多发性硬化的诊断和治疗
2013-02-02马临庆
马临庆
多发性硬化(简称MS)主要是以人体中枢神经系统的白质炎性脱髓鞘出现病变为特点的自身免疫性病。多发性硬化最常累及的部位主要是人体内的脑室周边白质、视神经以及脊髓、脑干、小脑, 该病的主要临床特点是人体中枢神经系统的白质散在分布的多病灶和病程中出现的缓解复发, 其症状与体征的空间多发性与病程的时间多发性。尽管现阶段该病发病率较高, 但是人们对其了解程度还较低。
MS病因与发病机制截止到现在还没有完全明确, 近些年的研究提出自身免疫、病毒的感染、遗传的倾向、环境的因素和个体易感等综合作用的多因素的病因学说较多。病毒感染和分子模拟学说分析表明, MS最初发病或者以后的复发, 一般会有一次急性感染。而多发性硬化患者不但麻疹病毒抗体的效价增高, 其他多种类病毒抗体效价亦增高。其感染的病毒可能和中枢神经系统髓鞘蛋白或者少突胶质细胞有着共同的抗原体, 也就是病毒氨基酸序列和MBP等神经髓鞘组分中的某一段多肽氨基酸序列完全相同或者极为相似, 推测病毒感染之后患者体内T细胞激活同时生成病毒抗体, 能够和神经髓鞘的多肽片段形成交叉反应。
1 发病机理和临床表现
多发性硬化特点涵盖的范围非常广, 一般指代多发性病灶, 在病程中较为正常的情况下会出现不同程度的缓解和复发。此病的发病群体没有固定的, 发病对象可大可小, 不过人群主要集中19~41岁之间。需要特别注意的是, 此病的发病群体以女性居多, 发病原因目前医学界还没有统一的说法,或者说病因不详。我国医学界相关研究人员推测此病可能和病毒感染或者和某类致病因素关系比较大的免疫反应有关。MS临床发病速度根据患者的具体情况因人而异, 尽管发病状况有所不同。但是主要以亚急性起病最多, 如果因此而发病那么患者的病程波动通常非常大, 出现缓解和复发的现象是非常普遍的[1]。单个的症状而诱发的疾病或者在起病的情况下就提示病灶是多发病例, 那么在治疗过程中一定要特别注意治疗手段。单个病例在整个病程中都显示为单个病灶征象。需要特别注意的是, 不管是患者还是医务工作人员, 此病一旦发病患者一定充分配合医务工作者进行治疗。此病的临床表现是运动乏力、感觉极其异常、严重的患者会表现为视觉不断减退。医务工作者通过分析, 发现患者临床衰现表现的方式或者程度也不尽相同, 不过主要以脊髓或者视神经受累为最多。另外是小脑或者大脑半球因为某种特殊原因而受到损害[2]。
2 多发性硬化的实验室诊断
首先是脑脊髓, 如果仅仅只是从表面上看, 那么往往表现出正常状态, 压力亦不高。我国临床确认诊断绝大多数多发性硬化症患者中, 几乎90%患者表现为r球蛋白含量不断升高。根据以上论述能够发现, 在脑脊液总蛋白含量较为正常或者没有超出一定标准的情况下, 绝大部分是IgM, 偶尔能够看见IgG和IgA升高, 85%到95%的多发性硬化患者脑脊液中能够检测出lgG寡克隆带。脑脊液中r球蛋白以及lgG的升高和寡克隆带形成并不是多发性硬化自身所固有的, 它还能够见于多种神经系统的疾病中。其次是电生理检测, 可以是视觉诱发电位(因为称之为VEP):75%~90%临床确认诊断的多发性硬化患者显示视觉诱发电位异常。
在临床确认诊断但是没有视损病史的多发生硬化患者中, 大概55%~70%呈现阳性结果, 另外则是BAEP(也就是脑干听觉诱发电位), 能够有效协助检查亚临床脑干病损, 分析能够发现大概45%表现为异常现象。最后则是MRI(也就是磁共振断层的扫描), 不可否认的是磁共振断层的扫描检测出异常率和CT比较而言更高, 它可以有效显示患者脑部早期病损, 所谓早期病损此处主要指脑干以及脊髓病灶等内在的急性病损, 此种病损主要体现在脑白质密度较低的部分,在这种情况下外形主要呈现为不规则状态, 需要特别注意的是, 分析患者血脑屏障完整性实际上就是估侧患者病灶的活动性指标。
3 关于多发性硬化的治疗
尽管现阶段医疗技术已非常发达, 但是还没有针对性或者说目的性, 促肾上腺皮质激素或皮质激素对于缩短急性发生期来说非常有帮助。亦可以考虑在急性发作期, 脑池内或者强的松龙鞘内给药, 而鞘内给药能够在脊髓性多发性硬化症的情况下选择使用, 不过容易导致无菌性脑膜炎和粘连性蛛网膜炎, 所以在使用之前或者使用过程中一定要清楚用药知识[3, 4]
需要特别注意的是, 干扰素治疗不但能够使得再次发作延缓, 同时还能够减慢患者脑内病灶数目的提升速度, 当然就这个问题而言需要具体问题具体分析, 对反复发作的患者应该使用干扰素实施治疗, 当然因为患者特殊性, 其治疗效果则相对较差, 这实际说明作为患者在患病初期就应该尽早接受治疗, 早期治疗能够直接使得患者的免疫反应稳定于损害最低的程度。当然患者如果首次发作急性期, 如果条件允许那么一定要尽早使用激素或者其他药物冲击治疗, 在这种情况下即便患者发作, 那么其对神经系统所造成的损害也会降至最低。目前我国很多医学研究人员致力于该领域的研究,国外学者通过长时间的观察与不断的反复试验也发现:剂量大的甲基强的松龙冲击对患者实施治疗能够最大限度延缓或者说拖延多发性硬化的到来, 不过这不能解决根本性问题[5]。所以, 作为患者, 当急性期完全结束之后, 应该尽可能的不再使用激素, 激素说到底对人体的危害是相当大。不过患者应实施磁共振与脑脊液的检查, 以分析患者将来病情进展的具体情况。
[1]王化冰, 王维治.多发性硬化的现代治疗进展.中华神经科杂志, 2012, 13(15):456-458.
[2]夏斌, 李莉, 邵福源.细胞间粘附分子-1在多发性硬化患者中变化的临床意义.中华神经科杂志, 2011, 45(16):128-130.
[3]李善宗, 胡学强.多发性硬化60例临床分析.中国神经精神疾病杂志, 2009, 12(13):13-14.
[4]戴如娟, 李绍英, 王嗣欣.多发性硬化患者血清和脑脊液中白细胞介素-6的变化及其意义.中国神经免疫学和神经病学杂志, 20116, 1(17):169-170.
[5]楚兰, 傅园, 金启建.24小时鞘内IgG合成率检测的临床意义.卒中与神经疾病, 2008, 16(13):205-206.