胰腺淋巴管瘤一例

杨珂 徐晶晶 蒋慧 邓静静 郑建明

·病例报告·

胰腺淋巴管瘤一例

杨珂 徐晶晶 蒋慧 邓静静 郑建明

患者女，33岁。因体检发现左腹腔占位8个月余入院。患者于8个月前体检行腹部超声检查发现左腹腔占位。弯腰时偶伴酸痛，无放射痛，无发热，无腹痛、腹胀，无呕血、黑便等不适。经当地医院腹部CT检查，考虑左上腹囊实性占位，为进一步治疗来我院就诊。入院体检未见明显异常，CEA、CA19-9、CA724和血淀粉酶均正常。腹部MR平扫+增强示左腹腔囊性病灶，中间多个线样分隔，考虑淋巴源性囊肿可能性大。腹部彩超示左中上腹囊性肿块，考虑来源于胰尾部可能性大；左侧附件区见囊样无回声灶，肝、胆、脾、肾、膀胱、子宫、右侧附件区、甲状腺均未见异常。术前准备完善后行剖腹探查术。术中见左上腹、脾脏及左肾前方一大小约为15 cm×9 cm×4 cm起源于胰尾部的囊性占位，囊内含淡黄色清亮液体，活动度可，与周围组织界限清，无粘连，包膜完整，胰头部及体部未见占位性病变。行胰体尾淋巴管瘤切除+脾脏切除。术后患者恢复良好，12 d后出院。病理检查：胰尾部多囊性肿物，大小15 cm×8 cm×3 cm，切面呈多囊性，囊内含淡黄色清亮液体，囊性肿物与胰腺分界尚清，但无包膜。镜下见囊肿由大小不等的囊腔构成，部分腔内含粉红色淋巴液，肿瘤与胰腺组织间无纤维组织包膜，囊壁为薄层纤维组织和少量平滑肌组织，部分区域可见增生的淋巴组织，囊内衬单层扁平内皮细胞。免疫组化显示，内皮细胞CD31呈胞质阳性，管壁少量平滑肌细胞SMA(+)。病理诊断为胰尾部淋巴管瘤。

讨论胰腺淋巴管瘤是一种极为罕见的胰腺良性肿瘤[1-2]。影像学检查与胰腺囊腺瘤较难鉴别，因二者均为多囊分隔状肿块，且发生率均较低。淋巴管瘤是胚胎发育过程中原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后发生增殖、扩张和结构紊乱而形成的肿瘤样畸形，好发于儿童，最常见的部位是颈部和腋窝[3]。腹部的淋巴管瘤十分少见，占全部淋巴管瘤的不到1%，主要发生在肠系膜和腹膜后腔[4]。胰腺淋巴管瘤临床表现没有明显的特异性，早期可无任何症状，也可表现为腹痛、恶心、呕吐和腹部可触及的包块[5]，当肿块较大时，可出现肿瘤压迫产生的伴随症状，如肿块位于胰头部，则会出现阻塞性黄疸的临床表现。胰腺淋巴管瘤可发生于各个年龄段，女性多于男性[6]。超声检查表现为低张力无定型囊性肿物，囊内可见条带状回声分隔，形成典型的蜂窝状结构[7]。CT检查表现为薄壁、光滑的多囊状低密度肿块，囊内密度均匀，可见分隔。MRI表现与CT相仿，其T2W图像信号一般高于脂肪，三维重建能清晰地显示肿瘤的大小、形态、部位以及与周围脏器的关系，对于明确肿瘤的范围较CT优越[8]。但影像学检查不易与胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌和胰腺假性囊肿相区别，需引起临床医师注意，以免延误诊治。确诊有赖于病理学检查，肉眼观察肿瘤呈多房性囊状，囊内充满浆液或乳糜液。组织学特点符合Paal等[5]所阐述的淋巴管瘤的诊断标准：(1)淋巴管腔衬有内皮；(2)淋巴管腔之间的间隔中有平滑肌细胞；(3)淋巴液积聚在胶原基质内和囊腔内。胰腺淋巴管瘤虽属良性肿瘤，但具有浸润性生长的特点，因而手术切除仍然是首选方法，手术时应争取尽量完整切除瘤体，必要时可扩大切除范围以预防复发，但不主张全胰切除。术中还要注意仔细结扎周围的淋巴管，防止发生淋巴瘘[7]。

[1] Koenig TR, Loyer EM, Whitman GJ, et al. Cystic lymphangioma of pancreas. Am J Roentgenol, 2001, 177:1090.

[2] Lyngdoh TS, Konsam R, Th B, et al. Giant cystic lymphangioma of pancreas. ANZ J Surg, 2008, 78:673-674.

[3] Bishop MD, Steer M. Pancreatic cystic lymphangioma in an adult. Pancreas, 2001, 22:101-102.

[4] Abe H, Kubota K, Noie T, et al. Cystic lymphangioma of the pancreas: a case report with special reference to embryological development. Am J Gastroenterol, 1997, 92:1566-1567.

[5] Paal E, Thompson LD, Heffess CS. A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten pancreatic lymphangiomas and a review of the literature. Cancer, 1998, 82:2150-2158.

[6] Colovic RB, Grubor NM, Micev MT, et al. Cystic lymphangioma of the pancreas. World J Gastroenterology, 2008, 14:6873-6875.

[7] Schneider G, Seidel R, Altmeyer K, et al. Lymphangioma of the pancreas and the duodenal wall: MR imaging findings. Eur Radiol, 2001,11:2232-2235.

[8] Salimi Z, Fishbein M, Wolverson MK, et al. Pancreatic lymphangioma: CT, MRI, and angiographic features. Gastrointest Radiol, 1991, 16: 248-250.

2012-05-28)

(本文编辑：吕芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2013.04.002

200433 上海，第二军医大学长海医院病理科

郑建明，Email:jmzheng1962@163.com