烟酸缺乏症一例

刘娟娟，吕 静，江 阳

烟酸缺乏症一例

A case of niacin defi ciency

刘娟娟，吕 静，江 阳

烟酸缺乏症

临床资料

患者，男，53岁。主因四肢红斑伴瘙痒4年，加重20 d，于2011年6月19日来我科就诊。4年前患者受日光曝晒后双手背出现水肿性鲜红斑，伴瘙痒和烧灼感，红斑逐渐变为红褐色，每到夏季加剧。皮损渐扩大至颈肩、四肢伸侧，严重时出现糜烂、渗液、结痂，可逐渐自行缓解。病程中无发烧、口角炎、头昏、头痛、腹痛、腹泻。20 d前颈肩、双上肢及双小腿伸侧原有皮损加重，瘙痒和烧灼感明显，在当地医院予中药药膏外用无好转。1 d前在我科门诊诊断为“接触性皮炎，湿疹样皮炎”，予抗过敏、止痒治疗后仍无好转。遂再来我科，门诊以“接触性皮炎，湿疹样皮炎”收入院。家属诉其有酗酒史30年，每日饮白酒6～7两，1年余前患者性格开始出现明显急躁，容易发怒。皮肤科情况：颈肩、双上肢及双小腿近踝部伸侧、双手背、双足背及侧缘暴露部位见大片状的暗紫红色水肿性斑片，边缘见略隆起暗红斑，境界清楚，部分上覆暗褐色痂壳，表面干燥、粗糙（图1，2）。实验室检查：血、尿、粪常规，肾功能，血糖，血脂均正常。肝功能：白/球比例1.2（1.3～2.5），直接胆红素 7.2 mmol/L（0～7.0 mmol/L），总胆汁酸11.2 mmol/L（0～10 mmol/L）。腹部B超、心电图、胸部X线片未见异常。诊断：烟酸缺乏症。治疗：烟酰胺100 mg，每日3次口服，复合维生素B 1片，每日3次口服，肝素钠软膏外涂，每日2次；嘱患者戒酒，避免日晒等。治疗2周后皮损明显好转后出院。嘱患者定期门诊随访，但失访。

讨论

图1 烟酸缺乏症患者四肢皮损

图2 烟酸缺乏症患者肩部皮损

烟酸缺乏症又称为陪拉格，癞皮病，曾称为玉蜀黍疹，曾流行于吃玉米而不加辅食的贫困人群[1]。现本病发生于一些吸收不良综合征（如空肠回肠炎、胃肠吻合术、胃次全切术、克罗恩病），长期大量酗酒，代谢紊乱（如Hartnup病、类癌综合征）以及长期服用特定的药物者（如异烟肼、6-巯基嘌呤、氟尿嘧啶、吡嗪酰胺、苯妥英、氯霉素、硫唑嘌呤、苯巴比妥、乙硫异烟胺）[2]。本病常累及胃肠道、神经系统及皮肤。典型的三联症为皮炎、腹泻和痴呆，但三者同时出现较少。其中皮肤症状常有4型：①光敏性皮损；②会阴部皮损；③骨突出部位皮肤增厚及色素沉着；④面部脂溢性皮炎样改变[3]。消化系统症状主要表现为舌炎和腹泻。精神症状个体差异较大，以神经衰弱症状常见，也可有精神紧张、易激惹、情绪变化无常、定向障碍、幻觉、运动失调、多发性周围神经炎等。Hiraga等[4]报道1例以喉炎和声嘶为表现的烟酸缺乏症患者，提醒临床医生对本病的一些少见的临床表现需保持警惕性。烟酸缺乏症的组织病理学无特异性改变，实验室检查可测定血和尿中烟酸、烟酰胺及其代谢产物N-甲基烟酰胺（N- methylnicotinamide，NMN）、2-吡啶酮。血浆中2-吡啶酮值、尿中2-吡啶酮/ NMN比值、红细胞中烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(nicotinamide-adenine dinucleotide，NAD)/烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（nicotinamide-adenine dinucleotide phosphate，NADP）比值作为烟酸缺乏可靠指标。本病主要根据病史、临床症状、实验室检查和试验性治疗而确诊。临床上应与日光性皮炎、迟发性皮肤卟啉症、接触性皮炎、药物光感性皮炎等鉴别。本例患者的诊断依据为：①典型的症状和体征：颈肩部、四肢暴露部位境界清楚的暗红斑，有烧灼痛，伴有性格急躁，易发怒；②长期嗜酒；③烟酸治疗有效。根据该例患者的皮损分布，无日光曝晒史、无外用药物接触史、无服药史可与前述疾病相鉴别。

治疗烟酸缺乏症，烟酰胺优于烟酸，因后者有血管扩张作用，大剂量时患者不易耐受。烟酰胺口服剂量为100～300 mg/d。严重腹泻、口服有困难或不合作者，可肌内注射。而出现脑病的患者烟酰胺推荐剂量为1 000 mg/d，神经症状多在用药后24～48 h缓解，但皮损则需要3～4周逐渐消退，烟酰胺的维持剂量为50～100 mg/d[2]。同时应补充白蛋白、其他B族维生素和铁剂。

[1] 赵辨. 中国临床皮肤病学[M]. 南京:江苏科学技术出版社, 2010:1446-1448．

[2] Garg G, Khopkar U. Ethionamide-induced pellagroid dermatitis resembling lichen simplex chronicus: A report of two cases [J]. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2011, 77(4):534.

[3] 赵玉磊, 许惠娟. 烟酸缺乏症1例 [J]. 实用皮肤病学杂志, 2008, 1(2):98.

[4] Hiraga A, Kamitsukasa I, Araki N, et al. Hoarseness in pellagra [J]. J Clin Neurosci, 2011, 18(6):870-871.

R591.423

B

1674-1293(2012)04-0242-02

2011-10-10

2011-11-27）

（本文编辑 敖俊红）

400011，重庆市第一人民医院皮肤科（刘娟娟，吕静，江阳）

刘娟娟，女，主治医师，研究方向：变态反应性皮肤病，E-mail: paula_2000@163.com