腹膜后良性神经鞘瘤的影像学特征

楼俭茹LOU Jianru

郑田玲2ZHENG Tianling

彭 丽2PENG Li

程流泉1CHENG Liuquan

作者单位

1.解放军总医院放射科 北京 100853

2. 新疆医科大学附属中医医院影像中心新疆乌鲁木齐 830000

论著 Original Research

腹膜后良性神经鞘瘤的影像学特征

楼俭茹1,2LOU Jianru

郑田玲2ZHENG Tianling

彭 丽2PENG Li

程流泉1CHENG Liuquan

作者单位

1.解放军总医院放射科 北京 100853

2. 新疆医科大学附属中医医院影像中心新疆乌鲁木齐 830000

中国医学影像学杂志

2012年 第20卷 第8期：596-599

Chinese Journal of Medical Imaging 2012 Volume 20(8): 596-599

目的 分析腹膜后良性神经鞘瘤的CT和MRI表现，总结其影像学特征。资料与方法 经手术病理证实的27例腹膜后良性神经鞘瘤患者中，21例行多层螺旋CT检查，9例行MRI检查。观察CT、MRI平扫和增强时肿瘤的特征性改变。结果 27例腹膜后良性神经鞘瘤边缘规则光整，直径多在5～10cm之间，CT平扫肿瘤呈实性或囊实性。CT增强后动脉期轻至中度强化10例，主要呈云絮状、索条状强化；动脉期9例可见纤细血管显影。门脉期及延迟扫描轻度渐进性强化13例。MRI平扫呈不均匀长T1长T2影，DWI呈高信号，4例可见靶征改变，增强后门脉期及延迟呈渐进性强化。无一例发生淋巴结转移。结论 腹膜后良性神经鞘瘤影像学表现具有一定特异性，CT结合MRI检查及多期增强扫描对其诊断有一定价值。

神经鞘瘤；腹膜后肿瘤；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机

腹膜后原发性肿瘤发病率低，且良性相对少见，最常见的良性肿瘤为神经源性肿瘤，其中以神经鞘瘤常见[1]。腹膜后组织间隙大，实质脏器少，肿瘤往往体积较大时才出现临床症状；且其缺乏特异性，术前定性诊断较困难，误诊率较高。本文总结经手术病理证实的27例腹膜后良性神经鞘瘤的CT及MRI表现，以提高对本病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2008-01～2011-05解放军总医院收治的27例腹膜后良性神经鞘瘤患者中，男17例，女10例；年龄21～59岁，平均（37.5±10.6）岁。16例无临床症状，为体检发现；11例分别以腰痛、腹痛、下肢痛、泌尿系统症状及便血为主要症状就诊。1例合并同侧肾癌，1例合并多囊肝与多囊肾，1例合并肝血管瘤。26例行手术切除，1例行穿刺活检及氩氦刀治疗，所有病例均经手术及穿刺病理确诊为腹膜后良性神经鞘瘤。27例中，CT单纯平扫2例，平扫加增强16例，无平扫直接增强3例；MRI单纯平扫1例，平扫加增强8例。

1.2 仪器与方法 使用GE LightSpeed 16层 CT或Siemens Somatom 64层螺旋CT机，层厚及层间距均为5mm，增强扫描通过上肢肘静脉以3.5ml/s团注非离子型造影剂（碘海醇300mgI/ml，上海北陆公司）90～100ml，行常规双期或三期扫描，动脉期为注射造影剂后25s，门脉期为60s开始，延迟扫描为90～120s。行增强扫描的19例患者中，6例为单期扫描，均为门脉期扫描；10例为双期扫描；3例为三期扫描。

MRI检查使用GE 1.5T或3.0T磁共振仪，以体线圈为射频发射线圈，以腹部相控阵线圈为接收线圈。全腹腔范围轴位及冠状位脂肪抑制FRFSE T2WI；T1WI采用屏气双回波梯度回波序列；DWI序列，b值取0及800mm2/s；动态扫描采用轴位LAVA序列行全腹三维扫描。增强扫描通过肘静脉以1.5～2.0ml/s注入0.1mmol/ kg Gd-DTPA，随后以同样速度注入20ml生理盐水。注射开始后行多期动脉扫描。其中动脉期为20～23s，门脉期50～60s，5～6min后行延迟期扫描。本组行增强扫描的8例患者均行多期动态扫描，6例行DWI扫描。

