临床护理观察路径在造血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良中的应用1）

假肥大型肌营养不良又称杜兴（氏）肌营养不良（Duchenne’s muscular dystrophy，DMD），是一种 X连锁隐性遗传性肌病，以进行性四肢近端骨骼肌萎缩无力、小腿腓肠肌假性肥大为特征，同时累及心肌和呼吸肌，目前尚无有效的治疗方法[1]。近年来学者们对干细胞治疗DMD做了许多基础和临床研究，为DMD患儿提供了一个崭新的治疗路径[2]。我院于2009年6月—2010年8月采用异基因造血干细胞移植治疗DMD 13例，临床初见成效。为保证移植后患儿安全，及时发现病情变化，针对疾病特点及护理工作薄弱环节，自制并引入临床护理观察路径，经应用，取得了满意效果。现报道如下。

1 临床资料

我科自2009年6月—2010年8月采用异基因造血干细胞移植治疗DMD 13例，其中异基因脐血造血干细胞移植5例，异基因外周血造血干细胞移植8例，均为男患儿，年龄6岁～14岁。移植后发生口腔感染5例，出血性膀胱炎（HC）2例，急性移植物抗宿主病（aGVHD）2例，其中皮肤aGVHD 1例，肠道aGVHD 1例。通过应用临床护理观察路径，及时发现潜在危险因素，实施早期护理干预，患儿预后良好。

2 临床护理观察路径的应用

2.1 临床护理观察路径的制订 异基因造血干细胞移植治疗肌营养不良症不仅可以纠正缺陷基因，同时修复损伤的肌细胞，提高肌力和运动功能，使DMD这一不治之症的治疗走向一个新阶段[3]。由于该项治疗创新性强，难度风险大，涉及的护理观察内容诸多，而相关疾病的临床护理经验报道少，故结合DMD的疾病特点以重点关注异基因造血干细胞移植预处理及移植后的并发症及相关移植物抗宿主病观察内容为主线，突出潜在护理问题，明确护理措施，注重效果评价、分类细化，制成系统的全面的多种临床观察路径表，用于指导护理人员有计划地开展针对性护理工作。

2.2 临床护理观察路径的实施 护理人员对重点关注实施的各项护理活动必须沿着路径观察内容进行，以便及时发现护理问题，采取相应治疗及护理措施。

2.2.1 一般专项护理观察路径 包括口腔、鼻腔、肛周、皮肤、中央静脉导管、出血性膀胱炎护理临床观察路径。如有关口腔护理临床观察路径表见表1。

表1 口腔护理临床观察路径表

2.2.2 aGVHD临床护理观察路径 包括口腔GVHD、眼部GVHD、aGVHD皮肤损害、肠道GVHD、肝静脉阻塞综合征（VOD）、间质性肺炎临床护理观察路径。有关aGVHD皮肤损害临床观察路径表见表2。

表2 aGVHD皮肤损害临床观察路径表

2.2.3 固定护理小组管理方式 将科室护理人员合理搭配，划分为两个小组，指定造血干细胞移植组护士为责任包干护士，每名护士均有重点包干患儿，负责患儿从入院到出院的连续性护理，重点围绕临床护理观察路径进行层流仓内观察及护理并参与指导患儿出仓后外围组责任护士的临床护理工作。

2.2.4 记录要求 护士要及时以打钩的方式在路径表所属栏内标明护理问题，及时调整并落实护理措施，同时对于出现的护理问题在护理记录中进行分析，书写所发生的变化和给予的干预措施，每日由护士长或责任组长评价护理情况。

3 应用效果

3.1 保证安全 13例DMD患儿均应用BUCY＋FLU方案进行预处理，5例行异基因脐血造血干细胞移植，8例行异基因外周血造血干细胞移植，移植后骨髓空虚，免疫力极度低下，易合并出血、感染、出血性膀胱炎及移植物抗宿主病等多种并发症，危及患儿生命。通过应用临床护理观察路径进行护理，护士可按路径提示主动去查找发现问题，及时发现潜在的危险因素，尽早采取治疗及护理措施，及时有效地控制了并发症及aGVHD的进一步进展，确保了13例移植后患儿安全。提示护理工作不再是盲目机械地执行医嘱或等医生指示后才为病人实施治疗护理，而是有计划、有预见性地进行护理工作。

