环孢菌素A和康力龙联合蒙药治疗再生障碍性贫血1例

裴国军 李会波

内蒙古自治区鄂尔多斯市中心医院血液科，内蒙古 鄂尔多斯 017000

环孢菌素A和康力龙联合蒙药治疗再生障碍性贫血1例

裴国军 李会波

内蒙古自治区鄂尔多斯市中心医院血液科，内蒙古 鄂尔多斯 017000

目的：研究环孢菌素A和康力龙联合蒙药治疗再生障碍性贫血的临床价值。方法：对1例再生障碍性贫血患者给予环孢菌素A和康力龙4个月时病情无明显改善，联合蒙药（草果21味丸）治疗，探讨其临床疗效及安全性。结果：①患者接受环孢菌素A和康力龙治疗期间加用蒙药，3个月后逐渐脱离输血依赖，随访至今，病情稳定。②三药联合取得了明显疗效，但因缺乏对照，所以不能肯定蒙药起到主要的疗效。结论：蒙药不良反应轻，安全性好，故值得临床深入研究。

再生障碍性贫血；蒙药；草果21味丸

再生障碍性贫血［1］是一组由化学物质、生物因素、放射性或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血肝细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的疾病。该疾病常用治疗方法为造血干细胞移植、免疫抑制剂、雄激素等。本研究旨在探讨环孢菌素A和康力龙联合蒙药治疗再生障碍性贫血的临床价值。造血干细胞移植可以治愈本病［7］，但存在供体限制及较高治疗风险，免疫抑制剂如抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、环孢菌素A及雄激素如康力龙治疗再生障碍性贫血有效性有限，因此寻求新药或新的联合用药十分必要。

1 病例资料

患者，男，18岁，于2012年9月因头晕、心悸、气短、咳嗽2天入我院。入院时体温38℃，重度贫血貌，双下肢皮肤可见散在紫癜，咽部充血。血常规：白血病1.5× 109/L，血红蛋白52g/L，血小板4×109/L，中性细胞数0.4×109/L。骨髓细胞形态：骨髓增生极度低下，粒系增生低下，红系增生低下，淋巴系增生活跃，巨核细胞未见。骨髓活检示：骨小梁间见较多脂肪，造血组织极少，未见巨核细胞。结合病史、体征、辅助检查诊断为再生障碍性贫血［1］。入院后给予环孢菌素A和康力龙治疗，开始口服环孢菌素A 3～5mg/（kg·d），分2次口服；康力龙6～12mg/d，分3次口服，4个月时病情无明显改善，一直依赖输红细胞、血小板维持，此时患者加用蒙药（草果21味丸）治疗。加用蒙药3个月后对输血依赖明显减少，加用蒙药6个月时脱离输血依赖（血红蛋白大于100g/L，血小板大于20×109/L），随访至今，血红蛋白、血小板逐渐恢复至正常范围。治疗至今，口服环孢菌素A和康力龙后轻度肝酶升高，加用蒙药后发现患者肤色较前轻度加深，未发现其他新增不良反应。

2 讨论

再生障碍性贫血［2］是血液系统的一中常见疾病，其发病的原因与药物、电离辐射、感染等因素有关。发病机理与造血干细胞内在缺陷、造血微环镜缺陷、免疫介导、病毒感染、免疫紊乱等因素有关。

环孢菌素A［2］作为一种免疫抑制剂，可抑制活化的毒性T细胞分泌过量的IL－2及干扰素－r。它的作用机制是：可以调节T细胞亚群比例，维持T细胞亚群平衡；抑制T细胞生成白介素－2、γ－干扰素、肿瘤坏死因子和对造血的负调控；抑制T细胞表达白介素－2受体，增强白介素－2及T细胞对白介素－2的反应性；可阻断IL－2R来预防毒性T细胞的活化，还可以提高粒单细胞的增长。

康力龙作为常用的雄激素［2］，可以增加造血干细胞对EPO的亲和性和敏感性，同时参与免疫调节，促进多能干细胞增殖和分化；增强促红细胞生成素（EPO）的生成。

既往研究证明无论是在重型再生障碍性贫血还是慢性再生障碍性贫血中，环孢菌素A和康力龙联合用药均优于单独用药的治疗效果。因此环孢菌素A联合康力龙方案，可作为再生障碍性贫血的有效治疗方法，其具有安全、可靠、不良反应小、经济等特点，适合临床治疗。

慢性再生障碍性贫血［8］在蒙医药以“宝日”病理论为基础，该病是由于先天禀赋不足，后天调养不当，如饮食失调，情志过激等导致胃火失调，影响脾、胃、肝脏功能而糟粕分解受阻或外感湿毒，瘟疫侵入机体及精血，七素代谢功能障碍，血液受阻而成。临床上出现面色苍白、乏力、心慌、气短以及齿鼻衄血、皮肤瘀斑为只要表现的一种症证，蒙药草果21味丸配方性凉，方中以健脾消食、化积的草果为君药，辅以活血化瘀的红花、栀子，理气止痛、健脾的白豆蔻、甘松、木香，安抚脏腑的五灵脂、小青皮、石莲子，凉血止血的血竭，配以滋阴补血的三鲜红，具有健脾、消食、止血、升血之功效。蒙药草果21味丸具有疗程短、见效快、费用低、复发率低、简便、实用的特点。

综合考虑本患者取得满意临床疗效的原因：①环孢素和康力龙缓慢起效后病情好转。②环孢素和康力龙对本例患者有效性差，加用蒙药起到了主要疗效。近年来蒙药在治疗再生障碍性贫血取得了进展，且发现某些蒙药对免疫系统有作用［5］，这可能是治疗再生障碍性贫血的作用机制之一，因此有待于临床深入研究蒙药的确切疗效及安全性。

［1］张之南，杨天楹，郝玉书.血液病学［M］.人民卫生出版社，2003：618－633.

［2］李荣.环孢菌素A联合雄激素治疗再生障碍性贫血疗效分析 ［J］.中外医疗：2011，8－9.

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［6］蔡炜琳，王薇娜，张田.环孢素A联合康力龙、益血生治疗再生障碍性贫血的疗效观察［J］.中国医药导报，2009，6（27）：56－57.

［7］陈智超，游泳，李秋柏，等.抗CD25单克隆抗体治疗重症再生障碍性贫血1例并文献复习［J］.临床血液学杂志，2007，20（5）：280－282.

［8］邢志杨.蒙药草果21味丸治疗慢性再生障碍性贫血临床观察 ［J］.中国民族医药杂志，2012，3：06－06.

［9］李权.蒙医药治疗慢性再生障碍性贫血86例临床观察 ［J］.中国民族医药杂志，2008，6：15－16.

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1007－8517（2013）06－0150－02

2013.01.08）