1.3 图像分析 由2名放射科副主任医师采用双盲法对全部病例进行图像分析，两者判断有差异时，由第三位副主任医师综合判断。分析内容包括肿瘤部位、大小、形态、边缘、CT及MRI平扫及增强扫描的密度信号特点。CT密度以具体的CT值定义，每个测定部位均为同样体积测定3次的平均值为最终密度值。增强扫描CT强化幅度分别以20Hu及40Hu为界限，＜20Hu为轻度强化，20～40Hu为中度强化，＞40Hu为明显强化[2]。MRI的T1WI及T2WI信号强度均借助肾皮质定义，信号高于肾皮质定为高信号，低于肾皮质定为低信号，当T2WI肿瘤信号强度等于或高于脂肪信号时定为明显高信号[3]。MRI强化以肌肉及肾实质为界，低于肌肉强化称为轻度强化，接近或高于肾实质强化称为明显强化，介于两者之间称为中度强化[3]。

2 结果

2.1 肿瘤数目及部位 27例患者中，肿瘤单发25例；多发2例，其中1例有3个病灶，另1例为多个病灶融合。27例肿瘤均位于腹膜后，右侧17例，左侧9例，1例骑跨中线。23例位于腹部腹膜后，4例位于盆腔腹膜后。16例与腰大肌关系密切（前缘10例、内缘5例，1例多发者2个结节位于腰大肌前缘，1个结节位于腰大肌内），占全部腹部腹膜后神经鞘瘤的69.6%（16/23）（图1）；2例位于胰头体后方，3例位于肾上腺区，2例位于髂窝，与髂腰肌关节密切；位于盆腔腹膜后4例中，3例位于骶孔前方，1例位于坐骨神经前方。

2.2 肿瘤的形态与大小 25例肿瘤单发者中，23例呈类圆形或椭圆形，边缘较光滑；另2例呈明显分叶状，均为浅分叶。单发者有9例可见病灶边缘呈索条状向腰骶椎间孔内延伸（图2）。单发者肿瘤最大径线＜5cm者5例，5～10cm者19例，＞10cm者1例。多发2例呈类圆形结节，直径2～10cm。2例伴发邻近淋巴结反应性增生。

2.3 腹膜后良性神经鞘瘤的影像学表现

2.3.1 CT平扫 18例CT平扫者中密度较均匀1例，密度不均匀17例，表现为囊实性，即低密度中散在分布絮状、条带状及花环状稍低密度影（图3A），几乎完全囊变（中央3/4囊变）者仅有1例。4例可见钙化，3例为单发点状，1例为多发散在分布。

2.3.2 CT增强 6例单期扫描者均为门脉期扫描，表现为絮状中度强化，平扫强化幅度为30Hu。13例多期扫描患者中，动脉期及门脉期均无明显强化者1例；1例动脉期无明显强化，门脉期轻度絮状不均匀强化，延迟扫描进一步轻度不均匀强化，部分区域始终无明显强化呈低密度；1例中央明显囊变者囊壁动脉期轻至中度强化，门脉期进一步轻度强化；其余10例均为动脉期絮状、条状、花环状不同程度不均匀强化；其中轻至中度强化9例（图3B），明显强化1例；门脉期及延迟扫描进一步絮状强化，均为轻度强化；其中部分偏低密度者强化始终不显著，门脉期或延迟扫描病灶高低密度分界较清晰（图3C）。动脉期有9例可见病灶内有纤细血管显影，占所有动脉期增强病灶的69.2%（9/13）。

2.3.3 MRI平扫 9例MRI平扫者T1WI及T2WI信号均不均匀，T1WI呈低及稍低信号（图4A），其中2例见结节样高信号（相应T2WI呈低信号，病理上代表出血）；T2WI信号为高低混杂信号（图4B），4例可见靶征；6例行DWI扫描者均表现为高信号为主，内夹杂少量低信号（图4C），其中4例也可见靶征。

2.3.4 MRI增强 8例MRI增强者均为多期扫描。动脉期4例轻度强化，3例为絮状或蜂窝状轻度强化，1例T2WI有靶征者实性部分明显强化；动脉期2例可见细线血管显影。门脉期均表现为絮状、蜂窝状强化，幅度及范围均较动脉期加强，呈中度强化，延迟扫描进一步强化，呈较明显高信号，部分区域强化不明显仍呈较低信号，高低信号分界较清楚（图4D～F）。