3.2 优化流程 严格执行护理工作流程，可以有效地规范护理行为，提高工作效率和服务质量[4]。例如针对拟行造血干细胞移植患儿于入院1周之内完善各项检查，并由移植组长和包干护士对患儿进行身体一般状况、肌力、行走功能、兴趣爱好、饮食起居习惯等资料收集和评估，向患儿及家长介绍移植环境和不同阶段的护理内容，认真记录患儿现存护理问题，针对问题确定临床护理路径的重点观察和护理内容，并及时与医生沟通，规避移植后的风险隐患。因此，采用临床护理路径有利于各项护理工作的不断完善和护理质量的提高，减少重复劳动，提高工作效率和护理质量，促进医护、护患信息交流与传递，密切护患关系，使护理工作流程不断改进，达到优化护理工作流程的目的[5]。

3.3 落实措施 临床护理观察路径要求护理人员必须在规定时间内及时完成各项护理工作，使护理工作有计划性、预见性、针对性和时限性，从而确保患儿在移植后各项护理措施的落实。此外，护理人员经常与患儿家长保持沟通，如患儿因出现口腔破溃而疼痛，拒绝口腔护理，此时除耐心开导患儿外，还应耐心向家长讲解护理工作流程、路径观察内容及其重要意义，取得家长支持与配合，解除其后顾之忧，增加对护理人员的信任感，有效地提高患儿家长的满意度，促使护理内容有效落实。

3.4 提升护士能力 对于一个全新项目，系统的讲解、学习往往一叶障目，护士不易接受，通过临床路径将护理观察要点及具体护理措施直接列出，促使护理人员对疾病知识点的迅速掌握，以岗代训，对迅速提升护理人员实际工作能力能起到积极的推动作用。如对1例异基因脐血造血干细胞移植患儿按aGVHD皮肤损害临床路径表护理过程中，提示周身红色斑丘疹融合成片，且有水疱及脱落，通过路径表症状观察，护理人员认为该患儿出现了红皮病，为Ⅳ度皮肤的aGVHD。此外，把临床路径设计的成效目标作为对护理的客观评价标准，将病人的实际状态与临床路径描述的标准状态相比较，确认产生差距的原因，也将极大提高护理人员继续教育的效果。

4 小结

临床护理路径是一项高效的医疗服务模式，护理人员可以遵循预定的护理路径进行护理工作，保证了护理工作的连续性，避免了因自身能力不同造成的护理工作遗漏，减少了盲目护理。由于按自制的护理观察路径表填写护理问题及相应护理措施，缩短了每日书写护理计划的时间，提高了护理工作效率。可见，应用临床护理观察路径对异基因造血干细胞移植治疗DMD患儿实施护理，能够及时发现护理问题，确保每项护理措施的落实，降低感染、出血风险，有效控制移植物抗宿病的发展，促进医护、护患之间的信息交流、传递，减少中间环节，使患儿在移植期间得到安全、有效的科学管理，从而确保了护理质量，提升了病人满意度。

[1] 张为西，张成，刘焯霖.骨髓移植治疗DMD的研究新进展[J].国外医学：神经病学神经外科学分册，2000，27（5）：256－258.

[2] 杨晓凤，许忆峰，张轶斌，等.骨髓和脐血间充质干细胞改善肌营养不良患者肌力的临床观察[J].中华医学杂志，2009，89（36）：2552－2556.

[3] 杨晓凤，许忆峰，吕乃武，等.单倍体相合造血干细胞移植治疗Duchenee型肌营养不良症1例报道[J].中国实用内科杂志，2010，30（12）：1091－1093.

[4] 王扣英，丁美红，史林凤.临床护理路径在提高2型糖尿病病人自我管理能力中的应用[J].全科护理，2011，9（2A）：284－286.

[5] 贾伟平，刘香菊.临床护理路径在心肌梗死患者健康教育中的对比探讨[J].护理实践与研究，2009，6（11）：99－101.