鼻腔神经鞘瘤2例并文献复习

康喜讯，谢福权，万世恒，毛志强，叶贝华，傅 明

(东莞市人民医院耳鼻咽喉科，广东东莞 5 23000)

神经鞘瘤是比较常见的外周神经良性肿瘤，多起源于外周运动神经、感觉神经和除视神经、嗅神经以外的脑神经。多见于3 0～50岁的中年人，25% ～45%发生于头颈部。鼻腔鼻窦神经鞘瘤比较罕见，仅占头颈部神经鞘瘤的 4%。国内报道多为个案［1］。2011年我科收治鼻腔神经鞘瘤2例，现报道如下。

1 资料与方法

患者1，女，44岁，因反复左侧鼻塞、流涕、头痛半年，于2011年7月11日入院。体检全身无特殊。左侧鼻腔可见一肿物，表面尚光滑，活动度较大，触之不易出血。鼻窦冠状位CT示左侧中鼻道软组织影，边缘不清。各鼻道、鼻窦开口通畅，提示左侧鼻息肉。局麻下行鼻内镜左侧鼻腔肿物摘除术。术中见左侧鼻腔内肿物表面光滑，移动度大，质脆，不易出血，息肉钳钳夹时即碎裂，不能整块取出。断面结晶状排列。遂向后至根部取出。肿物约3.0 cm×2.0 cm×2.0 cm大小，边界清，包膜极薄，完整，根蒂较小，位于中鼻甲后端根部，向鼻腔内膨胀性生长。

患者2，女，23岁，因进行性右侧鼻塞、反复流脓涕4年，于2 0 1 1年1 1月1 6日入院。4年前曾无明显原因出现鼻出血，能自行停止。曾在当地医院多次行活检术，术后均较易出血。入院后查右侧鼻腔内可见肿物，表面血痂。鼻咽鼻窦CT示右侧鼻腔内长梭形软组织肿块，最大层面约63 mm×30 mm，前至前鼻孔，膨胀性生长，边缘欠规整，密度欠均匀，增强呈不均匀中高强化，CT值约35～100 Hu，局部见低密度无强化坏死区。右侧上颌窦内稍高密度填充，CT值约10 Hu，增强无强化。右侧筛窦额窦黏膜增厚。考虑肿块内不均匀强化，血管较丰富，全麻下行鼻内镜肿瘤摘除术。术后见肿块包膜完整，质中等，根蒂小，位于右侧鼻咽部咽鼓管圆枕外上方。

2 结果

2例患者术后病理光镜见肿物由梭形瘤细胞呈束带状排列成密区和疏区，病理诊断为鼻腔神经鞘瘤。免疫组化示 S-100(+)、Vim(+)，Ki-67(约 1%+)，CD34、CD57、SMA、EMA、GFAP均(-)。随访6个月均无复发。

3 讨论

3.1 临床特点

起源于神经组织的良性肿瘤一般分为神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经瘤。神经鞘瘤起源于神经鞘，多为单发，偶为多发。多见于2 0～40 岁［2］，有学者报道女性多见，约占 67%［3］。也有学者认为以中青年为多，无性别差异［4］。

大部分神经鞘瘤为良性，无痛，呈膨胀性生长，且生长缓慢，触之质韧，包膜完整，常压迫周围组织。瘤体内部无神经纤维穿过，这是其不同于神经纤维瘤之处。颈部或四肢外周神经鞘瘤，神经干可被肿物包绕，或位于肿物一侧，此时应注意保护这些组织，避免引起神经损伤。部分肿瘤生长较大时，可因压迫神经引起相应神经症状。

3.2 诊断

神经鞘瘤的诊断主要依据临床表现和影像学检查，确诊依靠病理检查。头颈部神经鞘瘤多见于青壮年，生长缓慢，病程长。袁勇等［5］认为神经鞘瘤是一类孤立且具有包膜的肿瘤，手术完整切除机会较大，不提倡术前活检，因其容易损伤神经、血管或造成粘连，增加手术难度。CT检查能清楚显示病变部位、范围、大小、界面，也有利于观察病灶内部的细微结构、周围骨质情况以及对邻近脏器的压迫和侵犯情况。CT在显示肿瘤钙化及周围骨结构细节方面较MRI占据优势。MRI对神经鞘瘤的定性诊断比 CT更有诊断价值［6］。结合本组例 2的影像学情况，笔者认为对于瘤体较大且周围结构相对复杂、临床不易诊断的病例，鼻腔增强MRI是较好的术前检查方法。有利于病变部位的确定及血供情况的判定。本组例1由于病变范围较小，且外观酷似鼻息肉，无鼻出血病史，首次CT检查未发现比较复杂情况，且肿物居鼻腔前部，未进一步做影像学检查。

由于神经鞘瘤可与神经纤维瘤及其他相关肿瘤如平滑肌瘤、纤维型脑膜瘤及纤维肉瘤等有些相似，因此免疫组织化学检查有助于鉴别其组织发生来源，神经鞘瘤的神经系标记抗体S-100大多呈阳性［7］。本组2例病理均证实为神经鞘瘤，且免疫组化后S-100呈阳性。

3.3 治疗

神经鞘瘤恶变的发生率极低，手术是治疗神经鞘瘤唯一有效方法，也是确定神经来源的重要依据［8］。一般对放射治疗不敏感［9］。部分肿瘤和重要神经结构关系复杂，不易分离，可考虑包膜内切除。鼻腔神经鞘瘤考虑一般为末梢神经，瘤体内部通常不会有较大神经，可完全摘除。

［1］ 蒋曦.右鼻腔神经鞘瘤1例报告［J］.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2004，10(4):243.

［2］ 周康荣.胸部颌面部CT［M］.上海:上海医科大学出版社，1996:153.

［3］ Kang GC，Soo KC，Lim DT，et al.Extracranial non-vestibular head and neck schwannomas:a ten-year experience［J］.Ann Acad Med Singapore，2007，36(4):233-238.

［4］ 刘丽庭，陈国华，李莉.现代鼻科学［M］.北京:中国中医药出版社，2005:212-213.

［5］ 袁勇，王艳巍，刘付星，等.头颈部神经鞘瘤［J］.中国耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005，12(3):143-145.

［6］ 许尚文，张雪林，曾建华，等.不典型神经鞘瘤及神经纤维瘤 CT、MRI诊断［J］.临床放射学杂志，2005，24(10):862-865.

［7］ Boub D，Wacrenier A，Chevalier D，et al.Schwannoma of the sinonasal tract:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 5 cases［J］.Arch Pathol Lab Med，2003，127(9):1196-1199.

［8］ Fornaro R，Canaletti M，Spaggiari P，et al.Report on a case of schwannoma of the neck:clinical and therapeutic considerations［J］.Chir Ital，2005 ，57(1):91-98.

［9］ Gupta R，Khurana N，Singh DK，et al.Schwannoma of nasal cavity with intracranial extension:A rare but interesting phenomenon in a benign neoplasm［J］.Indian J Pathol Microbiol，2008，51(3):447-448.