图1 良性神经鞘瘤与腰大肌的关系。A.肿瘤位于腰大肌前缘（箭）；B.肿瘤位于腰大肌内缘（箭）。图2 左侧神经鞘瘤病灶边缘呈索条状向腰椎间孔内延伸（箭）。图3 腹膜后良性神经鞘瘤的CT表现。A. CT平扫见病灶以低密度为主，其间散在分布云絮状稍低密度影（箭）；B.增强扫描见动脉期云絮状强化（箭）；C.门脉期进一步强化，病变高低密度分界清楚（箭）。图4 腹膜后良性神经鞘瘤的MRI表现。A. T1WI呈低及稍低信号；B. T2WI为高信号（箭）；C. DWI表现为高信号为主，内夹杂少量低信号，呈明显靶征（箭）；D. MRI增强见动脉期轻度强化（箭）；E.门脉期为云絮状、蜂窝状强化（箭）；F.延迟扫描进一步强化，呈明显高信号，部分区域强化不明显仍呈较低信号，高低信号分界较清楚（箭）

3 讨论

3.1 腹膜后良性神经鞘瘤的一般特征 神经鞘瘤起源于神经组织的施万细胞，由Verocay于1932年首次描述。腹膜后神经鞘瘤来自脊神经鞘细胞，故好发于脊柱旁、肾脏内侧和盆腔骶前区等神经组织丰富的部位，与腰大肌关系密切[3]。本组病例右侧多于左侧，与王爽等[3]的报道一致。本病常发生于20～50岁成人，本组病例男女之比为1.7∶1，男性较女性稍多。腹膜后神经鞘瘤体积多较大，直径多大于5cm，本组与文献[3]报道一致。

3.2 腹膜后良性神经鞘瘤的CT及MRI平扫特征 神经鞘瘤来源于施万细胞，镜下一般包括Antoni A区和Antoni B区。Antoni A区富含细胞，由密集的梭形细胞构成，细胞核排列为栅栏状或漩涡状，称Verocay小体，境界不清，不易发生囊变；Antoni B区瘤细胞稀疏，排列呈网状，基质含水量高，可有富脂区存在，常发生黏液变、囊变或出血[4,5]。Antoni A 区与B区可并存于一个肿瘤内，也可单独存在。由于同时存在Antoni A 区和Antoni B区，所以神经鞘瘤CT检查密度多不均匀。周建军等[5]认为CT上Antoni A区多为较高密度，Antoni B区多为低密度，密度低于肌肉，瘤体大者可见坏死、囊变区，完全囊变者可形成厚壁假囊肿样改变。本组中平扫一例密度较均匀，17例密度不均，其中实性或囊实性16例，完全囊变1例。Kim等[6]认为囊性变对本病的诊断有重要意义。本组中仅有1例完全囊性变，而大部分为囊实性，考虑为影像学上肿物的囊实性主要与成像的分辨率有关，当空间分辨率低于囊腔直径时，则显示为实性。但如果病理上肿瘤出现实性改变，则有恶性神经鞘瘤的可能。本组病例病理均为良性神经鞘瘤。

MRI可反映肿瘤Antoni A 区和Antoni B区的病理改变[7,8]。Antoni A区呈实性信号，T1WI与肌肉等信号，T2WI上信号较肌肉略高，而Antoni B区接近囊性信号。当Antoni A区主要位于病变中心，而Antoni B区位于周边时，T2WI可表现为“靶征”[9]。此外，肿瘤纤维含量也影响T2WI信号强度，富纤维区T2WI信号偏低。本组病例与文献报道相似，4例可见典型靶征。王爽等[3]认为有靶征者亦可见于其他神经源性肿瘤，并无特异性。本组6例DWI均为高信号为主，其中4例可见明显靶征，提示神经鞘瘤中Antoni A区组织密度致密，限制了水分子的自由扩散，尚无文献报道。

3.3 腹膜后良性神经鞘瘤增强扫描特征 神经鞘瘤强化方式多种多样，典型者为进行性延迟强化[10]，在同一肿瘤的不同区域中，显著强化和轻微强化也可同时存在。强化方式可以均匀，也可以不均匀片状强化、絮状强化、线条状强化、环形强化。完全囊变者囊壁呈轻至中度强化，显著强化者少见[5]。增强扫描时，Antoni A区强化常较Antoni B区明显。本组病例CT强化以动脉期轻至中度强化为主，门脉期及延迟扫描进一步轻度强化，强化方式以絮状、条片状为主。由于不断的延迟强化和某些部分无或轻微强化同时存在，所以往往在门脉期或延迟期病变密度差别比较明显，即所谓“黑白分明”，与文献[11]报道相似。本组有9例增强后动脉期病灶中央或边缘可见细线状血管影，提示此种征象有助于提高对神经鞘瘤的诊断。既往将渐进性延迟强化征象解释为肿瘤中存在大量黏液样基质导致对比剂吸收延迟[9]。由于有延迟强化特征，所以增强后多期扫描意义较大，本组6例行CT单期扫描，术前4例误诊为恶性软组织肿瘤，而多期扫描13例中仅2例误诊为恶性肿瘤，其他均术前诊断准确，可见单期扫描误诊率较高。

