原发性十二指肠非乳头区肿瘤的诊断及手术治疗(附54例报告)

崔 玉，李卫东，付蔚华

(天津医科大学总医院，天津 300052)

原发性十二指肠肿瘤发病率低，大部分发生于乳头区，非乳头区肿瘤少见［1］。非乳头区肿瘤发病隐匿，早期无特异性临床表现，诊断困难，极易误诊及失去手术机会。2001年1月～2011年12月，我院收治十二指肠非乳头区肿瘤患者54例，现回顾性分析其临床资料，总结诊断和手术治疗经验。

1 资料分析

1.1 临床及病理资料 本组男32例，女22例，男女比例为1.4∶1;年龄30 ～82 岁、中位年龄57.1 岁。发病到确诊时间3 d～7个月、平均3.6个月。肿瘤位于十二指肠乳头上区26例，乳头下区28例。临床表现为上腹痛32例、恶心呕吐27例、黑便20例、厌食乏力9例、消瘦6例、呕血3例、发热2例、腹部包块1例、腹泻1例。病理诊断证实恶性39例，良性15例。恶性肿瘤中腺癌23例，间质瘤15例，神经内分泌癌1例。良性肿瘤中腺瘤9例，炎症腺瘤5例，管状腺瘤2例，管状绒毛腺瘤1例，Brunner腺瘤1例。

1.2 诊断方法及结果 54例患者全部行腹部CT检查，其中乳头上区26例，20例(76.9%)确诊;乳头下区 28例，20例(71.4%)确诊;总确诊率74.1%。52例行胃十二指肠镜检查，其中乳头上区26例，26例确诊;乳头下区26例，17例确诊;总确诊率82.7%。12例行小肠镜检查，均为乳头下区肿瘤，12例(100%)确诊。13例行超声内镜检查，其中乳头上区6例，4例(66.7%)确诊;乳头下区7例，4例确诊;总确诊率61.5%。24例行消化道造影检查，其中乳头上区8例，6例确诊;乳头下区16例，11例确诊;总确诊率66.7%。45例行腹部B超检查，其中乳头上区20例，8例确诊;乳头下区25例，10例确诊;总确诊率40%。

1.3 手术方式及结果 乳头上区肿瘤:11例良性肿瘤中行远端胃切除术5例，单纯肿瘤切除术5例(1例为内镜下切除)，1例行保留幽门胰头的十二指肠切除术。15例恶性肿瘤中行胰十二指肠切除术9例，旁路手术2例(1例行胃空肠侧侧吻合术，1例行胃空肠侧侧吻合加胆肠端侧吻合术)，远端胃切除术3例，1例高龄患者因合并严重心脏病未行手术治疗。乳头下区肿瘤:4例良性肿瘤中2例行单纯肿瘤切除术，2例行十二指肠节段切除术。24例恶性肿瘤中行胰十二指肠切除术8例(其中2例合并横结肠浸润同时行部分横结肠切除术，2例合并肠系膜上静脉浸润同时行部分肠系膜上静脉切除门静脉重建术)，十二指肠节段切除术8例，旁路手术5例，1例患者因肠梗阻同时全身状况差仅行十二指肠水平段肠梗阻支架置入术，2例患者未行手术治疗。

7例行短路手术及4例未行手术治疗者，均于1年内死亡。其余患者围手术期死亡3例，均为恶性肿瘤患者，1例为胰十二指肠切除术后，因胆瘘、胰瘘、吻合口漏、腹腔感染致多器官功能衰竭死亡;1例为远端胃切除术后吻合口出血、腹腔积血继发严重胸腹腔感染死亡;1例高龄患者肺部感染合并冠心病行十二指肠水平段癌旁路手术，因严重心肺并发症死亡。术后吻合口水肿狭窄3例，经治疗均治愈。术后胰瘘、胆瘘各3例，经腹腔冲洗、充分引流、静脉营养支持等治疗痊愈。术后消化道出血3例，2例经非手术治疗治愈，1例再次手术止血。术后肠梗阻2例，保守治疗好转。49例获得随访，随访率90.7%，良性肿瘤患者术后5年生存率100%，恶性肿瘤患者术后 1、3、5年生存率分别为 77.1%、48.6%、28.2%。

