21例儿童颅咽管瘤的显微手术治疗

胡成旺， 董尔生

颅咽管瘤为颅内良性先天性肿瘤，占儿童颅内肿瘤的5.6% ～15.0%，其与下丘脑、垂体柄、第三脑室及鞍区重要的血管神经结构关系紧密。儿童对手术耐受性及内环境改变的适应性较差，颅咽管瘤术后有较高的复发率及严重的并发症。本文回顾分析我院神经外科2002年10月至2011年10月收治的21例儿童颅咽管瘤临床资料，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 男14例，女7例;年龄3～14岁，平均年龄9岁。病程1～24个月，平均10个月。临床表现主要有头痛、呕吐17例，发育迟缓9例，嗜睡1例，多饮多尿6例，性征不发育3例，视力减退或失明9例，性早熟1例。

1.2 影像学检查 全组病例均行头颅CT及MRI检查，肿瘤直径2～4 cm者6例，4～6 cm者12例，＞6 cm者3例;10例鞍区有钙化，增强扫描见囊壁有不同程度强化。囊性+实质性肿瘤12例，囊性肿瘤8例，实性肿瘤1例;21例均伴有不同程度的梗阻性脑积水;依据Yasargil分型标准结合CT、MRI影像资料显示肿瘤位于鞍内、鞍上5例，鞍上9例，压迫或突入第三脑室4例，全部位于三脑室内3例。

1.3 内分泌学检查 生长激素低下6例，促肾上腺皮质激素低下3例，促甲状腺激素和(或)黄体生成激素缺乏者2例，泌乳素和促卵泡激素低下各1例。

1.4 手术方法 采取翼点入路10例，前纵裂入路6例，额下入路2例，经胼胝体－透明隔－穹隆间入路3例。翼点入路主要适用肿瘤位于鞍内、鞍上、鞍后及第三脑室前者，尤其偏一侧生长者;经额下入路及经前额纵裂入路主要适用鞍上及前颅窝底为主者;经胼胝体－透明隔－穹隆间入路主要适用第三脑室内为主累及侧脑室者。

1.5 术后监测 (1)每日早晚2次肾功能、电解质及尿常规检查;(2)术后前3天测定每小时尿量，后记录24 h尿量，动态对比观察;(3)术后复查血清皮质醇、甲状腺功能，了解其变化情况。根据检验结果予以补盐、限盐或加压素治疗，以维持水电解质平衡;(4)动态监测各项激素水平，制定激素替代治疗方案。

1.6 手术切除程度判定 按照手术切除范围可分为全切除、次全切除和大部分切除。判定肿瘤切除程度的指标包括术者术中判定、术后头颅CT和MRI检查瘤体是否有残留。

2 结果

术后复查 CT及 MRI，肿瘤全切除 13例(61.9%)，次全切除和大部分切除各 4例(19.1%)。术后并发症主要为尿崩症 16例(占76.1%)，14例经垂体后叶素或醋酸去氨加压素肌注，1周内纠正，2例为长期性尿崩，2个月后纠正;意识障碍10例(占47.6%)，经对症处理后神志出院转清;垂体功能低下15例(占71.4%)，常规给予激素替代治疗后恢复。全组无死亡病例。平均随访32.5个月，恢复正常生活和学习16例，生活自理3例，生活不能自理需要照顾2例;3例(14.2%)复发，2例再次手术，1例达全切除，另1例仍部分切除，术后均遗留不同程度下丘脑垂体功能紊乱，1例放弃治疗。

3 讨论

颅咽管瘤起源于垂体柄细胞，肿瘤的结构形态和生长类型差异很大。CT及MRI能清晰地显示肿瘤的生长位置、形态，肿瘤与脑室系统和颅内重要血管及神经的关系以及肿瘤囊变与实性部分的比例。依据影像上颅咽管瘤与鞍隔的关系可分为鞍内、鞍上、鞍内鞍上和脑室内四型，术前分型有助于选择合适的手术入路。儿童颅咽管瘤影像学上典型的特征是囊变与钙化。病理上儿童几乎100%为牙釉质型，囊变率在 91%以上［1］。

