肾脏炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现：附3例报道

王 梅，张龙江，路 莉，卢光明（南京军区南京总医院医学影像科，江苏 南京 210002）

炎性肌纤维母细胞瘤 （Inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）在临床上比较少见，可发生在全身各个部位[1-2]。泌尿生殖系统中，IMT多发生在膀胱及前列腺，肾脏比较少见[3]。肾脏IMT预后较好，但其临床及影像学表现多样，极易误诊为肾癌。本文报道3例手术病理确诊的肾脏IMT，分析其影像学表现，以提高对肾脏IMT的认识。

病例 例1，男，44岁。无诱因出现左下腹隐痛1周余，呈间断性，无放射痛，伴肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛及其他不适。超声造影示左肾下极4.2 cm×3.7 cm以无回声为主的混合回声团块，形态不规则，略突出于肾包膜，界尚清，团注对比剂后，见肿块快速强化，其内可见一“显影缺损区”，肿块内对比剂快速消退，考虑肾癌伴坏死形成。CT检查示左肾下极一囊实性占位，大小为2.3 cm×3.4 cm，壁厚薄不均，增强后肿瘤实性成分轻度强化，考虑囊性肾癌（图1～4）。行手术切除，术中见左肾下极约4 cm的肿块，突出肾表面，形态规则，质地为囊性，未突破肾包膜。病理诊断为IMT，平滑肌肌动蛋白 （SMA）（++），CD68 （+）， 间变性淋巴瘤激酶 （ALK）（-），CD34（-），CD10（+），Ki67 散在+。

例2，女，50岁。左后背痛1月余，无发热、血尿等症状。腹部CT显示左肾见一实性肿块，平扫为等密度，增强后中度强化，内部见点状低密度无强化区，并伴有肾周筋膜增厚。右肾未见明显异常。患者行左肾腹腔镜根治术，术中于左肾中极见一3 cm×3 cm大小的肿块，免疫组化检查ALK为阴性，组织病理学诊断为左肾IMT伴左肾慢性炎症及小脓肿形成。

例3，女，42岁。无诱因出现腰腹隐痛2周，伴低热，无肉眼血尿、尿频、尿急、尿痛等。超声造影示左肾不均匀回声团块，考虑肾癌。MR成像示左肾中极一类圆形边界不清肿块，大小3 cm×3 cm，内可见直径约1 cm的长T1长T2信号，边界清楚，邻近肾盂肾盏轻度受压，左侧肾周筋膜增厚；增强后左肾肿块中度不均匀强化，呈“慢进慢出”表现，考虑肾脓肿可能（图5，6）。手术见左肾中部一直径约2 cm肿块，稍突出肾表面，形态规则，质地中等，未突破肾包膜，肿瘤与周围组织无粘连。 病理诊断为 IMT，SMA（+），上皮膜抗原（EMA）（-），ALK（-），CD34（-），黑色素瘤抗体 HMB45（-），Ki67（+）。

讨论 IMT少见，过去命名混杂，如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎性肌纤维母细胞增生、肌纤维母细胞瘤等，近年来WHO正式定义为 “由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤”[2，4]。IMT多发生于20岁以下的儿童和青少年，成人也可发生，最常发生在肺部，头颈部、胃肠道、脾脏、网膜、腹膜后、泌尿生殖系统、四肢等也有报道[5-6]。由于IMT的临床和影像表现缺乏特异性，诊断较困难。

IMT的病因尚不清楚，可能与炎症或手术、创伤、特殊细菌感染、染色体易位等有关[7-8]。IMT的细胞成分较复杂，主要病变为成肌纤维细胞、成纤维细胞等组成，可见大量炎细胞弥漫浸润，主要为成熟浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞；免疫组化显示梭形细胞有肌源性蛋白的表达，波形蛋白（Vim）、SMA、肌特异性肌动蛋白（MSA）阳性，EMA、S-100、CD117、CD34一般阴性[2，9]。另外，ALK在多数IMT中呈高表达，但ALK阳性病例多倾向于儿童及年轻患者[5，7，9]。本组2例均为成人，ALK均为阴性。

泌尿系IMT发生在膀胱较常见，肾脏较少见[8-11]。肾脏IMT可发生于肾实质，也可发生于肾盂[5]。主要临床症状为腰痛、发热、肾区叩痛，少数可伴有血尿、血小板增多、血沉增快等[10，12]。本组2例均因腰痛就诊，1例伴有发热，无肉眼血尿；1例不伴发热，但有肉眼血尿。

肾脏IMT的影像学表现报道较少，其在影像学上多表现为囊性或囊实性肿块，可侵袭性生长，可伴有坏死、囊变、钙化[8，10，12]。CT平扫多表现为均匀或不均匀密度，增强后可均匀或不均匀、轻度或明显强化，也可以延迟强化[4，12]。在T1WI及T2WI可为低信号，常可出现延迟强化[12]。这些影像学上的差异可能是肿瘤反应性纤维化、细胞浸润程度及动态变化造成的[8]。本组3例均表现为以囊性成分为主的囊实性肿块，增强后轻度强化；2例尚表现出肾周筋膜增厚，提示病变累及，可能有助于IMT与肾癌的鉴别诊断。肾癌很少有报道伴有肾周筋膜增厚的表现。

本组IMT主要需与囊性肾癌、肾脓肿鉴别。囊性肾癌多有分隔、多房、壁厚薄不均或者有壁结节，肿块内实性部分明显强化，周围可见肿大淋巴结或静脉内癌栓形成等恶性表现。两者单凭影像学表现鉴别困难，当病灶轻度强化或伴有肾周筋膜增厚应考虑到IMT的可能。肾脓肿多急性起病，临床上伴菌血症症状，肾实质内不规则厚壁囊腔，有强化，脓肿内见液平面较为典型。

总之，肾脏IMT临床少见，影像学表现无特异性。但当遇到肾脏以囊性成分为主的囊实性占位性病变，增强后肿块轻度强化、肾周筋膜增厚，且患者伴有低热、腹痛、肉芽血尿等临床症状时，应考虑IMT的可能性。

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