2 讨论

原发性十二指肠肿瘤为消化道少见肿瘤，约占小肠肿瘤的9%～29%。十二指肠恶性肿瘤约占全消化道恶性肿瘤的0.3% ～0.4%，占小肠恶性肿瘤的25.0% ～54.5%。十二指肠良性肿瘤占十二指肠肿瘤的9% ～25%［2］。而十二指肠肿瘤约59% ～70%位于乳头区［3］，十二指肠非乳头区肿瘤发生率低。本组恶性肿瘤39例，良性肿瘤15例，良恶比为1∶2.6。

原发性十二指肠非乳头区肿瘤患者中男性多见，年龄多为50岁以上。不同部位、不同病理类型、不同时期的肿瘤其临床表现各异，早期症状不典型。本组乳头上区肿瘤患者常以上腹痛、恶心、反酸、呕吐不含胆汁样物质多见，严重者因肿瘤溃疡出血有呕血、黑便、乏力、心悸、面色苍白等贫血症状，易被误诊为胃十二指肠溃疡，本组有3例因突发呕血、晕厥入院，后经手术探查发现为十二指肠乳头上区恶性肿瘤。乳头下区肿瘤病变隐匿，早期更不易发现，发现时多为中晚期，表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐含胆汁样物，查体可有上腹部或脐周压痛、腹部包块、振水音阳性等表现。

十二指肠非乳头区肿瘤术前诊断主要有胃十二指肠镜、腹部CT、上消化道造影、腹部B超等方法。胃十二指肠镜可直接观察病变部位、形态和范围，可行活检病理检查，是目前最可靠的诊断方法［4］。在十二指肠乳头下区远端，胃十二指肠镜视野存在盲区，而小肠镜可清楚显示此处，本组12例乳头下区肿瘤行小肠镜检查均发现病灶，诊断准确率100%。有学者主张用小肠镜检查十二指肠乳头以下部位病变，但因检查费时及费用高在临床尚未普及［5］。内镜下活检可为术前评估肿瘤良恶性和手术方案提供依据，但由于钳夹的深度不够和取材部位有限，存在假阴性可能，术中探查时可结合术中快速冰冻病理确诊。本组术前镜下活检诊断准确率60%。内镜超声可用于黏膜下肿瘤的诊断，并可准确排除消化道外部压迫性隆起，明确肿瘤的来源、具体部位、大小、形态、边缘和回声等情况。内镜超声引导下行消化道肿块细针穿刺活检可明显提高诊断阳性率，且可多部位、多次活检以提高确诊率。本组13例患者行此检查，8例患者术前病理检查与术后病理诊断一致，其他患者镜下活检为慢性炎症、黏膜非典型增生和异位胰腺。对于十二指肠镜不能探及的十二指肠乳头下区肿瘤，多数病例经上消化道低张力造影可明确发病部位、累及范围。本组24例行上消化道造影，16例检查与术中所见相符，诊断准确率66.7%。腹部CT检查可精确地显示十二指肠肿瘤生长方式、范围及周围侵犯情况，最大限度地反映肿瘤的全貌，尤其对少数上消化道梗阻患者的诊断起决定性作用。增强CT扫描还能了解病灶血供特征，为肿瘤定性、术前分期以及临床制定手术切除的评估和术式的选择方案提供重要诊断信息。本组均行腹部 CT检查，40例可确定病变部位，诊断率74.1%。选择性动脉造影(DSA)对十二指肠肿瘤有一定诊断意义，对血供丰富的肿瘤和出血时帮助意义更大;还可以判断十二指肠恶性肿瘤与周围大血管的浸润情况，以判断手术切除的可行性［6］。本组有1例行DSA检查确诊上消化道出血部位，并同时行动脉栓塞。对于不明确的上腹部症状，超声检查是目前首选的检查手段;超声检查在十二指肠非乳头区肿瘤的早期发现与诊断中有一定的作用［7］;B超易受肠内气体干扰，诊断率不高。本组45例术前行B超检查，18例发现病变，诊断准确率仅40%。

