皮肌炎伴自发性纵隔气肿9例影像学分析

冷 琦 聂永康 常瑞萍 赵绍宏 蔡祖龙

皮肌炎是一种相对少见的自身免疫性结缔组织疾病，是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害，如消化道、脉管系统及呼吸系统。皮肌炎的确切病因尚不清楚，可能为病毒感染、机体免疫异常对自我的异常识别及血管病变导致，三者亦可能有相互联系。笔者回顾性分析中国人民解放军总医院9例皮肌炎伴自发性纵隔气肿的胸部CT表现，为临床诊断及治疗提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2004-01～2010-10所有250例临床诊断为皮肌炎患者的临床资料及CT影像资料，其中9例发生纵隔气肿，男性4例，女性5例；年龄28～52岁，中位年龄43岁。9例中5例咳嗽，5例低热，6例出现皮疹，3例出现肌肉无力及疼痛，2例胸闷气促，1例吞咽困难。所有患者均接受肌电图、肌肉活检及相关实验室检查（尿肌酸含量测定、乳酸脱氢酶及血清肌酶检查），并住院接受长期激素治疗，病程3～34个月。所有患者均无外伤及呼吸机使用史。

1.2 仪器与方法 所有患者均采用通用64排螺旋CT机或西门子64排螺旋CT机行螺旋CT检查，层厚5mm，1.25或1.5mm薄层重建，使用Lung及Stnd算法，双窗技术：肺窗WW 1500，WL－600，纵隔窗WW 400，WL 40；增强患者使用非离子型造影剂（碘普罗胺300mgI/ml），经高压注射器静脉注射，流速3.5ml/s，流量80ml。分析并记录临床资料及CT表现。

2 结果

250例中9例发生纵隔气肿（图1），发病率为3.6%，其中1例仅表现为纵隔气肿，且相对局限；6例合并气管支气管鞘旁气肿，以双侧叶及叶间支气管鞘旁为主（图2～4）；8例合并颈部皮下气肿（图5～8）；5例合并胸背部皮下气肿；1例合并椎管内硬膜外气肿（图5、6）。

图1～4 患者男，45岁，皮肌炎病史。图1 为纵隔气肿（箭）。图2 可见左肺下叶支气管鞘旁气肿（箭）。图3 为CT曲面重建，可见纵隔、气管鞘旁、左侧支气管鞘旁（箭头）及前胸壁软组织间气肿，双肺磨玻璃改变（箭）。图4 可见双肺下叶后部胸膜下线存在（箭），双肺下叶胸膜下小叶间隔增厚、磨玻璃密度及牵扯性支气管扩张，食管周围气肿（箭头）。图5～8 患者男，28岁，皮肌炎病史5个月，行高分辨CT检查。图5 可见椎管内硬膜外气肿（箭）。图6 可见右侧支气管鞘旁气肿（箭）。图7 为CT冠状位重建图像，可见纵隔、左侧气管鞘旁、颈部软组织间气肿（箭）。图8 可见双肺下叶间质性肺改变，小叶间隔增厚、磨玻璃密度（箭）及牵扯性支气管扩张

9例均存在不同程度的间质性肺炎，以双肺下叶后部胸膜下最常见，9例存在小叶间隔增厚，6例合并蜂窝状间质性纤维化，5例出现磨玻璃改变（图8），3例出现胸膜下线（图4），1例心包少量积液。1例治疗后复查CT，肺内表现加重；1例治疗后复查CT，肺内表现好转。

3 讨论

皮肌炎属于原因不明的自身免疫性结缔组织疾病，其特征为骨骼肌非化脓性炎症，表现为肌无力、血清肌酸磷酸激酶升高，肌电图示肌源性损害，肌肉活检示肌炎改变等，患者多存在肺部损害。50%以上患者有肺部表现[1]，39%存在间质性肺炎[2]，晚期表现为间质性纤维化，少数存在胸腔积液、心包积液及肺不张。肺间质纤维化是导致死亡的主要原因，但国内对皮肌炎伴发纵隔气肿仅有3例报道[3-5]。

