甘肃省河西走廊19 323例新生儿听力筛查结果分析△

丁文娟 郭玉芬，2 张哲文 刘晓雯 徐百成 程世红 兰兰 韩冰 王秋菊

先天性听力损失是新生儿最常见的出生缺陷，据国外统计，无危险因素新生儿先天性听力损失发病率约为0.1%～0.3%［1，2］，重症监护室新生儿发病率为2%～4%［3］。国内各个地区报道先天性听力损失的发病率参差不齐，近年来大样本报道约为0.24%［4］～0.5%［5］。新生儿听力筛查在国内许多经济发达地区已初具规模，然而农村、城乡结合、少数民族地区则尚在探索阶段。为探寻适合农村偏远欠发达及多民族聚集地区的新生儿听力筛查模式，现对甘肃省河西走廊近几年的新生儿听力筛查结果分析报告如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 2009年7月～2010年9月出生于甘肃省河西走廊的19 323例新生儿及婴儿作为研究对象，其中包括正常儿18 417例，高危因素新生儿（高危儿）906例；男9 956例，女9 367例。研究对象隶属于酒泉（肃州区、玉门市、阿克塞县、瓜州县、金塔县）、嘉峪关市、金昌（金昌市、永昌县）、张掖（甘州区、民乐县、高台县、肃南县、临泽县、山丹县）、武威（凉州区、古浪县、民勤县、天祝县）五个地州市的三市三区十三县，囊括汉族、回族、藏族、裕固族、哈萨克族、撒拉族、维吾尔族、土族、苗族、彝族十个民族。

1.2 研究方法

1.2.1 听力筛查流程 应用畸变产物耳声发射（DPOAE）对出生后两月龄内的新生儿及婴儿进行初次听力筛查，初筛年龄小于7天的未通过者于出生后42天进行DPOAE复筛，初筛年龄在7天～两月龄的未通过者则于初筛后一月进行DPOAE 复筛。复筛未通过者在3 月龄时（第一次）进行DPOAE、听性脑干反应（ABR）、声导抗等听力学检查，异常者于6月龄时进行第二次诊断检查。两次听力诊断仍异常者进行早期干预并随访，诊断正常者则纳入跟踪随访人群，密切观察。

1.2.2 听力筛查方法 河西走廊地区23家医疗机构使用统一的丹麦国际听力技术有限公司（Interacoustics）OtoRead 型听力筛查仪，应用DPOAE 实施新生儿及婴儿听力普遍筛查，刺激声强度L1＝65 dB SPL，L2＝55dB SPL，f2／f1＝1.22。通过标准为2～5kHz 4个频率中3个或3个以上频率信噪比大于6dB，否则即为DPOAE 筛查未通过。所有测试均在噪声≤40dB（A）环境中、受试儿在安静或者睡眠状态下进行。

1.2.3 听力诊断方法 对复筛未通过转诊的新生儿首先进行耳科常规检查，再行DPOAE、ABR、声导抗等检查，异常者行颞骨CT 检查，并对所有转诊及确诊患儿进行登记以便于干预指导和随访。

ABR 测试：使用美国智听公司SmartEP 听觉诱发电位仪，采用插入式耳机进行检测。刺激声为交替极性的短声（click），刺激重复率20次／秒，叠加次数1 024次，带通滤波100～3 000 Hz，扫描时间20ms。受试者前额发际下正中接记录电极，眉心接地电极，两侧乳突区接参考电极，极间电阻＜5kΩ。以波Ⅴ反应阈≥30dB nHL［6］作为2～4kHz听力损失标准，程度分级：轻度：31～50dB nHL；中度：51～70dB nHL；重度：71～90dB nHL；极重度：≥91dB nHL［6］。

声导抗测试：采用丹麦麦迪森（Madsen）公司ZODIAC901型中耳分析仪，以1 000 Hz探测音进行测试。以鼓室导抗图为A 型、鼓室压力在±100 daPa范围内、声顺值介于0.3～1.6ml，外耳道容积在0.5～1.0ml之间为正常标准［5］。

诊断标准：传导性听力损失：鼓室导抗图为B型，ABR 显示骨导反应阈正常（＜20dB nHL），并且气骨导差值＞15dB或者颞骨CT 示外耳和／或中耳病变；感音神经性听力损失：鼓室导抗图为A 型，气、骨导ABR 反应阈皆提高（≥30dB nHL），并且气骨导差值＜15dB。

