腹膜间皮瘤16例诊治分析

周新红，吴声堂，高绪仲，曾长江，苏 彧，胡明道，黄 明

(1 仙桃市第一人民医院，湖北仙桃 433000;2 武汉市武昌医院;3 昆明医科大学第二附属医院)

腹膜间皮瘤是惟一原发于腹腔浆膜的间皮和间皮下层细胞的肿瘤，是一种罕见病，近年来有逐渐增多的趋势。本病肿瘤细胞形态多样，常与转移性腺癌、反应性间皮细胞等混淆，临床和病理诊断较困难，迄今尚无有效的治疗方法。2005年5月～2011年5月，我们共收治腹膜间皮瘤患者16例，现回顾性分析其临床资料，总结诊治经验。

1 临床资料

1.1 基础资料 本组男10例、女6例，平均年龄28～65岁，中位年龄46岁，病期为0.5～6个月。均无石棉接触史。

1.2 观察项目及结果

1.2.1 临床表现及入院诊断 本组10例伴有长期的间歇性腹痛(68.75%)，10例伴有腹水(62.50%)，9 例腹部可触及包块(56.25%)，2 例伴有不明原因的低热(12.50%)，1例以急腹症入院(6.25%)，3 例伴有结核病史(18.75%)。患者皆有不同程度的腹胀、恶心、呕吐、腹泻、便秘等消化功能紊乱症状。患者入院时诊断为结合后腹膜炎3例、腹膜后肿块1例、结肠癌1例、胰头癌1例、腹腔囊肿5例、阑尾炎1例、脾大1例、原发性肝癌2例。

1.2.2 辅助检查结果 ①B超:除1例以阑尾炎为表现的急腹症外，其余15例均行腹部彩色B超检查。发现腹部肿块9例，其中5例伴有大网膜和腹膜增厚;肝脏占位2例，位于肝脏分叶的第Ⅶ段和第Ⅳ段，不伴有门静脉栓子形成;脾大1例，Ⅰ度;中到大量的腹水10例，可见肠管漂浮。②CT:均行平扫加增强扫描，发现阳性表现者12例。其中肝脏占位2例，胰头占位1例，结肠肿瘤2例，腹膜后肿块1例，脾大1例，腹腔囊肿5例。6例伴有弥漫性的腹膜增厚，厚薄不均;1例大网膜及肠系膜增厚成饼状。③腹水脱落细胞学检查:B超报道的10例腹水患者均行腹水脱落细胞学检查。抽腹水前让患者左右翻身，然后抽腹水送病理检查。4例腹水中找到了脱落的间皮瘤细胞。④血CA125检测:15患者行CA125检测，11例阳性，CA125值为230～1826 U/mL(＞35 U/mL为阳性)。

1.2.3 治疗经过及预后 未行手术治疗的4例患者中3例患者采用B超定位下置管，腹腔内灌注(5-FU 500 mg/m2溶于500 mL生理盐水)化疗，保留30 min后放开引流管，1次/周，4次一疗程，全身给予顺铂60 mg/m2化疗，1次/月，4次一疗程，并加强患者在化疗期的营养支持，生存期为4～15月，中位生存期为9个月;1例患者未行化疗2个月后死亡。12例行剖腹探查术，7例伴有中到大量腹水，腹水量为500～2600 mL，5例为淡黄色腹水，2例为血性腹水;10例术中见腹腔腹膜壁层，肠系膜，肠浆膜层弥漫性分布的多发结节灰白色或淡黄色栗粒样结节，直径1～20 mm，边界不清，部分肠系膜结节似葡萄样成团，;右半结肠肿瘤2例行右半结肠切除+大网膜全切;腹腔囊肿4例，为肠系膜囊肿，行囊肿切除+大网膜切除;腹膜后肿块1例，肿块已侵犯腔静脉，腹腔内未做特殊处理。胰头占位1例，胰头质硬，有一3 cm ×2 cm肿块，腹腔有多个大的网膜和肠系膜结节型肿块，部分肿块已经融合，行结节型肿块切除和腹膜结节电灼;脾大1例，行脾切除和腹腔局限性包块切除;肝癌2例，位于第Ⅶ段和第Ⅳ段，1例行第Ⅶ段肝肿瘤切除+腹腔部分结节切除，1例行肝肿瘤的射频消融+腹腔部分结节切除;急腹症症患者行剖腹探查所见阑尾成单纯型阑尾炎改变，腹腔600 mL淡黄色积液，腹壁和肠系膜、浆膜层有米粒样结节弥漫分布，行单纯的阑尾切除。上述手术关腹前皆用温蒸馏水800 mL浸泡腹腔5 min后，吸出液体，留置1g 5-FU。术后1周按照上述方法给予腹腔内灌注和全身化疗。化疗患者都使用1疗程的化疗，治疗周期为4个月。随访至2011年5月死亡10例，生存期6～28个月，中位生存期18个月。

