不典型川崎病早期误诊分析

倪盛杨 洪秋云

（福建省安溪县医院，362400）

川崎病（Kawasaki disease，KD）又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种原因不明的小儿急性发热性出疹性疾病，自1967年由日本的川崎富作首次报道以来，世界各地均有报道。该病是一种儿童急性自限性疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，冠状动脉血管病变是其严重的并发症，发生率达20%～25%，其中尤以冠脉瘤和冠脉狭窄最为严重，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的主要病因，是儿科常见的后天性心血管疾病之一，在我国该病有逐年增多的趋势。由于早期临床表现常不典型，容易造成误诊。现将我院2001～2010年间收治的30例川崎病早期误诊病例进行回顾性报道分析如下。

一般资料

2001～2010年收治并最后确诊的不典型川崎病人共30例，男20例，女10例；发病年龄5个月～10岁，平均2．7岁；年龄＜1岁4例，1～4岁20例，＞5岁6例，4岁以下占全部病例的73%。被误诊情况：支气管肺炎6例，上呼吸道感染12例，败血症10例，麻疹2例，咽结膜热1例，猩红热3例，颈淋巴结炎4例，病毒性脑炎2例。

诊断标准：①发热5d以上。②多形性红斑、皮疹。③双眼结膜充血。④口唇皲裂，杨梅舌。⑤指趾端脱屑。⑥颈淋巴结肿大。条件具备5项即可确诊，或具备4项同时有冠状动脉改变，亦可确诊。

治疗与转归

入院后常规给予抗炎、抗病毒治疗，确诊后全部病例均给予阿司匹林（30～50）mg/kg·d口服，热退后改为（3～5）mg/kg·d口服，疗程6～8周。23例加用静脉丙种球蛋白。全部病例均在加用阿司匹林及静脉丙种球蛋白后次日体温下降，获痊愈出院。有10例发生冠状动脉扩张，另20例在第2周、第4周、第12周、1年时随访均未见冠状动脉扩张。

讨论

川崎病是全身性小血管炎症，近年报道发生率增加，不典型病人占15%～20%，给临床诊断造成一定的困难，初期误诊率达60%～70%。本文30例病例中误诊为败血症10例，猩红热3例，麻疹2例，咽结膜热1例。根据本资料，我们认为误诊的主要原因和教训有：①川崎病早期可以其他系统症状为主要表现，较特异的典型症状出现较晚，易造成误诊。②基层医生对川崎病认识不足，一旦发现持续高热、血象高及明显的呼吸道表现易考虑败血症、肺炎等，询问病史不详，体格检查不全面，对一过性皮疹及颈部淋巴结肿大没有足够认识，而漏问漏查阳性症状和体征是造成漏诊的主要条件。③对于川崎病的皮疹形状经验较少，易误诊为猩红热、麻疹等，没有掌握川崎病眼结膜充血、无分泌物这一主要鉴别点。④由于本病的诊断主要依据临床表现而缺乏特异性实验室诊断指标，临床医生生硬地参照确诊标准，在早期症状不典型时易考虑常见病而导致误诊。⑤病程短，症状、体征不全，诊断标准不足，小婴儿症状不典型等也是误诊的原因之一。⑥滥用激素。基层医院当出现高热持续不退、不明原因的情况下易应用激素，可能出现体温下降、皮疹减轻的情况，掩盖了本病的主要体征。最近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病：患儿不明原因发热≥5d，仅符合2项或3项川崎病主要临床特征，应警惕不完全性川崎病可能。对那些不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童，均需与川崎病进行鉴别诊断。

今后的工作中，我们基层的广大医师对不典型病人初期2～3d但没有川崎病诊断标准中主要症状的病人，尤其是持续高热病人，要提高警惕，想到川崎病的可能，及早做心脏彩超及辅助化验血沉、CRP等，以期早期诊断、早期治疗，避免产生心血管并发症，以提高我国儿童的健康水平。