2 结果

2.1 初筛结果 19 323例新生儿及婴儿中初筛未通过者2 480例，其中左耳未通过809例，右耳未通过582例，双耳未通过1 089例，初筛总体未通过率12.83%（2 480／19 323）。18 417例正常儿中2 339例未通过，未通过率12.70%；906例高危儿中141例未通过，未通过率15.56%。正常儿与高危儿初筛通过率差异有统计学意义（χ2＝6.3256，P＝0.0119）（表1）。

2.2 复筛结果 初筛未通过需进行复筛者2 480例，实际复筛916例，复筛率36.94%，其中，正常儿占95.52%（875／916），高危儿仅占4.48%（41／916）。总体复筛率低下，高危儿的复筛率则更低。复筛未通过63例，未通过率6.88%。875例正常儿复筛未通过51例，未通过率5.83%，41例高危儿复筛未通过12例，未通过率29.27%（表2）。

表1 19 323例新生儿及婴儿初筛结果（例）

表2 2 480例应复筛者的复筛结果（例）

2.3 诊断结果 初筛复筛未通过由当地筛查机构上转至甘肃省听力障碍诊疗中心进行第一次诊断检查的受试儿应有63例，实际进行诊断的仅19例，其中4例正常，15例异常需进行第二次诊断检查。6月龄进行第2次听力学检查，最终确诊听力损失11例，8例传导性听力损失（6例单耳，1例双耳，1例右耳先天性外耳道闭锁），3例感音神经性听力损失（1例为双耳对称性极重度听力损失，1例为单耳极重度听力损失，1 例诊断为双侧前庭水管扩大）。另外，有1例小儿出生后3天DPOAE初筛双耳通过，生后42天复筛双耳未通过，3月龄第一次诊断为双耳传导性听力损失，6月龄第二次检查示听力正常。

由于本研究复筛及诊断的人群比例较低，如计算先天性听力损失发病率恐存在偏倚，故未进行该方面的计算。

3 讨论

河西走廊位于甘肃西部，黄河以西，由武威、张掖、金昌、嘉峪关、酒泉等区县构成，囊括汉族、回族、藏族、裕固族、哈萨克族、撒拉族、维吾尔族、土族、苗族、彝族等多个民族。该地区为延绵一千多公里的狭长地带，拥有人口473 119 万，占甘肃省人口的19%［7］。因此，在该地区开展大规模新生儿及婴幼儿普遍听力筛查困难多、任务重，做好这项工作对提高该地区人口素质、降低出生缺陷具有重大意义，同时也可为该地区听力障碍疾病谱的绘制提供宝贵的流行病学资料。

本研究发现该地区19 323例接受听力筛查的新生儿及婴儿中未通过者达2 840例，总体初筛未通过率达12.83%，明显高于北京（6.39%）［4］、洛阳（9.17%）［8］等经济发达地区；实际复筛人数906例，复筛率36.94%，远远低于2005年上海市的复筛率（70.04%）［9］。复筛者中正常儿组有875例进行了复筛，占实际复筛人数的95.52%，占理论复筛人数的37.41%；41例高危儿进行了复筛，占实际复筛人数的4.48%，占理论复筛人数的29.08%。可见该地区总体复筛率低下，高危儿的复筛率则更低，造成目标人群漏诊人数增多。由此推断甘肃省河西走廊虽然广泛开展了新生儿普遍听力筛查，但因此项工作刚刚起步，仍存在众多不足之处，如复筛率、转诊率低，漏筛率和失访率高。造成此结果的原因，考虑主要是由于：①该地区农村人口众多，大部分孕产妇分娩后48小时出院，有的甚至不足24小时即出院；还有部分孕产妇在家分娩，导致漏筛率高、初筛覆盖率低；②该地区地广人稀，交通不便利；经济水平低下，家长承担不起或者不愿承担检测费用，致使复筛率低；③由于其特殊的地理位置、历史地位、民族风俗习惯等致使群众思想保守不愿接受新观念、新技术，缺乏未病先治的预防保健意识，只关注现病现治，甚至现病不治，造成漏筛、不愿复筛、不去就诊；④农村妇幼保健人才极度匮乏，且对听力学知识的了解存在差异，故对听力筛查技术的掌握参差不齐；⑤政府机构重视程度不足，宣传力度不够，社会各类人员防聋知识严重不足。因此，为提高初筛覆盖率、复筛率，降低漏筛率、失访率，有效进行规范筛查、诊断、随访、干预，本研究提出：①尽快建立适合本地区的以县、社区、乡村为基础的初级听力卫生保健服务网络，使所有的新生儿在出生后48小时以后随地就能进行听力筛查，或者定期下乡深入基层集中补筛，大大提高初筛覆盖率；②大力推广听力学科普教育，利用初级听力保健网、电视、报纸、墙报、标语、发放宣传册等手段动员全社会参与，进行防聋科普宣教，出生缺陷预防知识宣传；③大力呼吁政府高度重视听力保健，将其纳入预防出生缺陷公共卫生项目中，给予政策资金支持，确保低收入群体新生儿听力保健有保障；④加快培养各级各类听力保健人才，严格制定各项技术准入制度，逐步规范听力保健各项工作；⑤借助网络数据库［10，11］保存和管理新生儿听力筛查、诊断、康复等资料，加强医务人员与新生儿及婴幼儿家长的互动，尽可能降低失访率；⑥有研究［12］报道听力联合聋病易感基因筛查可明显提高随访率，故可采用听力与聋病易感基因联合筛查的手段，弥补漏筛率高、随访率低的缺陷与不足。

