先天较广泛性神经血管性病变的MRI表现

丁长青，王文生，崔智慧，孙迎迎，张玉娜

丰县人民医院 影像科，江苏 丰县 221700

0 前言

先天性较广泛性神经血管性病变临床少见，现收集我院2007年5月～2011年12月临床证实的6例先天性较广泛性神经血管性病例的低场磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）资料，旨在提高对本症的认识。

1 资料与方法

1.1 资料

6例先天性较广泛性神经血管性病例，其中，男2例，女4例，年龄2～61岁，平均23.5岁。均述自幼臀部及下肢皮下肿物，部分肿物时大时小，部分伴触痛。1例伴咖啡斑。5例皮肤呈暗红色，按压后消失或可压缩。

1.2 方法

使用沈阳中基公司AG3500型0.35TMR扫描仪，主要使用体线圈，均行全身分段扫描，下肢两侧肢体用体线圈同时扫描。以轴位、冠状位为主要扫描方位，必要时加矢状位，扫描包括SET1WI、FSET2WI。1例加扫水成像序列。采用大视野扫描方案（FOV=500～600 mm），激励次数为2。2例增强使用钆喷酸葡胺注射液（DOTA）0.2 mL/kg肘静脉注射。重点观察病灶各序列信号强度及累及范围。由2名高年资医师共同读片。5例血管瘤经本院或外院DSA（数字减影血管造影）及手术等证实，1例广泛性神经纤维瘤病经切除下肢皮下结节证实。

2 结果

5例为累及盆部及下肢软组织的血管瘤，见图1。MRI表现为不均匀T1WI低T2WI高信号灶，内见T1WI及T2WI均可见迂曲、扩张的不规则条状流空信号、不规则线条状中等信号间隔及不同程度的点状或结节状高信号影，部分无明确边界，部分区域周围可见迂曲粗大的血管。增强多不均匀轻微强化。部分伴邻近皮下软组织不同程度增厚。1例为累及两侧腹盆腔、腹股沟、腰背部及下肢对称性的广泛性神经纤维瘤病，见图2（a～c）。MRI表现为沿神经血管链走行囊串样T1WI低T2WI高信号灶，内伴点状或结节状中等信号灶。

图1 冠状位T2WI，左侧盆壁内侧肌群、左臀肌、股外侧肌、左臀部皮下、左大腿及小腿上部外侧血管瘤，T2WI呈高信号，内见迂曲、扩张的不规则条状流空信号及点状、线条状低信号。

3 讨论

软组织血管瘤可表现为局限性或较广泛性，本组5例均为较弥漫性。MRI表现为T1WI低T2WI高信号灶，可见血管流空信号。部分区域周围可见迂曲粗大的血管，代表着供血动脉、引流静脉。内部纤维组织及血栓表现为不同程度的中高信号影，完全钙化则表现为无信号或低信号。部分无明确边界，多有强化[1-3]。

软组织血管瘤主要应与其他血管性病变鉴别[1-3]：下肢静脉曲张、位置表浅、迂曲树枝样血管为主要表现，临床极易鉴别；软组织血肿，多有外伤史、无流空信号、无低信号间隔，随访信号变化较大；神经源性肿瘤，多沿神经干分布，伴有神经支配区肌肉萎缩。

MRI相比CT除对钙化的显示稍差外，其软组织分辨力高，可多方位多序列成像，通常无需增强即能显示血管流空影，对血管瘤内的血栓及出血多能明确显示，无电离辐射，尤其适于小儿及盆腔等敏感部位检查，其敏感性及准确率也远高于CT[2]。本组病例磁共振平扫即非常典型。血管造影是目前确诊血管瘤检查的金标准，但对于病变的范围及周围关系的明确判断仍有困难，且操作复杂、费用高。因此，MRI基本上在术前可取代有创性的血管造影获得正确诊断[1-2]。

本组1例伴咖啡斑，又有腹盆腔、腹股沟、背部及下肢对称性神经纤维瘤，符合神经纤维瘤病Ⅰ型诊断标准。沿躯干中轴线的颈部、后纵隔、腹腔脊柱旁、盆腔骶椎前为该病好发部位，四肢、眶内、肠系膜根部甚至器官内也可发生[4-5]。

由于神经纤维瘤病可合并骨发育异常、视神经胶质瘤等肿瘤，因此，全身影像学检查很必要[5]。本组1例采用大视野分段全身扫描，节省了检查时间。本组盆腔病变为双侧，囊性成分为主，主要应与盆腔淋巴结清扫术后双侧多发淋巴囊肿鉴别：后者表现为盆腔侧壁髂血管走行区或腹股沟区囊状薄壁均匀水样密度灶、界清、边缘光滑。囊壁可强化，但无壁结节影和分隔[6]。另外，还需与呈侵袭性生长、远处有转移的恶性神经源性肿瘤鉴别，后者好发于颅内、椎管内、脊神经根和周围神经、后纵隔，发生于胸腹壁少见，影像随访变化较快[4-5,7]。

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