Vimentin)+，CD34+，上皮膜抗原(EMA)-，抑制素-A(Inhibin-A)-。病理诊断:血管平滑肌瘤。

2 讨论

血管平滑肌瘤最早由Stout在1937年报道，随后由Montgomery和 Winkelmann在1959年、Magner和Hill在1961年相继作出报道，但最大样本量的报道是由Hachisuga等［1］在1984年报道的562例。文献报道，血管平滑肌瘤是一种良性软组织肿瘤，好发生在中年人，女性多于男性［2］;常发生在下肢的皮下组织，其次是头颈部和躯干。但发生在颅内者少见，迄今为止国内外文献共报道10例。1994年Lach等［3］首先对原发于颅内轴外(右侧顶叶软脑膜)的血管平滑肌瘤进行了描述(包括影像学表现)，随后又有学者相继对发生在颅内的血管平滑肌瘤作出报道［4～11］。对于血管平滑肌瘤的组织学发生，多数学者认为其主要由静脉管腔构成，但也有少量文献报道病灶内可见到缺乏弹性蛋白的小动脉组织，靠近管壁内层的平滑肌围绕管腔排列，而外层的平滑肌自管壁旋出与周围的平滑肌束融合［12］。根据平滑肌及血管构成的比例，血管平滑肌瘤可分为三种类型［1］:毛细血管型或实性血管平滑肌瘤血管数量多，有大量的小血管间隙，平滑肌束紧密交叉排列;静脉型血管平滑肌瘤内有静脉型血管，管壁肌层厚，平滑肌束排列不紧密，血管壁外层平滑肌与血管间平滑肌束相混合，血管间隙被厚的肌肉壁包绕;海绵状型血管平滑肌瘤由少量平滑肌和扩张的血管构成，血管壁平滑肌与病变内交织的平滑肌束难以区分。

目前报道的10例颅内血管平滑肌瘤中除1例无影像学描述外，其余9例均有CT或和MRI的描述。10例病灶中8例为实性病灶、2例为囊性病灶伴有壁节结，分别位于基底节区及鞍区。2例发生在桥小脑角区(CPA区)，3例发生在海绵窦，1例位于右顶软脑膜，1例位于小脑半球，1例位于颅内鞍旁(本例病灶位于后颅窝小脑幕下方，为实性病灶)。5例行CT检查，3例表现为稍高及高密度，2例表现为低密度肿物影、密度均匀;强化后2例表现为均匀强化，1例表现为囊壁及壁节结的强化。7例行MRI检查(其中6例行MRI增强检查)，1例位于鞍区的病灶囊性部分T1WI呈低信号，病灶后方的壁节结呈稍高信号，T2WI囊性部分呈高信号，壁节结呈稍低信号;余6例实性病灶中5例T1WI呈等信号、T2WI呈高信号(信号强度较均匀)，1例T1WI呈低信号、T2WI呈不均匀高信号;增强扫描4例表现为均匀强化，2例表现为延迟强化的特点。本例T1WI呈低信号改变、T2WI和FLAIR呈高信号改变，与石双任等［11］报道的1例病例相似，但与其余5例病灶的信号特点存在差异。笔者认为可能与血管平滑肌瘤的病理类型不同有关。由于目前颅内血管平滑肌瘤报道的例数较少，更无血管平滑肌瘤病理类型与影像学比较的相关报道，故尚需进一步积累病例进行研究。本例DWI序列呈等和稍低信号改变、ADC图呈高信号改变，与石双任等［11］报道的病例有所不同，考虑可能与肿瘤细胞密度相对较小、细胞外间隙较大，对水分子限制较小，导致水分子弥散性增高有关。本例增强扫描可见病灶呈明显不均匀强化，病灶局部可见未强化区域;虽未进行延迟扫描，但增强扫描第三时相冠状位图像病灶的强化范围比增强早期矢状位图像的强化范围明显增大，强化边缘呈不规则絮状及毛刺样改变。Colnat-Coulbois等［8］和石双任等［11］分别报道的 2 例位于右侧海绵窦血管平滑肌瘤的MRI动态增强扫描显示，早期病灶中心斑片状强化，晚期病灶从中心向周边延迟强化。与上述2例文献报道不同的是，本例并非是从病灶中心向周边延迟强化，而是从病灶的后下部向前上方渐进性强化，且该渐进性强化的速度较快。推测这种强化方式可能与血管平滑肌瘤的类型以及病灶内血管被不规则厚度平滑肌包绕的病理表现有关。目前所报道的3例延迟强化病例中出现了两种延迟强化的方式，因此我们还需更多病例的积累来研究其延迟强化的方式与病理类型的关系。另外，上述报道均显示肿瘤周围多无水肿或有轻度水肿。

