脾结节病1 例

熊小丽，徐 楠，杨 岩，孙传恕

(1.大连医科大学 研究生院，辽宁大连116044;2.大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁大连116027;3.大连医科大学 附属第二医院 血液内科，辽宁 大连116027)

1 临床资料

患者女，57 岁，双下肢红斑、胸痛4年，发现淋巴结肿大10 天后于2013年1月21日入大连医科大学附属第二医院。查体可见双下肢散在暗红色结节，左下肢为著，伴疼痛、瘙痒，约指甲大小，部分结节伴色素沉着。部分结节自行消退后有萎缩性瘢痕，反复发作。中等硬度，轻压痛。左前臂、肩背部、腰部可见散在环形红斑，暗红色，钱币大小，无疼痛无瘙痒。发育未见异常，心肺未见异常。

影像学表现:腹部CT 平扫显示脾脏增大，超过8 个肋单元，隐约可见多发结节样低密度灶(图1)。增强扫描示脾脏内散在多发类圆形、结节样病灶，较强化的脾脏实质呈低密度灶，边界清晰，密度尚均匀，较大者直径约1.4 cm，轻度强化，动静脉期强化程度较一致(平均CT 值约40 ～60 Hu)(图2～3)。胸部CT 可见片状模糊影及索条影，以近双肺门区为著;纵隔、双侧肺门及腹膜后多发肿大淋巴结(图4～5)。

病理结果:左下肢病变活检为结节性红斑，肩背部为类脂质渐进性坏死。右肺中叶开口活检为非干酪性肉芽肿(图6)。

治疗:结合临床及影像学改变，临床确诊为结节病。给予泼尼松治疗1 周，院外继续口服约1 个月，复查CT 见脾脏病灶明显减少、缩小，双肺实变影明显吸收好转(图7～8)。

2 讨 论

结节病是一种发病机制未明的多系统性慢性非干酪性肉芽肿性疾病，可侵犯人体多种器官，约90%结节病累及呼吸系统。所报道的胸外结节病约占10%，其中脾脏约占50%，淋巴结约占78%，肝脏约占68%，心脏20%，皮肤16%，骨髓、肾脏7%以及眼部6%［1-2］。脾结节病相对较罕见，大约1/2的脾结节病属于全身系统性结节病的一种表现。约25%患者有皮损，表现多样，有丘疹、结节及斑块等表现。本例病变除了累及脾脏，还累及肺实质、肺门、腹膜后淋巴结、皮肤及脾脏等全身多个部位。脾脏增大是脾结节病常见症状之一，本例患者脾脏增大并发多灶性改变。

脾结节病CT 上多表现为散在多发，少见孤立性病灶［1，3］;形态多为类圆形、类椭圆形或结节样;大部分病灶约10 ～20 mm，巨大局灶性结节罕见［4］。病灶平扫为低密度或显示不清，增强扫描表现为轻中度强化，但低于强化的正常脾实质，从而使病灶显示更清楚。脾脏本身常可见肿大。其脾外影像学表现可出现肺内实变及纵隔淋巴结的肿大。单纯脾结节病的影像表现应与脾脏转移瘤、淋巴瘤等相鉴别。脾脏转移瘤多有原发肿瘤病史，其边界多欠清晰。脾淋巴瘤中的弥漫浸润型和粟粒结节型增强扫描后可有不均匀强化;多发肿块型病灶大小约2 ～10 cm;巨块型表现为脾脏巨大占位性病变，增强后肿块呈均匀或不均匀强化，正常脾组织可完全消失或仅少许残留。

图1 CT 平扫示脾脏增大，其内可疑多发结节样低密度灶(箭头)Fig 1 Plain CT scan shows that the spleen is enlarged，with internal multiple nodule-like low density areas (arrow)

图2～3 CT 增强扫描示脾内散在多发结节样、类圆形低密度灶(箭头)，边界清晰，轻中度强化。(图2为动脉期，图3为静脉期)Fig 2～3 Contrast enhanced CT shows scattered multiple oval low density areas in spleen (arrow)，which are slightly enhanced，with clear margin.(Fig 2 Arterial phase，Fig 3 Venous phase)

图4 增强CT 示纵隔及双肺门多发肿大淋巴结Fig 4 Contrast enhanced CT shows that multiple lymphadenopathy in mediastinum and hilus of lung

图5 CT 平扫示双肺见片状模糊影及索条影，以近双肺门区为著Fig 5 Plain scan CT shows that patchy and band shadows in both lungs，especially near the hilus of lung

图6 右肺中叶支气管开口活检病理:黏膜下可见肉芽肿性结节形成，未见干酪样坏死Fig 6 Biopsy pathology of Middle lobe of the right lung bronchus:submucous granulomatous nodules can be seen，but no caseous necrosis

图7 CT 增强扫描动脉期示治疗后脾内病灶明显减少缩小Fig 7 Arterial phase shows that the size of lesions in spleen decrease obviously after treatment

图8 CT 平扫示治疗后肺实变有所吸收好转Fig 8 Plain scan CT shows that Consolidation of lung has been absorbed after treatment

脾结节病的影像学表现缺乏特异性，如CT 表现为脾脏肿大合并多发轻中度强化灶，应考虑结节病的可能，有必要补充胸部CT 扫描详查。脾结节病确诊的主要方法仍需活检和腹部探查。脾结节病的治疗目前仍以激素治疗为主，本例给予泼尼松治疗1 周后CT 复查，可见肺及脾内病灶明显吸收好转。单纯脾结节病可考虑脾切除。

［1］ Giovinale M，Fonnesu C，Soriano A，et al. Atypical sarcoidosis:case reports and review of the literature［J］. Eur Rev Med Pharmacol Sci，2009，13 (Suppl 1):37 -44.

［2］ Van Gundy K，Sharma OP. Pathogenesis of sarcoidosis［J］. West J Med，1987，147:168 -174.

［3］ Fordice J，Katras T，Jackson RE，et al. Massive splenomegaly in sarcoidosis ［J］. South Med J，1992，85(7):775 -778.

［4］ Patel I，Ismajli M，Steuer A. Sarcoidosis presenting as massive splenic infarction ［J］. Case Rep Rheumatol，2012，2012:834758.