系统性硬化症胸部受累的HRCT征象分析

刘承宏 丁建平 王冬梅 顾基伟 包雪梅 杭州师范大学附属医院 杭州 310004

系统性硬化症胸部受累的HRCT征象分析

刘承宏 丁建平 王冬梅 顾基伟 包雪梅 杭州师范大学附属医院 杭州 310004

系统性硬化症 间质性肺疾病 食道 HRCT

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）以往又称硬皮病，是一种自身免疫性的全身疾病，属结缔组织疾病范畴，病程往往较长，可累及全身脏器，胸部是常见的受累部位之一。本研究回顾性分析34例SSc患者胸部影像学资料，旨在提高对SSc胸部影像学征象的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料 收集本院2009年3月—2012年12月诊治的34例临床资料较为完整的系统性硬化症患者，年龄24～67岁，中位年龄46岁，其中男9例，女25例，病程3个月～4年。临床症状多表现为手指及部分躯干硬化、皮肤弹性减弱或缺失、面目表情僵硬以及雷诺现象等基础征象。本组患者出现咳嗽、咳痰、发热、咯血、呕血、吞咽困难等一种或几种胸部不适症状后，均行胸部影像学检查。

1.2 检查方法 采用多层螺旋CT机，先行常规肺部螺旋扫描，自肺尖至肺底，层厚5mm，重建间隔5mm，然后对重点感兴趣区行高分辨力CT（HRCT）扫描，扫描时机均于吸气末屏气扫描。HRCT扫描参数：管电压120kV，管电流200mA，层厚0.625mm，间隔0.625mm，采用高分辨率算法重建。

1.3 图像评估 所得CT图像传入影像工作站，分别由两位经验丰富的副主任医师职称以上的人员对于所得图像进行分析、总结。

2 结果

本组34例HRCT扫描患者中表现为不同程度的间质性肺疾病31例，食道形态改变8例。①小叶间隔增厚：本组22例（64.7%）表现为小叶间隔增厚，其中以两肺下叶及肺野外带胸膜下多见，弥漫性或局限性。②磨玻璃密度影：本组19例（55.9%）表现为肺野呈磨玻璃密度改变，主要体现在肺组织密度增高，呈片状或斑片状，边界多不清，但不掩盖其内肺纹理的走向。③索条征：14例患者（41.2%）出现索条状、瘢痕样高密度影，边界清。④网格状影：本组11例（32.4%）出现杂乱细小网格状阴影，以下肺外带多见，内透亮度增高，部分边壁增厚，其中2例呈“蜂窝状”改变。⑤肺气囊：9例患者（26.5%）于肺野外带胸膜下出现细小囊状透亮影，直径多＜0.5cm，其周围常伴小叶间隔增厚。⑥食道扩张：8例患者（23.6%）出现不同程度的节段性或全程性食道扩张，管壁增厚、僵硬。见表1、图1～4。

3 讨论

SSc是一种原因不明，以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病[1]。一般认为与遗传易感性和环境因素有关。发病高峰30～50岁，女性患者多于男性，文献报道男女比例约1:3，与本研究相符合。根据皮肤受累情况，可分为弥漫型、局限型、重叠型。病变往往由四肢远端逐渐向近端肢体及躯干进展，后期可累及全身脏器。

3.1 SSc肺部浸润的临床及病理表现 SSc侵及肺部的早期多数无明显症状，之后逐渐出现活动后气短，咳嗽、咯血为晚期症状。最常见的肺部表现为肺间质纤维化[2]，导致肺功能下降以至通气障碍。肺部病变是该病的死亡原因之一。实验室检查，约50%病理可出现高丙球蛋白血症和类风湿因子阳性，70%抗核抗体阳性。一般认为抗Scl-70抗体在弥漫型SSc中阳性率较高，而局限型SSc以抗着丝点抗体（ACA）阳性率高。病理上SSc肺部浸润表现为程度不同的肺小血管基膜增厚，肺泡壁和肺间质纤维变，肺间质中性粒细胞和淋巴细胞增多，肺泡结构广泛破坏，肺间质大量纤维素渗出，散在不等量炎细胞浸润，部分肺泡腔内有蛋白性液和红细胞[3]，细支气管周围纤维结缔组织高度增生，小动脉壁增厚。

