肺动脉高压患儿的临床观察与护理

孙春燕，黎金玲，蔡小沁，严 蕾

(同济大学附属上海市肺科医院，上海 200433)

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)指由各种原因引起的肺血管床结构或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征;患者进行性呼吸困难和运动受限，最终右心功能衰竭而死亡［1］。PAH是一个涵盖整个心肺血管循环系统的临床问题，治疗非常棘手。20世纪80年代中期中位生存时间仍小于3年［2］。90年代进入靶向治疗时代，目前患者5年生存率大于50%［3］。儿童的血管比成人反应性更强，更容易收缩引起肺高压危象［4］。2008年5月—2012年5月我科共收治178例儿童PAH患者，现将临床观察与护理报道如下。

1 临床资料

1.1 对象 2008年5月—2012年5月我院收治PAH患儿178例，男80例，女98例;年龄1～6岁34例，7～14岁76例，15～18岁68例，平均年龄11.2岁;经右心导管测定，肺动脉平均压36～144 mmHg。WHO肺高压功能分级［5］:Ⅱ级79例，Ⅲ级70例，Ⅳ级29例;其中，心包积液12例，多浆膜腔积液5例，重度水肿25例，有晕厥史15例。均表现为不同程度的气短、乏力、干咳及食欲减退。

1.2 治疗方法

1.2.1 吸氧 予以儿童专用的鼻导管或面罩吸氧，2～4 L/min，每天6～15 h。

1.2.2 强心治疗 WHO肺高压功能分级为Ⅲ级和Ⅳ级者，予多巴胺注射液、多巴酚丁胺注射液起始剂量分别为 2 μg·kg－1·min－1微量注射泵 24 h 持续静脉泵入;根据心率、血压和24 h出入量每天递增0.2～0.5 μg·kg－1·min－1，直到心率、血压维持在正常水平，出入量保持负平衡，水肿明显消退，说明达到治疗剂量。治疗剂量持续泵入至心功能Ⅱ级，生命体征平稳，无药物不良反应，再每天递减 0.2 ～0.5 μg·kg－1·min－1。

1.2.3 利尿 呋塞米和托拉塞米隔日服用，并根据出入量调整用药剂量。

1.2.4 补钾 给予氯化钾缓释片口服或10%氯化钾稀释后静脉滴入。

1.2.5 靶向治疗 根据体重计算药物剂量，根据治疗效果及药物不良反应个体化给药。临床常用药物为枸橼酸西地那非片、盐酸伐地那非片和波生坦。

2 结果

178例患儿中，5型磷酸二酯酶抑制剂(枸橼酸西地那非、盐酸伐地那非)单一靶向治疗45例;5型磷酸二酯酶抑制剂加双重内皮素受体拮抗剂(波生坦)联合靶向治疗133例。水肿明显消退15例;突发肺高压危象3例，经急救2例好转;178例患儿中，好转出院166例，死亡12例;住院时间7～45 d。

3 护理

3.1 病情观察 部分患儿不善表达，病情观察与成人相比，存在诸多障碍。加强巡视，严密观察生命体征、胸闷、气促和水肿等症状。准确记录出入量，随时监测电解质。保持微量注射泵管路通畅，必须移动微量注射泵时尽量平行移动，避免垂直移动，防止发生短时间注出率改变，而影响生命体征变化［6］。3例突发阿斯综合征，立即平卧，面罩吸氧10 L/min，胸外心脏按压，激素、强心和升压等急救。1～3 min 2例患儿神志清，根据心率、血压和尿量等，调节药物剂量，病情逐渐稳定，15～20 d出院;1例死亡。

3.2 用药护理 目前国内，靶向药没有专门为儿童设计的剂型。患儿每次服药剂量为单片剂量的1/2～1/20。护士遵医嘱准确给药。严密观察药物疗效及不良反应。枸橼酸西地那非、盐酸伐地那非对血管平滑肌有直接松弛作用，能降低肺循环、肺动脉压，降低右心后负荷。口服后吸收迅速，空腹状态下口服30～120 min(中位值60 min)后达到血浆峰值浓度;主要不良反应有肝肾功能损害，头痛，颜面潮红，眩晕，心率加快，消化不良和光过敏反应等。波生坦主要不良反应有肝肾功能损害，低血压，体液潴留，血红蛋白下降等。每次服药后需要卧床休息60 min，防止发生眩晕。严密监测生命体征，询问有无头痛、眩晕、视物模糊等症状。定期复查肝肾功能、血常规。面色潮红98例，服药2 h后消退。PAH需长期治疗，每3个月随访1次，1例口服枸橼酸西地那非片6个月后，眼结膜充血，视物模糊，予停药，改服波生坦片治疗，1周后眼结膜充血，视物模糊缓解。