手术为十二指肠肿瘤的首选治疗方法，亦是惟一的根治方法［8］，可提高生存率［9］。手术方案应根据肿瘤良恶性、部位、大小、有无邻近浸润及远处转移、患者的身体状况等综合考虑。常用术式:①十二指肠肿物单纯切除术。适用于病变局限于黏膜层、无淋巴结转移、直径为1.0～2.5 cm的良性肿瘤患者，或全身情况不能耐受根治性手术的小癌灶患者。应切除距肿瘤边缘0.5～1 cm的正常组织，以保证切除的彻底性。本组病例中6例良性肿瘤行肿物切除术，术后恢复良好无并发症。②十二指肠节段切除术。主要用于十二指肠乳头下区的良性肿瘤及界限清楚、无淋巴结转移的恶性肿瘤且年老体质较差不能耐受根治性手术的患者［10］。Tocchi等［11］认为十二指肠乳头下区恶性肿瘤若无胰腺浸润，肿瘤边缘切除足够的范围，十二指肠节段切除术和胰十二指肠切除术相比，两者术后病死率及5年生存率均无统计学差异。有学者等［12］认为十二指肠远端恶性肿瘤首选十二指肠节段切除术。本组病例中9例乳头下区恶性肿瘤行十二指肠节段切除术。术后恢复良好，无术后并发症，术后1年存活8例，3年存活6例，5年存活2例。但有些学者认为因十二指肠节段切除术达不到恶性肿瘤根治切除，故不应用于十二指肠恶性肿瘤手术治疗。③远端胃切除术。适用于十二指肠乳头上区良性肿瘤和早期恶性肿瘤。行远端胃切除术时，远端切缘至少距肿瘤边缘1 cm，切缘距十二指肠乳头上区至少1 cm。本组病例十二指肠乳头上区4例恶性肿瘤和5例良性肿瘤行远端胃切除术。④胰十二指肠切除术。由于十二指肠与胰头的关系密切，且恶性肿瘤易浸润胰头，因此胰十二指肠切除术被认为是目前十二指肠恶性肿瘤的根治性手术和标准的治疗方法［13］。随着胰十二指肠切除术的日益成熟和渐低的术后死亡率，很多医生更倾向于行此术式［14］。Bakaeen 等［15］认为对于淋巴转移的恶性肿瘤，胰十二指肠切除术根治效果优于十二指肠节段切除术。若肿瘤未侵及十二指肠球部，且无第5、6组淋巴结转移者可行保留幽门的胰十二指肠切除术(PPPD)。本组恶性肿瘤患者17例行胰十二指肠切除术，其中2例行保留幽门的胰头十二指肠切除术，2例因肿瘤侵及横结肠同时行部分横结肠切除术，2例侵及肠系膜上静脉同时一期行血管置换术。⑤保留胰头的十二指肠切除术。可用于没有侵犯胰腺的良性十二指肠疾病或癌前病变、很少转移的低度恶性的十二指肠肿瘤、晚期十二指肠癌的姑息性切除等。有学者［16］认为保留胰腺的十二指肠切除术优于保留幽门的胰十二指肠切除术。本组1例十二指肠乳头上区合并乳头下区多发副神经节细胞瘤行保留幽门胰头的十二指肠切除术，术后无并发症，恢复良好。⑥短路手术。适用于高龄、全身状况差、不能耐受大手术者，以解除肠梗阻，提高生活质量。由于十二指肠的特殊位置，在肿瘤晚期容易导致胆道和胃肠道的梗阻，故可同时行胆道空肠吻合术和胃空肠吻合术［17］。本组行胆肠吻合加胃空肠吻合术1例，胃空肠吻合术2例，3例为十二指肠降段空肠侧侧吻合术，1例为十二指肠降段空肠侧侧加胃空肠侧侧吻合术。⑦内镜手术。对于十二指肠息肉样的肿物，尤其是有蒂或亚蒂样生长、直径小于2 cm的良性肿瘤可行内镜下切除。可用高频电凝、激光凝固、微波凝固、乙醇注射、超声内镜捆扎切除等方法。对于一些失去了手术指征(如肝转移等)的十二指肠恶性肿瘤患者，通过内镜引导下的金属支架置入术，可以解决十二指肠梗阻的问题［18］。本组1例恶性肿瘤梗阻患者经内镜置入支架后暂时缓解梗阻症状，但4个月后死亡。

总之，原发性十二指肠非乳头区肿瘤临床表现复杂多样，早期症状无特异性，应联合应用多种检查手段，排除其他部位病变，术前全面了解肿瘤情况，为手术方案提供依据。内镜和影像学检查是十二指肠非乳头区肿瘤诊断的主要方法，小肠镜检查在乳头下区肿瘤诊断中应逐渐得到推广。手术切除是治疗原发性十二指肠肿瘤的首选方法，目前对十二指肠非乳头区恶性肿瘤的最佳手术方案仍有争议［19］，我们认为标准胰十二指肠切除术为首选。位于十二指肠乳头下区未发生转移的恶性肿瘤行节段切除术是可行的。

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