儿童颅咽管瘤多数在就诊时病期已较晚，如CT及MRI检查显示鞍区巨大囊性占位且伴脑积水，尤其是巨大囊性肿瘤累及重要的神经结构，显微手术切除肿瘤时风险大，并发症严重。Yasagil等［2］就报道儿童颅咽管瘤伴严重脑积水时死亡率高达38%。本组病例术前均未行分流术，3例采取局麻下行Ommaya储液囊植入术，植入一个与肿瘤囊腔相连的贮液囊并固定于皮下，可减轻颅内压力，改善视力，再行显微手术切除，同时术后再行化疗药物灌输。儿童颅咽管瘤的根本治疗方法是显微手术全切除肿瘤，Maira等［3］认为全切肿瘤效果确切，主要是因为肿瘤和正常组织结构之间存在的一层胶质增生带为全切除提供了有利条件，且全切除可降低肿瘤复发率。手术入路的选择应依据颅咽管瘤术前影像学特征及Yasagil分型，目的是充分暴露肿瘤，保留下丘脑功能。不同的入路具有各自的优势及严格手术适应证。翼点入路或改良翼点入路能提供良好的手术显露，最大限度地减少脑损害，赵洪洋等［4］报道翼点入路对于瘤体位于三脑室外的大多数颅咽管瘤的全切率可达90%。笔者认为翼点入路用于儿童颅咽管瘤切除术可充分利用外侧裂等颅内间隙来切除鞍区病变，尤其适合位于鞍旁、鞍内、脚间窝或向外侧裂方向生长的肿瘤，而如肿瘤向上生长并进入第三脑室者则应采用经胼胝体－透明隔－穹隆间入路。

影响颅咽管瘤手术预后的重要因素是肿瘤切除程度，而肿瘤的切除程度又与肿瘤的大小、部位、生长方式，肿瘤与下丘脑粘连程度，肿瘤的钙化程度，肿瘤的血供及与周围血管的关系等因素有关。因此，颅咽管瘤的手术应做到:(1)术前全面仔细研究肿瘤的CT及MRI和肿瘤生长类型及发展范围，选择合适的手术入路和解剖间隙;(2)术中良好的照明及术者娴熟的显微技术;(3)先行囊内切除，再分离囊壁。在分离囊壁的侧方时要仔细寻找垂体柄切除肿瘤被膜，特别注意脑穿通支的保护;(4)对与三脑室壁、漏斗柄、下丘脑粘连紧密的肿瘤不要勉强切除;(5)手术中发现钙化硬度较低者绝大多数能切除，对粘连紧密者应避免牵拉拽;(6)肿瘤切除后应再次检查肿瘤所涉及的各个解剖间隙，避免肿瘤残留。

儿童颅咽管瘤术后治疗重点是纠正水、电解质及内分泌紊乱。手术中垂体柄及下丘脑损害会导致尿崩症及电解质紊乱。本组尿崩症16例，占76.1%，根据尿量应用垂体后叶素或醋酸去氨加压素肌注后，大多在1周内纠正，少数迁延数周甚至数月。儿童颅咽管瘤术后出现意识障碍很常见，本组有10例术后出现不同程度的意识障碍，主要与水电解质紊乱、激素替代不足及下丘脑损伤有关，经对症处理后神志均转清醒。本组垂体功能低下15例，占71.4%，术后常规给予激素替代治疗，根据患儿的激素水平和治疗后的精神状态及时调整激素的用量，伴有甲状腺功能低下者予先补充皮质醇激素，待垂体功能改善后再予甲状腺素片口服改善甲状腺功能不足的症状，以防出现肾上腺危象。

综上所述，显微手术切除肿瘤是儿童颅咽管瘤的有效治疗措施，术前影像学的详细检查，合适手术入路的选择，术后并发症的及时防治有助于患儿预后的改善。

［1］ 陈礼刚，李定君，董劲虎，等.儿童颅咽管瘤围手术期内分泌和水电解质紊乱的临床研究［J］.中华神经外科疾病研究杂志，2008，7(4):346-349.

［2］ Yasagil MG，Curcic M，Kis M，et al.Total removal of craniopharyngiomas.Approaches and long-term results in 144 patients［J］.J Neurosurg，1990，73(1):3-11.

［3］ Maira G，Anile C，Rossi GF，et al.Surgical treatment of craniopharyngiomas:an evaluation of the transsphenoidal and pterional approaches［J］.Neurosurgery，1995，36(4):715-724.

［4］ 赵洪洋，朱贤立，赵沃华，等.翼点入路经终板切除鞍区肿瘤的显微外科技术［J］.中国临床神经外科杂志，2002，7(3):146-148.