3.3 心理护理 心功能衰竭患儿，需卧床休息，直到心功能Ⅱ级，才能逐渐增加活动量。有的患儿表现出焦虑、恐惧和烦躁;有的抑郁，终日无语。根据患儿心理特点及兴趣爱好，予个体化护理，如讲故事，说笑话;陪伴学龄前患儿搭积木，玩玩具，看动画片;患儿病情许可时，共同做游戏等。患儿来自全国各地，家长不同职业，不同文化层次，对PAH认知存在很大差异。需重视与家长的沟通和心理疏导，使他们能正视患儿病情及预后，积极配合治疗，营造良好的医疗环境。

3.4 安全护理 ①指导家长妥善保管药物，防止患儿误服大剂量靶向药物，发生不良事件。②心功能衰竭患儿，24 h微量注射泵持续泵入药物，予安全别针妥善固定输液管路，防止针头滑脱;严格控制输液总量和速度。③患儿用力屏气会使腹压和胸压升高，导致静脉血回流受阻，回心血量减少，继而心输出量减少，易发生晕厥，甚至猝死。指导患儿养成每日按时排大便习惯，保持大便通畅，不能用力屏气，排便不畅时，予缓泻剂通便治疗。④PAH儿童比成人更容易出现活动性头晕或晕厥以及明显的气短［4］。儿童好动，心功能衰竭患儿须控制剧烈活动，予护栏床，防止发生坠床、跌倒等意外。⑤预防感染。1次普通感冒对PAH患儿来说可能是致命的。肺部感染易诱发心功能衰竭，严重威胁生命。所有患儿未发生护理安全事件。

3.5 饮食护理 患儿体循环淤血，消化功能下降，饮食不当，易发生腹泻，加重心功能衰竭;长期利尿治疗，易发生低钾血症。予易消化、高维生素、低钠、含钾丰富的饮食，少量多餐，忌冷饮，忌暴饮暴食。

3.6 舒适护理 设置儿童病房，粉色墙面，贴卡通画，给患儿提供舒适、温馨的环境。心功能衰竭患儿呼吸困难、端坐位，卧气垫床，定时协助更换体位，保持舒适体位;易出汗，尤其是入睡后，经常大汗淋漓，及时更换衣服、被单，加强皮肤护理。

3.7 出院指导 按时复查和随访，医师根据患儿体重，病情变化，治疗效果等调整用药，家长不能擅自停药或增减剂量。合理安排休息与活动。少去公共场所，保持居室空气清新，预防感冒。如有上呼吸道感染，应及时就诊。

4 小结

PAH患儿需要长期治疗，加强靶向药物管理及安全护理，是防止意外发生的必要措施;严密观察患儿病情与药物不良反应，病情发生变化时积极配合医师急救，确保患儿医疗安全。

［1］Mehta S.Sildenafil for pulmonary arterial hypertension:exciting，but protection required［J］.Chest，2003，123(4):989-992.

［2］Rubin LJ.Primary pulmonary hypertension［J］.N Engl J Med，1997，336(2):111-117.

［3］Sitbon O，Humbert M，Nunes H，et al.Long term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension:prognostic factors and survival［J］.J Am Coll Cardiol，2002，40(4):780-788.

［4］Hayes GB，Oudiz RJ，原著.肺动脉高压康复指南［M］.第3版.荆志成，主译.北京:人民军医出版社，2006:248-255.

［5］中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会.肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识［J］.中华心血管病杂志，2007，35(11):979-987.

［6］罗侨端，莫志江，林辉，等.临床应用微量注射泵过程中泵体安全移动方法的研究［J］.中华护理杂志，2009，44(11):1035-1038.