肝脏血管平滑肌脂肪瘤报道1例并文献复习

杨 涌，胡 康，康 欣，陈 茜，蒋 涛

（1.四川省成都市双流县第一人民医院普外科 610200；2.贵阳医学院附属医院肝胆外科，贵阳550004）

肝脏血管平滑肌脂肪瘤报道1例并文献复习

杨 涌1，胡 康2△，康 欣1，陈 茜1，蒋 涛2

（1.四川省成都市双流县第一人民医院普外科 610200；2.贵阳医学院附属医院肝胆外科，贵阳550004）

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）是临床上较罕见的一种良性间叶源性肿瘤，文献报道较少，本研究将贵阳医学院附属医院肝胆外科遇到的1例HAML及相关文献复习材料作一报道。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者，女，32岁，因间断右上腹部疼痛7个月于2010年10月28日入院。入院查体:全身皮肤巩膜无黄染，腹部平软，肝脏未触及肿大，肝区无明显叩击痛，腹水征阴性。肝功能无异常，肝炎全套及肿瘤标志物结果无异常。

1.2 影像学检查 B超示:肝右叶区域探及1个约191mm×136mm高回声团块，边界清楚，形态尚规则，其内结构接近脂肪瘤声像；提示右上腹巨大包块，与肝脏关系密切，脂肪瘤声像。上腹部增强CT示肝右叶见巨大椭圆形脂肪密度影，其中心层面大小约140mm×90mm，病灶边界尚清，其内密度不均；动脉期病灶内多发斑片状强化影，平均CT值约－10HU；静脉及其延迟期强化明显，其平均CT值约46HU；病灶内可见多发迂曲紊乱血管影；提示肝右叶错构瘤可能，脂肪肉瘤不除外，见图1。

图1 CT增强动脉期

1.3 手术方法 在全麻下行右半肝切除术。术中见肿块位于肝脏右叶Ⅶ、Ⅷ，颜色暗红，大小约18cm×12cm×10cm单个包块，质较软，边界较清，为进一步了解肿块与腔静脉及门静脉、胆管距离，术中行B超检查，见右肝占位呈高回声，边界清楚，距下腔静脉约2cm，距胆总管及门静脉分叉处约2.5cm，但右肝管及右门静脉干已紧贴肿块。

2 结 果

2.1 肿瘤标本巨检 右半肝切除术，术后剖开右肝肿块，见肿块病变范围约16cm×10cm×9cm，有完整包膜，内为黄色脂肪样及坏死组织。

2.2 病理诊断 “肝右叶”血管平滑肌脂肪瘤，见封3图2。

2.3 随访 术后诊断为肝右叶血管平滑肌脂肪瘤。患者术后曾出现腹水、胸水及肝功能损害等并发症，经积极营养支持、护肝、置管引流等处理痊愈出院，出院时复查肝功能、血常规等指标均正常。患者共住院35d，术后随访恢复情况较好。

3 讨 论

HAML是临床上较罕见的一种良性间叶源性肿瘤，由不同比例的厚壁血管、上皮样和梭形平滑肌细胞和脂肪构成，HAML多见于肾脏、肝脏极少见。Ishak［1］于1976年首先报道HAML，临床上极为少见，目前国内外鲜有报道［2］。该病在中青年女性多见，任何年龄阶段均有发生，平均48岁，多为单发，也可多发，少数可与多发结节性硬化并存，发生率5%～10%［3］，临床上一般无症状，大多数肿瘤是在例行的超声检查中被意外发现，部分患者因肿瘤较大压迫而引起上腹部不适、腹部肿块、疼痛等症状就诊，且大多数患者无肝炎、肝硬化病史。

3.1 病理学特征 HAML 3种成分含量不同而影像学表现呈多样性、复杂性，同时，这种疾病十分少见，因此，术前很难明确诊断，一般根据术后病理结果及免疫组化染色明确。目前，平滑肌细胞HMB45免疫组织化学染色表达呈强阳性反应，是诊断HAML较可靠的依据，同时许多研究者认为免疫组化A103阳性表达可作为HAML的诊断依据。在组织病理学上，根据脂肪、血管和平滑肌组织比例和分布不同，Tsui等［4］把HAML分为4型:混合型、脂肪型、平滑肌型和血管型，其中混合型最常见，其典型表现是定性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插不规则的厚壁血管后成簇造血细胞。