1.2.4 病理学检查结果分型 本组16例患者皆经病理学诊断确诊，上皮型6例，纤维型2例，混合型8例;免疫组化间皮细胞(+)8例，钙网膜蛋白(Ca Getinin)(+)7例，AMAD-2(+)5例，CEA(－)5例;手术患者弥漫型10例，局限型2例;1例形成冰冻腹腔。

2 讨论

国外有学者认为腹膜间皮瘤与石棉接触史有关，后经许多临床报道证实。国内报道多数病例均无明确的石棉接触史。该病起病隐匿，临床表现无特异性，病情进展迅速，预后较差。彭德银［5］统计236例腹膜间皮瘤病例，其临床表现为腹部肿块(74.38%)、腹 痛 (50.63%)、体 质 量 下 降(41.88%)、腹胀(35%)、腹水(88%)，症状和体征均无特异性，误诊的病种达30种、最常误诊的疾病是后腹膜肿瘤、胰腺肿瘤、结核性腹膜炎。本组统计与其相符，不明原因出现上述症状要高度怀疑本病的可能。

B超、CT等辅助检查对本病的诊断有一定的参考价值。本组病例影像学表现为腹水，腹膜可见弥漫性的增厚，可见腹膜结节，大网膜和肠系膜成胼胝体样增生，有时成饼状分布。侵犯肝脏、胰腺和子宫附件时，容易误诊为肝癌、胰腺癌和卵巢癌等。孤立肿块型恶性腹膜间皮瘤很少见［6］，如果病变发生于脏层腹膜且侵及邻近器官，CT上它可能被误诊为内脏肿瘤。有学者认为采用高频超声诊断腹膜恶性间皮瘤具有重要意义，超声检查发现腹膜增厚，呈高低起伏“丘陵样”外观或肠系膜增厚、固定呈“饼样”肿块，伴有腹腔积液等声像图表现应考虑本病可能［7］。

本组15患者行外周静脉血CA125检测，发现阳性者11例，表明其对腹膜间皮瘤的诊断有一定的意义，且检查方式较为简便，可显著降低患者的痛苦及经济负担。有文献［8］报道腹膜恶性间皮瘤患者的血CA125值显著高于正常健康人，且其联合腹腔积液脱落细胞检查效果更为明显，可明显提高腹膜恶性间皮瘤的检出率，极大地弥补了腹腔脱落细胞检查阳性率较低的缺点。Murai［9］也表明其对治疗和预后有着积极的意义，可作为PM的随访指标。

术中标本的病理学切片+免疫组化检查是诊断腹膜间皮瘤和区分其良恶性的金标准，对术中和术后治疗有重要的指导意义。在间皮瘤的诊断上尚无高度敏感和特异的抗体，宜采用多种抗体联合标记。目前认为使用 AE1/AE3、EMA、Calretinin、Ber-Ep4、Vimenti n 及 CEA 这一组抗体可有效地辅助诊断腹膜间皮瘤［10］。一般恶性间皮瘤中 AE1/AE3、EMA、Calretinin及Vimentin呈不同程度的阳性，BerEp4及CEA均为阴性［11］。还有文献报道Podoplanin膜染色也是一种优于Calretinin较好的诊断腹膜间皮瘤的免疫标记物［12］。

Brigand等［13］报道目前腹膜剥脱术和肿瘤减积术后联合腹腔热灌注化疗等综合治疗能显著延长腹膜间皮瘤患者生存期。本组病例结果与之相符。腹腔热灌注化疗是近年来治疗腹膜间皮瘤的一个有效的手术方式。有文献报道手术切除加腹腔内温热灌注化疗可显著延长生存期 ，其中位生存期可达 31～34个月［14］，完全切除肿瘤辅以腹腔温热化疗其2年生存率可达79% ，即使未达到完全切除 ，术中及术后辅以腹腔温热化疗其 2年生存率也达 44.7%［15］。培美曲塞联合顺铂被是不可手术的腹膜间皮瘤全身化疗的首选方案和标准方案［16，17］。腹膜间皮瘤的放疗有一部分学者在研究，一般来说 ，放疗对腹膜间皮瘤疗效不如胸膜间皮瘤 ，但有一定敏感性［18］。

综上所述，腹膜间皮瘤罕见，临床表现无特异性，误诊率高，预后差，疾病总的生存期不长，本组患者2年内的病死率高达68.75%(11/16)。多数学者认为生存期不超过 1年，但有个别报道通过治疗生存期也可达7～15年［19］。早期手术和化疗相结合可以提高患者的生存期，但如何早期诊治，改善预后仍需进一步大样本的前瞻性研究。

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