3.2 SSc的肺部HRCT表现 主要表现为间质性渗出及纤维化，包括小叶间隔增厚、磨玻璃密度影、索条征、网格状影、肺气囊、支气管柱状扩张等直接或间接征象[4]。小叶间隔增厚主要表现为胸膜下肺组织表面细线状或多边形线条影，通常直径＜1cm，以两肺下叶外带多见，随病理过程的进展，增厚的小叶间隔逐渐向内部延伸或彼此相互交织，可呈弥漫性或局限性。磨玻璃密度影表现为肺野密度轻度增高，呈片状或斑片状，但不掩盖其中的肺血管及支气管影，边界不清。病理上是由于肺间质大量纤维素渗出，散在不等量炎细胞浸润，部分肺泡腔内有蛋白性液和红细胞等多种混杂成分所致。索条征为病变后期局部肺间质纤维化，表现为索条状高密度影，边界清楚、锐利，为疾病的不可逆表现。网格影病理基础为小叶内细支气管、血管周围间质及肺泡间隔间质增厚、纤维化以及淋巴管扩张的表现，以下肺外带多见。部分病例可见肺气囊征象，通常直径小于0.5cm，以肺野外带胸膜下多见，晚期可表现为“蜂窝状”影像[5]。其病理过程是由于肺广泛纤维化，肺腺泡固有结构破坏，有的肺泡扩大，融合成囊状，并与扩张的细支气管相通，小囊破裂成为较大的囊泡，这些被纤维结缔组织包绕的大小囊形成了蜂窝肺的基础。

3.3 SSc食道浸润表现 SSc患者可出现消化道症状，其中以食管病变最多见。本组34例中8例有食道受累表现。病理基础是因远端食管壁的平滑肌层被胶原纤维组织所代替，食道黏膜下固有层纤维化，甚至食管下端的括约肌纤维化。临床上多表现为进行性的吞咽困难、进食后的“烧心”感、胸骨后灼热痛。韩宏生等[6]认为，消化道等受累是SSc的常见症状，被认为是SSc的三大主症之一。有学者[7]认为约90%的SSc会出现食道的不适症状，但本组病例症状远未达到该数值，分析可能由病情尚未进展到该时段或经治疗后得以控制等因素影响。CT表现为食道节段性或全程性扩张，管壁僵硬、增厚。X线钡餐透视下可见食道不规则扩张，节段性或全程性，扩张下端官腔狭窄，全食道蠕动减慢或消失，管壁僵硬，黏膜紊乱、增粗，一般黏膜破坏不明显，钡剂下行缓慢受阻，部分病例可见钡剂滞留较长时间于食道内，返流性食管炎亦是较为常见征象。

3.4 鉴别诊断 ①特发性肺间质纤维化：两者在影像学征象上具有极为相似的表现，难以区别[8]，但特发性肺间质纤维化所表现出的纤维索条征象更为显著，与SSc相比其“蜂窝状”影像的出现较早，肺间质的破坏进展更快，且不会出现食道的受累症状。②慢支间质性改变：常与肺气肿并存，多见于老年患者，而SSc多见于中年女性患者，除此可根据临床表现如四肢皮肤僵硬、雷诺现象等鉴别。③其他结缔组织疾病所致肺部改变：如系统性红斑狼疮侵及肺部，其影像学征象较为相似，但SSc所致胸腔积液并不多见，除此亦可根据临床病史及有无食道损害等鉴别。④食道癌：对于食道受累的SSc患者，需与食道癌鉴别。通常食道癌表现为病变区狭窄或充盈缺损，黏膜破坏、中断，可有周围结构的侵犯及远处转移等恶性征象；而SSc食道黏膜破坏少见，亦无周围结构的侵犯。

SSc对于肺及食道的侵犯具有一定的临床及影像学特征，在诊断上应结合临床症状、体征，实验室相关指标，影像学及病理学相关检查等多方法综合性诊断。正确认识SSc胸部侵犯的影像学征象、准确评估疾病所处阶段，对于临床治疗及愈后具有至关重要的作用。

［1］杨丽萍.X线、CT对胶原性疾病致弥漫性肺间质病变的诊断及意义（附13例分析）［J］.中国临床医学影像杂志，2005，16（2）：75-77.

［2］Hunninghake GW，Gadek J，Crystal R.Mechanisms by Which cigarette smoker attracts polymophonuclear leukoeytes to the lung［J］.Chest，1980，77：273-277.

［3］周一平，李龙芸，叶又蓁，等.系统性硬化症肺部病变的临床特征及病理特点［J］.中国误诊学杂志，2004，4（4）：481-484.

［4］舒政，刘颖华，屠文震，等.系统性硬化症肺部高分辨率CT表现［J］.上海医学影像杂志，2002，11（2）：121-123.

［5］胡娜娜，孙耕耘，尤青海，等.系统性硬化症相关间质性肺疾病的研究进展［J］.临床肺科杂志，2012，17（4）：702-703.

［6］韩宏生，李卓，李建龙，等.系统性硬化症的消化道X线表现［J］.医学综述，2011，17（20）：3188-3190.

［7］池肇春.硬皮病的胃肠表现［J］.国外医学·消化系疾病分册，2000，20（2）：73-75.

［8］陈楠，杨志刚，余建群，等.特发性肺纤维化的螺旋CT表现特征与临床病程的相关性［J］.中国医学影像技术，2003，19（3）：324-326.

2013-04-05