对于颅内血管平滑肌瘤磁共振功能成像的特点至今鲜见有文献报道。本例除了进行常规MRI平扫及增强扫描外，还对其进行了SWI、PWI及MRS扫描。Lach等［3］报道的位于右侧顶叶软脑膜的病灶CT平扫可见大的引流静脉，并经手术证实。Gas-co等［9］和石双任等［11］也报道病灶内可见条形低信号影，并认为其代表了血管结构。本例病灶内T2WI亦可见条形低信号影，与文献报道相似;进一步SWI序列扫描可见病灶内更多的点状及条形低信号影，证实病灶内含有血管成分，同时病灶周围可见一增粗血管影与肿瘤关系密切;PWI显示病灶后下方局部CBV、CBF明显升高，其余部分CBV及CBF则明显降低，MTT、TTP可见明显延长，其余部分可见缩短(CBV、CBF明显升高的区域明显小于同一层面明显强化区域近一步说明该肿瘤具有延迟强化的特点)。此外，本例灌注加权原始图像及SWI图像可见病灶后方有一血管影与病灶CBV、CBF升高区域关系密切，推测可能为该肿瘤的供血动脉;时间—信号曲线上表现为上升支与下降支不对称，二者交角明显增大，其升支在上升后不久即形成一向上偏斜走行的基线，该基线明显低于增强前的基线水平，且终不能恢复到基线水平，推测与对比剂快速漏出有关;MRS示病灶内NAA、Cho及Cr峰下面积均明显降低，部分区域可见Cho峰消失，并于化学位移1.3 ppm处出现脂峰。此可能与该病变属于轴外肿瘤病理类型有关。

本例肿瘤位于后颅窝小脑幕下缘，主要应与发生于后颅窝的常见肿瘤如血管母细胞瘤、脑膜瘤及星形细胞瘤进行鉴别。①实质型血管母细胞瘤［13］:病灶外形不规则，边界清楚，在 T1WI呈等信号，T2WI呈稍高和高信号改变，增强扫描可见呈明显强化。瘤灶中心或周围常见呈点条状、蛇形血管流空信号影，为肿瘤的供血动脉或引流静脉。本例术前曾疑诊为血管母细胞瘤，但血管母细胞瘤增强检查常呈快速明显强化，未见有渐进性强化的报道，而本例血管平滑肌瘤呈渐进性强化的特点。②脑膜瘤［14］:MRI信号多与脑灰质相似，T1WI和 T2WI多为等信号，形态规则，增强后多为快速明显强化，并可见脑膜瘤与相邻硬脑膜基底相连，有皮质挤压征和“硬膜尾征”。③星形细胞瘤［15］:多发生于儿童，小脑蚓部好发，形态不规则，其特征性表现为“囊中结节”，囊内常见分隔，囊壁厚薄不均，增强扫描囊壁及壁结节可不均匀增强或不增强，周围无血管流空影。

总之，颅内血管平滑肌瘤生物学行为是良性的，手术治疗预后良好。综合所报道病例的影像学特征，目前该肿瘤主要表现为大小不等的类圆形或不规则形病灶，可分为实性和囊性伴有壁结节两种类型;MRI增强检查呈渐进性强化及PWI病灶局部CBV、CBF与肿瘤大小不成比例升高的特点有助于其诊断。由于颅内血管平滑肌瘤报道较少，其不同病理类型的影像学特点及功能磁共振成像特点还有待于进一步积累病例进行总结。

［1］Hachisuga T，Hashimoto H，Enjoji M，et al.A clinicopathologic reappraisal of 562 cases［J］.Cancer，1984，54(1):126-130.

［2］Dalainas I.Vascular smooth muscle tumors:review of the literature［J］.Int J Surg，2008，6(2):157-163.

［3］Lach B，Duncan E，Rippstein P，et al.Primary intracranial pleomorphic angioleiomyoma-a new morphologic variant.An immunohistochemical and electron microscopic study［J］.Cancer，1994，74(7):1915.

［4］Ravikumar C，Veerendrakumar M，Hegde T，et al.Basal ganglionic angioleiomyoma［J］.Clin Neurol Neurosurg，1996，98(3):253.

［5］Kohan D，Downey LL，Lim J，et al.Uncommon lesions presenting as tumors of the internal auditory canal and cerebellopontine angle［J］.Am J Otol，1997，18(3):386.

［6］Karagama YG，Bridges LR，van Hille PT.Angioleiomyoma of the internal auditory meatus:a rare occurrence in the internal auditory canal［J］.Ear Nose Throat J，2005，84(4):216.

［7］Figueiredo EG，Gomes M，Vellutini E，et al.Angioleiomyoma of the cavernous sinus:case report［J］.Neurosurgery，2005，56(2):411.

［8］Colnat-Coulbois S，Schmitt E，Klein O，et al.Angioleiomyoma of the cavernous sinus:case report［J］.Neurosurgery，2008，62(1):257.

［9］Gasco J，Franklin B，Rangel-Castilla L，et al.Infratentorial angioleiomyoma:a new location for a rare neoplastic entity［J］.J Neurosurg，2009，110(4):670.

［10］Xu Y，Jing Y，Ma S，et al.Primary angioleiomyoma in the sellar region:a case report and literature review［J］.Clin Neuropathol，2010，29(1):21.

［11］石双任，陈宏伟，陆志华.颅内血管平滑肌瘤的影像表现(附2例讨论)［J］.临床放射学杂志，2012，31(5):750-753.

［12］程虹，金栏，李增山，等.软组织与骨肿瘤病理学和遗传学［M］.北京:人民卫生出版社，2006:142-143.

［13］潘锋，周林江，沈健，等.中枢神经系统血管母细胞瘤的MRI诊断［J］.医学影像学杂志，2011，21(8):1132-1135.

［14］邱丽华，韩福刚，唐光才，等.磁共振常规成像及DWI对脑膜瘤的诊断价值［J］.放射学实践，2012，27(5):474-478.

［15］文宝红，程敬亮，张会霞.毛细胞性星形细胞瘤的 MRI表现［J］.放射学实践，2012，27(3):289-293.