颅内病变的眼科表征

胡立影 李志清

·综 述·

颅内病变的眼科表征

胡立影 李志清

许多原发于颅内的疾病会出现眼部的异常表现，这部分患者往往首诊在眼科。怎样准确、快速地将疾病分类，做针对性的检查和治疗，是眼科医师尤其是神经眼科医师的工作重点，本文以眼部症状、体征为线索，对涉及的颅内疾病作一综述。

1 视力下降

视力下降是最常见的眼部主诉，首先需要排除常见的眼部疾病，其次考虑颅内病变。根据文献［1］报道影响视力的颅内病变中，颅内肿瘤引起的视力减退占80％左右。由于颅压高引起长期视盘水肿导致继发性视神经萎缩，或肿瘤直接压迫或导致供血障碍间接累及视神经或视交叉，都会引起视力下降。早期诊断及治疗视力可以有部分恢复，治疗后视力恢复情况与疾病的病程及分期密切相关。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查可以清晰地显示肿瘤及视神经的形态，客观形象地评估视交叉及视神经的压迫情况及邻近关系，并且可以用来监测随访观察［2］。以鞍区肿瘤为例，鞍区是颅内肿瘤的好发部位。由于此区位于颅底，远离脑组织和脑室系统，因而此区域发生肿瘤时很少产生颅内压升高及神经系统阳性体征。但蝶鞍区邻近视交叉，该区肿物容易累及视交叉和视神经，表现为直接压迫或出现供血障碍，临床多表现为视力下降、视野损害和眼底改变。眼底表现为视神经水肿、萎缩或正常。约有40％以上鞍区肿瘤患者的首发症状为视力下降，视野检查对于该区域肿瘤的定位诊断有非常重要的意义［1］。总的说来影响视功能的颅内肿瘤首先要考虑蝶鞍区肿瘤，种类以垂体瘤、颅咽管瘤最多见，其次为脑膜瘤、胶质瘤等。垂体瘤约占颅内肿瘤的10％，近年来有上升趋势。由于垂体瘤与视神经、视交叉的关系变异较大，而肿瘤生长有时是非对称性的，故视野改变、视力下降也为非对称性［3］。垂体瘤大多病程缓慢，早期眼底表现正常，高度怀疑者还可以进行相应的内分泌和代谢障碍方面的检查［4］。

多发性硬化中约有25％的患者初始症状为突发性球后视神经炎［5］，出现一侧或双侧视力骤降，视力损害程度可从轻微到严重，伴有眼球疼痛和眼眶内疼痛，尤其是眼球转动痛。临床上可自然缓解或进行性加重，可发生于任何年龄，无性别和种族差异，好发于中青年女性。视神经脊髓炎的表现是双侧同时或相继出现球后视神经炎和急性严重的横贯性脊髓炎，迅速发生失明和截瘫，病情进展迅速［6］。

大脑前动脉或前交通动脉瘤破裂常引起视神经、视交叉受压，会导致视力障碍及相应的视野改变，这类病变常有上睑下垂和头痛的主诉［7］。

脑外伤患者56.7％会出现视力下降［8］，患者主诉视物模糊、复视甚至失明。病因可以是外伤对眼球或者脑皮质的直接损伤，或者对脑干或动眼神经的间接损伤所致，还可以由于外伤后神经或者周围组织水肿，影响了神经的血液供应所导致［9］。

2 复视

复视可分单眼复视及双眼复视，双眼复视多见，其病因复杂，可为眼部或眼外因素所致，严重影响患者的生活质量，因此应为患者做全面检查，综合分析，从而积极寻找造成患者复视的病因。

据报道，糖尿病视网膜病变引起的复视占37.5％［10］。部分患者由于出现复视就诊于眼科，才发现糖尿病。引起眼肌麻痹最常累及的是动眼神经，其次是展神经［11］。糖尿病动眼神经麻痹的突出特点是一般无瞳孔改变，这是由于糖尿病性微血管病变主要影响动眼神经中央部分，而缩瞳纤维则居于动眼神经上方周边部［12］。

许多脑血管疾病均会导致眼外肌麻痹，引起复视，如脑出血、脑血栓、血管瘤及硬化血管的压迫等，因此脑血管疾病也是引起眼外肌麻痹的常见原因之一。此类患者发病一般较为缓慢，大多有头晕、头痛、肢体麻木、无力等症状，一般神志清楚，无偏瘫、失语等［10］。长期的高血压是脑梗死的重要病因，高血压患者由于动脉血管粥样硬化，其血管壁弹性降低，容易引起颅内微小血管阻塞，从而使其相应支配的神经缺血、缺氧，神经传导功能受损。当累及支配眼球运动的动眼神经、展神经及滑车神经时，可引起眼外肌麻痹，从而出现复视。老年性患者中脑梗死造成的复视较为常见［10］。

