左鼻腔恶性周围神经鞘膜瘤1例

孙瑞霞，宫尚明，张华满，邵尚敏

(宣城市人民医院，安徽宣城 242000)

短篇报道

左鼻腔恶性周围神经鞘膜瘤1例

孙瑞霞，宫尚明，张华满，邵尚敏

(宣城市人民医院，安徽宣城 242000)

恶性周围神经鞘膜瘤;放射治疗;鼻腔

恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve Sheath tumor,MPNST)是由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一种异质性肿瘤。文献报道[1]其在普通人群中的发病率为0.001%，多见头颈部、躯干、四肢。国内头颈部MPNST报道极少，来源于鼻腔鼻窦更为罕见，我科2012年2月收治l例，现报道如下。

1 病历简介

患者男，69岁，2012-02-04因“左鼻腔恶性周围神经鞘膜瘤术后1月余”入院。患者半年前无明显诱因反复出现左侧鼻塞，伴有黄色液体流出，无鼻出血，无耳鸣、耳闷等症状，自认为“鼻炎”，外用滴鼻液后，无明显好转，后症状渐加重，同时伴有左侧头痛，遂于2011-12-18就诊当地医院，行鼻腔镜可见左侧鼻腔内息肉样新生物，鼻腔新生物活检考虑恶性肿瘤，行鼻窦CT示左鼻腔高密度灶，考虑肿瘤样病变，2011-12-26在全麻下行功能性内窥镜鼻窦手术(FESS术)，术后病理示恶性肿瘤，神经源性或平滑肌源性？病理切片送上级医院会诊示:(左鼻腔)恶性周围神经鞘膜瘤。术后恢复可，为求进一步治疗入我院。查体基本正常。辅助检查:2011-12-26当地医院术后病理示:左鼻腔可见肿瘤细胞梭形，核异型性明显，为恶性肿瘤，神经源性或平滑肌源性？2012-01-02上级医院会诊病理切片(H120001)示:(左鼻腔)恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)。免疫组化标记结果:瘤细胞S-100(+)、Des(-)、SMA(-)、NF(-)、CD57(-)、Calponin(-)、CD34(+/-)、bcl-2(-)、AE/AE3(-)、Ki-67:3%(+)。入院后给予左侧鼻腔直线加速器6MV-X线三维适形放疗，放疗DT60Gy/30F/6W，常规分割，放射部位为瘤床区，放疗后随访半年，未发现局部复发及远处转移。

2 讨论

MPNST是起源于神经或继发于神经纤维瘤或显示不同程度的神经鞘分化的梭形细胞肉瘤，以前称为神经纤维肉瘤、恶性雪旺氏瘤或神经源性肉瘤，目前统称为MPNST。大多数MPNST是一种高度恶性的肿瘤，多发生于30-60岁成年人[2]。肿瘤几乎可发生于身体任何部位，一般好发于头颈、四肢及躯干等体表部位，发生在鼻腔部少见。临床表现为局部肿物、增大较迅速，还可浸润邻近的骨骼引起骨质破坏。免疫组化示:50%-70%的病例S-100灶性阳性，50%的病例Leu-7和40%的病例髓鞘碱性蛋白阳性;分化差或发生于神经周细胞或纤维细胞的MPNST不表达任何神经鞘及其相关标志。

目前，对MPNST强调以手术治疗为主，是否结合放化疗仍有争议。手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织，这是治疗成功的关键，术后化疗可防止肿瘤远处转移，MPNST对化疗药仅中度敏感。Okada等[3]报道，术前放疗的肿瘤复发率达64.7%。Minovi等[4]则认为，除完整切除肿瘤外，辅助放疗能增加手术的局部控制率。尽管放疗对提高长期存活率作用不大，但仍属MPNST的有效治疗手段之一。Carli和Basso-Ricci等推荐使用千兆伏的光子或电子束能量，运用传统的分割放疗或者运用超分割加速放疗，微小残留灶和实体肿瘤的推荐剂量是65Gy-70Gy，微小残留灶的超分割放疗的推荐使用剂量为45Gy[5,6]。而对肿瘤组织无法根治性切除的患者应选择姑息性切除+大剂量放疗照射，尤其是早期放疗对提高临床缓解率有重要作用。MPNST术后容易局部复发及转移至邻近组织，晚期可发生远处转移(16%-68%)，常见为肺转移，其次是骨、胸膜，淋巴结转移少见。5年生存率为20%，45%-60%死于肿瘤复发[4]。其预后和肿瘤的体积、部位及生物学行为密切相关，早期诊断、手术完整切除有助于改善预后。

本病例特点为老年、男性、术后患者，发生于鼻腔极少见，由于头颈部MPNST局部的解剖关系，病变恶性程度高，行手术不易彻底切除，术后配合放疗以减少局部复发，目前该患者仍在随访中。

[1]Warrebo JE,Malik JM,Vandenberg SK,et al.Malignant peripheral nerve sheath tumors:A clinicopathologic study of 28 cases[J].Cancer,1993,71(4):1247-1253.

[2]陈忠平.神经系统肿瘤[M].北京:北京大学医学出版社，2009.504-509．

[3]Okada K,Hasegawa T,Tajino T,et a1.Clinical relevance of pathological grades of malignant peripheral nerve sheath tumor:a multi-institution TMTS study of 56 cases in northern Japan[J]. Ann Surg Oncol,2007,14(2):597-604.

[4]Minovi A,Basten O,Hunter B,et a1.Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck:management of 10 cases and literature review[J].Head Neck,2007,29(5):439-445.

[5]Carli M,Ferrari A,Mattke A,el al.Pediatric malignant peripheral Nerve sheath tumor:the Italian and German soft tissue sarcoma cooperative group[J].J Clin Oncol,2005,23(33):8422- 8430.

[6]Basso-Ricci S.Therapy of malignant schwannomas:usefulness of an integrated radiologic, Surgical therapy[J].J Neurosurg Sci,1989,33(3):253-257．

R739.62

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1004-6879(2013)01-0070-02

2012-09-11)