本组患者临床症状表现为咳嗽、低热、皮疹、肌肉疼痛及胸闷气促，这些表现在皮肌炎患者中相当普遍，不是皮肌炎伴发纵隔气肿所特有的，但是胸闷气促的程度可能并不相同。本组9例患者病程最短3个月，最长34个月，均接受长期激素治疗，可见病程长短并不是发生纵隔气肿的主要因素。

皮肌炎患者的肺部改变主要是，急性期间质性肺炎形成磨玻璃、颗粒及小结节阴影；向纤维化过度时，以间质性病变为主，出现网状及线状阴影；晚期主要是蜂窝状阴影及肺实质体积缩小等。马大庆等[6]观察72例肺部间质性疾病患者的胸部高分辨CT表现，小叶内间质增厚46%，小叶间隔增厚33%，支气管血管束异常49%，胸膜下线43%，磨玻璃改变31%，蜂窝征38%，表明CT对间质性肺病诊断敏感性较高。这些改变在本组皮肌炎患者中均有不同程度表现，其中9例均存在间质性肺炎，6例存在间质性纤维化，5例出现磨玻璃改变，3例出现胸膜下线。研究发现间质性肺病不是纵隔气肿发展过程中必要的潜在条件，但是其较高的发生率使间质性肺病成为纵隔气肿难以排出的原因之一[2]。伴有肺间质性改变的疾病多种多样，如类风湿、系统性红斑狼疮等，但只有皮肌炎有较高的纵隔气肿发生率，可见皮肌炎本身的病变与纵隔气肿关系较大。

本组纵隔气肿的发生率为3.6%，文献[2]报道为7.4%，可能与样本数差异有关。皮肌炎伴发纵隔气肿的原因值得研究，有报道称伴有肺部间质性改变的纵隔气肿只发生于皮肌炎患者中[2]，其原因可能是皮肌炎患者的主要病理改变为缺血性血管改变，不同的淋巴细胞聚集在肌肉组织的不同位置，而在皮肌炎患者中B细胞、CD4和T细胞在血管周围组织中丰富，并不断沉积，导致血管周围组织萎缩，在空气中微生物损坏的情况下，气管软组织黏膜屏障受到破坏形成溃疡，肺泡内压力和（或）气管血管束间质内压增高，使肺泡或支气管壁破裂，气体进入纵隔，形成纵隔气肿。因此，皮肌炎发生纵隔气肿与缺血性血管病变密切相关系。

本组皮肌炎伴纵隔气肿患者中，仅1例表现为相对局限的纵隔气肿，其余均范围广泛，其中1例出现椎管内硬膜外气肿。CT对诊断纵隔气肿值得肯定，已经达成共识。而空气中存在多种致病源，气体进入纵隔会发生感染，尤其是纵隔气肿范围广泛，一旦发生感染后果严重，患者本身还存在肺部间质性病变并长期大量应用激素治疗，这就更加需要引起重视。

总之，纵隔气肿是皮肌炎病理发展过程中一种少见的并发症，其与间质性肺部改变及缺血性血管病有一定的相关性，需要在临床工作中给予足够的重视，而CT检查对这种表现有特异性，能为临床治疗提供可靠依据。

[1]居建平, 时国朝, 黄绍光, 等.皮肌炎肺部病变的影像学分析.临床肺科杂志, 2003, 8(5): 40-42.

[2]Kono H, Inokuma S, Nakayama H, et al.Pneumomediastinum in dermatomyositis: association with cutaneous vasculopathy.Ann Rheum Dis, 2000, 59(5): 372-376.

[3]佟胜全, 史旭华, 苏金梅, 等.多发性肌炎/皮肌炎合并纵隔气肿的临床分析.中华医学杂志, 2006, 86(9):624-627.

[4]金京玉, 朱剑, 赵征, 等.皮肌炎并发皮下、纵隔气肿6例临床分析并文献复习.军医进修学院学报, 2009,30(1): 27-29.

[5]苏金梅, 陈华, 徐东, 等.肌炎/皮肌炎并发纵隔气肿临床分析.基础医学与临床, 2010, 30(1): 84-86.

[6]马大庆, 李铁一, 关砚生, 等.肺部间质性疾病的高分辨率CT表现及病理基础和诊断意义.中华放射学杂志，1999, 33(2): 101-105.