颅脑肿瘤也会引起眼外肌麻痹。动眼神经麻痹是后交通动脉瘤较特异的定位体征，合并瞳孔受累以后交通动脉瘤最常见［13］。动脉瘤压迫动眼神经时瞳孔副交感纤维首先受损，导致瞳孔散大和瞳孔对光反射迟钝。据报道［13］，眼肌麻痹性复视中颅内肿瘤占13％～15％。因此，动眼神经麻痹患者应考虑颅内肿瘤的可能，争取早发现、早诊断、早治疗，降低病死率，促进神经功能恢复，减轻并发症及后遗症。

据报道［9］，30％以上的颅脑损伤患者会出现不同程度的复视，其原因主要是动眼神经受损，或者外伤对眼眶的直接损伤。许多患者是由于眼球的移位导致复视的发生。此外，多发性硬化患者出现复视的占35％［14］，常见的还有Grave眼病、重症肌无力、鼻咽癌及病毒感染等。我们要详细询问病史，根据不同患者的全身症状及检查，结合血液及影像学检查，最终做出正确的病因诊断。

3 偏盲型视野缺损

脑出血是临床上造成视野缺损的常见病因，产生的症状是由相应部位血肿形成所致的脑组织受压、水肿、移位、软化及坏死等。出血部位不同，患者表现的症状不同。顶叶出血可伴有对侧下象限偏盲，颞叶出血表现为对侧上象限盲，枕叶出血表现为对侧偏盲并有黄斑回避［7］。

出现双侧视野颞侧偏盲大多是由于视交叉的病变，从而影响双眼视网膜或者视神经的功能。蝶鞍区肿瘤由于长期压迫视交叉部位，会引起供应其的动脉、静脉及毛细血管网的不可逆缺氧，从而导致特征性的双颞侧视野偏盲［15-16］。而由于视交叉后视路的病变导致双侧视野偏盲的较少，但双侧枕叶梗死患者，亦可出现双侧上方视野的对称性偏盲［17］。脑梗死可有双眼病灶对侧的同向偏盲或患侧全盲及对侧眼颞侧偏盲等缺血性视神经病变的表现［18］。对于多发性硬化患者，7.5％的患者会出现中心暗点、不规则的视野缺损甚至完全失明［7］。

4 空间忽视

空间忽视是容易与视野缺损混淆的一个表现。空间忽视是指大脑半球卒中的患者对损伤对侧视野中的事物不注意，主要见于右侧半球病变［19］。在日常生活中可表现为头眼偏向右侧，吃饭、穿衣忽略左半侧，走路失衡易撞到左半侧的物体和人，刮胡子或化妆时不修饰左半面部，但忽视也不全部明显化，需要一定的检查方法来衡量［20］。Brain（1941）认为，无论左或右半球忽视，病灶均与顶叶有密切关系，且与病灶面积有一定的关系。空间忽视需与同向性偏盲鉴别。同向性偏盲是在半球病变引起的视觉障碍，尤其是枕叶卒中较为常见，它是由于视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变导致对侧视野同向性缺损。Albert［21］报道半侧空间忽视症中有45％患者伴偏盲，但在无空间忽视的右半球病变患者中也发现3例左侧同向偏盲，这表明忽视与偏盲常伴发，但二者之间是一种双重分离的现象，既可同时存在于一个患者中，也可单独存在［20］。脑血管病变也可导致近体空间的忽视，此类患者会出现视野的偏盲，这与病灶累及了顶叶及颞叶有关。

除上述病变外，失认症和失读症也容易与视野缺损混淆。面孔失认证的临床表现为患者认不出既往熟悉的面孔，不能辨别男女，甚至从镜子中不能认出自己。患者一般智力正常，对人面孔以外的其他事物均可辨认。面孔失认症可继发于脑卒中、脑外伤、一氧化碳中毒、神经胶质瘤等，最常见的原因是大脑后动脉供血区的栓塞性梗死，病理机制最常见的是枕叶病变导致视联合皮质或下纵束受损，治疗方法主要是针对原发病治疗及康复训练。枕叶脑血管病变引起的临床症状以各种视野缺损最常见，而引起面孔失认症较少。相守武等［22］曾报道了3例，他们认为面孔失认症可能是枕叶梗死继发的脑水肿或出血性梗死及枕叶出血的占位效应使下纵束受压所致。枕叶失读症又称纯失读症或失读不伴失写症，临床较少见，也可引起视野偏盲。常见病因为脑血管疾患、脑肿瘤或外伤。其病理机制一方面可能为病变损害了枕叶距状区的视觉通路，另一方面为外侧膝状体至距状区的视觉通路以及胼胝压部或紧邻压部的外侧白质受损，由于视觉通路受到损害，因此患者出现视野偏盲。