3.2 影像学表现 超声表现为强回声团块、形态规整、边界清楚、回声不均或均匀［5］。HAML的CT征象，以脂肪成分为主时，CT值为负值为主的脂肪肿块，具有特征性。脂肪成分较少时，可表现为局灶或弥漫性分布的脂肪样更低密度灶，CT值小于－20HU；若以平滑肌血管为主，则表现为非脂肪性软组织肿块，部分病灶可见假包膜；本例患者术后证实肿块有完整包膜。以血管成分为主时，增强CT扫描动脉期显示肿块明显不均匀强化，境界清楚，脂肪成分不强化，注入对比剂后病灶强化达峰值，并持续性强化呈高密度，高于周围肝组织，与同层主动脉密度相似，与血管瘤强化形式相似。病灶中心可见有明显强化的点线状、条索状血管影。门静脉期病变可持续强化，仍呈高密度，但密度不均匀；延迟期病灶仍强化［6］。本例患者增强CT示动脉期病灶内多发斑片状强化影，静脉及其延迟期强化明显，病灶内可见多发迂曲紊乱血管影，与报道一致，非常具有典型性。因此，强回声、有明确脂肪密度和（或）信号的肿块，中度或显著强化，可出现早期肝静脉引流，是HAML的典型影像学表现。

3.3 鉴别诊断 由于HAML临床报道少，影像学检查表现复杂，容易引起误诊，需与以下几种疾病相鉴别［6］:（1）肝脂肪瘤，肝脂肪瘤完全由成熟的脂肪组织组成，大体病理切面为均匀黄色脂肪，成分单一，见不到血管，CT显示肿块内仅有脂肪成分，呈边界清楚的、均匀一致的脂肪密度肿块，无血管等其他成分；（2）肝局灶性结节增生（FNH），动态增强CT扫描显示病灶强化方式与HAML相似，但HAML中心强化常可见到供应血管，而局灶性结节增生病灶中心为纤维瘢痕，随延迟可逐渐强化或不强化；（3）肝细胞肝癌，在动态增强CT扫描时呈“早进早出”，及动脉期多为明显强化，呈高密度，但门静脉期及平衡期对比剂廓清，密度降低。而HAML在门静脉期仍呈高密度；（4）肝血管瘤，典型CT表现为由周边到中心的“充填式”、“快进慢出”模式强化，较大的肝血管瘤内有纤维化，呈低密度，但与HAML内含脂肪的低密度明显不同，因而大多能鉴别；（5）肝腺瘤，CT并无特异性，但病灶内往往无明显血管。

3.4 治疗及预后 HAML虽为肝脏的良性肿瘤，但随着时间推移肿瘤会不断增大，形成肝脏巨大肿瘤，可引起自发性破裂、恶变［7］，且术后随访表明复发率低，生存期长，故一经发现应尽快手术。任宁等［8］报道，26例该病患者行手术处理后生存期为1～13年，且5年内无瘤生存。胡雷等［9］报道110例该病患者行手术处理术后随访9～104个月，未见肝内复发。因此本研究认为，若患者诊断明确或有明显肿瘤压迫症状，肿瘤短期内明显增大，不排除恶性肿瘤可能者可考虑行手术处理。为保证手术安全，彻底切除肿块，可术中联合运用B超明确肿块分布情况及与周围脏器关系。本例患者术后痊愈出院，术后随访半年，已经恢复正常生活及工作，B超检查未见肿瘤复发。

综上所述，HAML是肝脏少见的良性肿瘤，但部分存在恶性表现。其临床表现及超声、CT、MRI等影像无特异性，确诊还需依赖组织学检查并结合免疫组化检查结果证实。由于该病手术预后较好，复发率低，在疑似HAML时，宜尽早择期手术，术后密切复诊。

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［2］Chingyao Y，Mingchih Y，Yungming J，et al.Management of hepatic angiomyolipoma［J］.J Gastrointest Surg，2007，11（4）:452－457.

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［4］Tsui WM，Colombari R，Portmann BC，et al.Hepatic angiomypoma:a clinicopathologic study of 30cases and delineation of unusual morphologic variant［J］.Am J Surg Pathol，1999，23（1）:34－48.

［5］游箭，徐伟，陆明，等，肝脏血管平滑肌脂肪瘤的影像诊断及治疗［J］.第三军医大学学报，2002，24（2）:220－222.

［6］梁长虹.肝脏疾病CT诊断［M］.北京:人民卫生出版社，2009:216－224.

［7］Ukai K，Fuji A，Nishiwaki J，et al.Giant hepatic angiomyolipoma associated with disseminated intravascular cosgulation［J］.Intern Med，1997，36（3）:186－190.

［8］任宁，钦伦秀，汤钊猷，等，肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗［J］.中华肝胆外科杂志，2004，10（6）:377－379.

［9］胡雷，尉公田，孙延富，等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗［J］.肝胆胰外科杂志，2010，22（4）:279－283.

10.3969／j.issn.1671－8348.2012.34.053

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2012－06－13

2012－09－12）