客观认识新生儿及婴儿听力筛查的假阳性和假阴性至关重要，出现假阳性和假阴性的主要原因与筛查及诊断标准、筛查设备、人员及环境、新生儿自身状况等因素有关。从本研究结果看，有4例初、复筛未通过的新生儿在3月龄进行第一次诊断时无异常，建议此类受试儿6月龄时最好能进行第二次诊断检查，以防止波动性或者迟发性听力损失患儿的漏筛。为降低筛查的假阴性率，可定期从初筛通过者中随机抽取一定比例的新生儿进行复筛。

本组最终11例患儿诊断为听力损失，其中，传导性听力损失8例，除1例先天性右侧外耳道闭锁外，其余7例多考虑为中耳功能障碍，但不排除其他相关因素所致。3例感音神经性听力损伤患儿中，1例确诊为双侧前庭导水管扩大，其他2例病因不明。值得关注的是，本研究中有1例小儿初筛双耳通过，生后42天复筛双耳未通过，3月龄第一次诊断为传导性听力损失，而6月龄第二次诊断听力正常，可能是出生后多种因素造成其患分泌性中耳炎，经过三个月治疗或自然转归，听力恢复正常。

通过对甘肃省河西走廊地区新生儿普遍听力筛查结果的总结分析，认为对于像该地区这样农村人口多、经济欠发达、地广人稀、交通不便、多民族聚集地区如何开展听力保健更值得进一步深入的探讨。本研究采用的“初筛－复筛－第一次诊断－第二次诊断”之模式是可行的，但复筛率、转诊率低，失访率、漏筛率高是值得重视及亟待解决的，希望各级卫生行政部门及医疗单位联手合作，形成“城市包围农村”的政策路线，制定因地制宜的筛查模式及体恤方案，使经济欠发达的农村、偏远地区等新生儿听力筛查工作能深入普遍开展。

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4 张雪峰，马莹，史蕾，等.28 043 例新生儿听力筛查结果分析［J］.北京医学，2008，30：159.

5 黄丽辉，蔡正华，张华，等.多地区农村的新生儿听力筛查［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009，16：737.

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8 胡书君，历建强，郑锦，等.洛阳地区16 654例新生儿听力筛查结果分析［J］.听力学及言语疾病杂志，2010，18：：426.

9 侯峥，吴皓，陶峥，等.2005年上海市新生儿听力筛查结果的临床分析［J］.听力学及言语疾病杂志，2008，16：206.

10 刘清明，王山杉，李东英，等.新生儿听力筛查资料管理和随访系统介绍［J］.听力学及言语疾病杂志，2009，17：15.

11 刘清明，陈宇，陈深茂.珠海市新生儿听力筛查资料管理和随访系统临床应用评估［J］.听力学及言语疾病杂志，2009，17：585.

12 历建强，纪育斌，李倩，等.新生儿听力与聋病易感基因联合筛查对新生儿听力随访的意义［J］.听力学及言语疾病杂志，2010，18：415.