5 上睑下垂

上睑下垂的病因中动眼神经麻痹引起比例较高，可以表现为复视和上睑下垂，提示该侧基底动脉或大脑后动脉可能存在动脉瘤［23］。由于颅内动脉瘤致死及致残率较高，因此是在上睑下垂病因诊断中首先要排除的疾病。重症肌无力是另一种常常以上睑下垂为首发症状的疾病。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要表现为易发生疲劳性和波动性肌无力，活动后加重，经休息或应用抗胆碱药物后症状迅速减轻或消失。约90％患者眼外肌受累，表现为上睑下垂、眼球运动障碍、复视等。在一项对24例眼型重症肌无力患者的研究中发现，96％患者出现上睑下垂或外斜视［24］。

6 瞳孔改变

颅内占位性病变引起的高颅压会导致双眼瞳孔反应迟钝。

病变压迫第Ⅲ对脑神经可出现单侧瞳孔散大合并上睑下垂。

脑出血时瞳孔也能发生变化。当大脑半球深部出血时，若出血破入第三脑室，则会出现两眼向瘫痪侧凝视，并可早期出现视盘水肿，瞳孔缩小、不等大，光反射消失，而偏盲少见。若出血部位在脑干，双眼球固定于正中位，双侧针尖样瞳孔，对光反射消失或微弱；若病变位于中脑，则多表现为眼-瞳孔神经支配障碍，如瞳孔虽小却有反应，瞳孔不等大；极重型者可出现瞳孔散大或大小不等，对光反射消失，眼球分散、浮动或固定［7］。绝大多数多发性硬化及视神经脊髓炎患者有相对性瞳孔传导障碍

（RAPD）。

7 幻视

幻视是人体视觉皮质中枢或其相邻区受到刺激时所产生的虚幻知觉。视觉皮质中枢受到刺激可产生闪光、亮点、线条、颜色及发作性盲点、偏盲之类的幻觉。可作为癫疒间发作的先兆，有的甚至为癫疒间发作的唯一症状。枕叶癫疒间的幻视多表现为旋转性、彩球样闪光、图形视幻觉，头痛较轻，多在癫疒间发作前后［25］。据报道，脑桥、小脑及延髓损伤也可出现幻视，对侧的视野范围内出现形象生动或色彩艳丽的人物或动物形象，常为活动性。其病理机制可能是损伤了枕叶脑干、小脑有关视觉抑制的神经环路，导致视觉神经冲动异常发放所致［26］。中脑病变也可产生幻视，多为丰富多彩、色彩瑰丽的场面景色幻视，多在午后、傍晚出现。这是由于中脑两侧靠近颞叶身边的视放射，中脑后部紧接两侧的外侧膝状体，这些部位若受中脑病变的波及则可能产生幻视［27］。肿瘤压迫可能是引起幻视的原因。幻视常由颞叶和脚间区病变引起，也可能是额叶和幕下病变的假性定位征。部分垂体腺瘤的患者以幻视前来就诊。Dawson曾在1984年报道了3例以幻视为主的垂体腺瘤，因此建议早期识别垂体病变很重要，任何原因的幻视就诊者均应考虑垂体腺瘤的可能。

8 其他

蛛网膜下出血时由于急性高颅压可引起眼静脉回流受阻，患者眼底可出现视网膜静脉充盈扩张和出血、玻璃体积血即Terson综合征。

以眼部表现为主诉的神经内科疾病，若能早期确诊，及时进行有效的治疗，视力多能保存或恢复。如果长期延误治疗，视力可能难以恢复甚至恶化，严重时可能危及生命。因此，作为一名眼科医师，应该具备相关的神经内科知识，提高诊断水平，以确保早期诊断，降低漏诊及误诊发生率。

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（本文编辑 诸静英）

试题8.答案：D.霜样树枝状视网膜血管炎动静脉均可受累，但主要累及静脉。

试题9.答案：C。多数先天性黄斑缺损为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传。

试题10.答案：A.TASS是一种非感染性急性眼前节的炎性反应。

2013-07-04）

天津医科大学眼科医院眼科 天津 300070

李志清（Email：li_zhqing＠yahoo.com.cn）