本组MRI增强病例中动脉期多以轻度或中度强化为主，而门脉期及延迟增强多以中度强化为主，在一定程度上提示MRI对血供丰富程度的显示比CT更敏感，因此对于在CT上强化不明显或不典型的患者行MRI检查会更易发现其血供特点，即强化方式依然符合渐进性强化的特点，与文献[5]报道一致，表明CT与MRI结合能够提高本病的诊断准确率。

3.4 鉴别诊断 腹膜后神经源性肿瘤病理类型较多，影像表现存在一定重叠，相互之间鉴别有一定困难。腹膜后良性神经鞘瘤主要需与以下病变鉴别[11-13]：①神经纤维瘤：相对少见，多发为主，往往为神经纤维瘤病的局部表现。②副神经节瘤：临床往往有高血压，T2WI呈“亮灯泡征”，增强后早期明显强化，无延迟强化及靶征。③神经节细胞瘤：好发于10岁左右儿童及40岁以上女性，病灶可沿间隙呈嵌入式生长，呈伪足样改变，增强后往往呈轻度强化。④神经母细胞瘤：多见于婴幼儿，恶性程度高，肿块较大，中间有明显坏死囊变，钙化常见，增强后实性成分明显强化。⑤恶性神经鞘瘤：少见，体积相对较大，肿瘤呈分叶状、团块状，呈浸润性生长，易发生坏死、囊变，钙化多见，增强后往往早期明显强化，延迟强化特征不明显，易伴周围淋巴结转移或远处转移。

综上所述，腹膜后良性神经鞘瘤的CT及MRI表现有一定特征：单发，圆形或类圆形，与腰大肌关系密切，CT上密度不均，实性或囊实性多见，T1WI呈低或等不均匀信号，T2WI呈高低混杂信号，可见典型靶征，DWI呈明显高信号，呈靶征，增强扫描大多呈渐进性延迟强化，动脉期以轻至中度强化为主，病灶内可见细线状血管影，延迟扫描呈轻度或中度强化，延迟病灶内高低密度分界清晰。CT与MRI各有特点，两种检查结合更有意义。鉴于延迟强化的特点，增强后行多期扫描价值更大。

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（责任编辑 张春辉）

Imaging Features of Benign Retroperitoneal Neurolemmoma

Purpose To discuss the CT and MRI fndings of benign retroperitoneal neurolemmoma, and to summarize its imaging features.Materials and Methods Twenty seven cases of benign retroperitoneal neurolemmoma proved by surgery and pathology were admitted in this study. Among these cases, 21 cases underwent multi-slice CT (MSCT) and 9 cases underwent MRI, respectively. Pre- and postcontrast CT and MRI features of the tumor were obtained.Results All the 27 cases had well-defned benign retroperitoneal neurolemmoma. The diameter of tumors was from 5 cm to 10 cm. The tumors were solid or solid with cystic change on plain CT images. Enhanced CT demonstrated mild to moderate heterogeneous enhancement of the tumor in 10 cases, which showed focculent or streaky enhancement. Tenuis vessels could be visualized in 9 cases. 13 lesions presented slight inhomogeneous delayed enhancement. Tumors showed heterogeneous low signal intensity on T1WI and high intensity on T2WI, and heterogeneous high signal on DWI. All the patients who underwent MRI enhanced scan presented slight or moderate inhomogeneous delayed enhancement in portal vein phase. 4 cases showed typical target sign. There was no lymph node metastasis.Conclusion Benign retroperitoneal neurolemmoma has characteristic CT or MRI features. CT and MRI examinations combined with multiple-phases enhancement will be helpful for the diagnosis.

Neurilemmoma; Retroperitoneal neoplasms; Magnetic resonance imaging; Tomography, X-ray computed

程流泉

2011-11-28

10.3969/j.issn.1005-5185.2012.08.011

2012-07-05

Department of Radiology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

Address Correspondence to: CHENG Liuquan E-mail: cheng.liuquan@gmail.com

中国图书资料分类法分类号R735.5；R730.42